Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий)
Классическим вариантом наследственной вазопатии является геморрагическая телеангиоэктазия или болезнь Рандю-Вебера-Ослера. При этом заболевании геморрагический синдром возникает в результате недоразвития стенки сосудов (отсутствие коллагенового, субэндотелиального, а порой и мышечного слоев). Поэтому мелкие сосуды расширяются, образуя телеангиоэктазии. Последние легко травмируются, и возникает кровотечение, длительное по времени. Длительность его обусловлена несовершенством первичного гемостаза из-за отсутствия в стенке сосудов коллагена и субэндотелиального слоя (активаторов тромбоцитов) и слабым ангиоспазмом (недоразвит мышечный слой сосудов). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинает проявляться чаще всего в возрасте 12 лет и старше. В результате хронических кровопотерь возникает клиника железодефицитной анемии (дополнительный, но очень характерный признак).
Клиника ангиоматозного типа кровоточивости складывается из следующих симптомов:
1) носовые кровотечения, возникающие в 6-12 лет и постепенно прогрессирующие по длительности и интенсивности;
2) реже возникают кровохарканье, кровавая рвота и мелена;
3) телеангиоэктазии на губах, крыльях носа, щеках, над бровями, на языке и на мочках ушей, а потом – на других участках тела;
4) хроническая постгеморрагическая анемия (анемический и сидеропенический синдромы);
5) весьма характерна гепатомегалия с постепенным формированием клиники цирроза печени.
Лабораторная диагностика ангиоматозного типа кровоточивости
Специфических признаков нет.
Гемостазиограмма не изменена.
В общем анализе крови – признаки железодефицитной анемии, часто – лейкопения без изменений в лейкоцитарной формуле. Количество тромбоцитов не изменено.
Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 432 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 |
|