АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОРФИРИЯ

Клиника. Порфирия — заболевание наследственного или приобре­тенного характера. Первичные порфирии относят к наследственным бо­лезням, вторичные — возникают при заболеваниях печени, крови (ане­мии), хронических экзогенных интоксикациях (ртуть, фосфор, мышьяк и др.), коллагенозах, диабете, гипертиреозе. В основе лежит нарушение биосинтеза порфиринов, являющихся стабилизаторами активности ряда белков крови. Заболевание проявляется интермиттирующими атаками, приводя к поражению ряд жизненно важных биологических механизмов, в том числе и аэробного обмена глюкозы, что служит причиной пораже­ния мозга. Декомпенсацию скрыто протекающего нарушения порфири-нового обмена провоцируют инсоляции, физическое переутомление, по­грешности в диете, интеркуррентные заболевания, прием лекарств, бе­ременность.

Характерны повышение температуры, резкая потливость,, озноб, коликообразные боли в животе без перитонеальных симптомов, рвота, признаки кишечной непроходимости, артериальная г-ипертензия, тахикар­дия, признаки полинейропатии (боли, гиперестезии, мышечная слабость в дистальных отделах конечностей, вплоть до тетрапареза). Распростра­нение патологического процесса на мозговой ствол ведет к пораже­нию черепных нервов и расстройству витальных функций. Всегда в начале заболевания расстраивается сознание (бурный делирий, реже — де­прессия, истерические реакции). Расстройство сознания может дости­гать глубокой комы, нередки судорожные припадки. В ликворе увеличено содержание белка при нормальном цитозе, в крови — лейкоцитоз, уве­личение СОЭ, снижение содержания калия, натрия, хлора. Моча мали­нового цвета, переходящего на свету в коричневый.

Оказание помощи. Назначают внутривенно 10—20 % раствор глю­козы из расчета 400—1000 т сухого'вещества в сутки (в среднем 500— 600 г), для профилактики гипергликемии вводят небольшие дозы инсу­лина. Внутривенно вводят специфический препарат для лечения пор­фирии — гематин из расчета 4 мг/кг массы тела в сутки в течение 3 дней, затем в той же дозе 1 раз в 3 дня. Чтобы купировать делирий, вводят внутримышечно 5 мл 2,5 % раствора аминазина (противопоказан при резком угнетении дыхания).

При порфирии абсолютно противопоказаны: барбитураты, небар­битуровые снотворные, наркотики, седуксен, мепробамат, дифенин, про­изводные пиразолона (анальгин, антипирин, бутадион) и все таблетки, содержащие эти препараты; препараты спорыньи, противоопухолевые цитостатики.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 619 | Нарушение авторских прав