АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Первичная пароксизмальная миоглобинурия

Прочитайте:
  1. A) первичная артериальная гипертензия
  2. I.Пароксизмальная форма /как правило,
  3. А. Первичная аменорея.
  4. А. Первичная гиперренинемия
  5. А. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)
  6. А.ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ /ПЕРВИЧНАЯ/ ГИПЕРТЕНЗИЯ
  7. Аменорея первичная роль хромосомных и генетических факторов
  8. В. Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия
  9. В. Первичная надпочечниковая и вторичная яичниковая гиперандрогения
  10. Виды судебно-медицинских экспертиз: первичная, комиссионная, комплексная, повторная, дополнительная. Судебно-медицинская экспертиза досудебного и судебного производства.

Клиника. Первичная пароксизмальная миоглобинурия возникает чаще в детском и юношеском возрасте. Провоцирующие факторы — физические усилия, мышечное перенапряжение, ограничение содержания углеводов и др. Характерны периодические приступы сильных мышечных болей и резкое снижение мышечной силы, гипертрофии мышц, выраженное напряжение их и плотность, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (коленных, ахилловых и др.). Температура повышается до 38—39 °С, появляются боли в животе, кровавая рвота, понос, кожная эритема. Из темно-коричневой моча может принимать рубиновый цвет, в ней появляется креатин, резко увеличивается содержание белка, экскреция уробилина и калия. В сыворотке крови повышена активность креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз, уровень калия. В тяжелых случаях наступает олигурия с азотемией. Продолжительность приступов мышечной сла­бости от нескольких дней до 2 мес. Состояние постепенно улучшается, уменьшаются отечность, напряженность мышц, увеличиваются мышечная сила, объем движений, нормализуется функция почек. Возможны рецидивы.

Оказание помощи. Назначают большие количества (до 500— 1000 мл) 4 % раствора натрия гидрокарбоната внутривенно капельно, в тяжелых случаях проводят гемодиализ.

Вторичные миоглобинурии. Клиника. Вторичные миоглобинурии возникают при миозитах, механическом повреждении мышц (краш-синдром, синдром позиционного давления), перетренировках у спортсме­нов, при воздействии токов высокой частоты, интоксикациях (отравле­ние оксидом углерода, алкоголем, барбитуратами), сюда относят и мар­шевую миоглобинурию.

Краш-синдром. Клиника. Синдром длительного сдавления, трав­матический токсикоз, миоренальный синдром, синдром «освобождения» возникают при продолжительной компрессии тела, связанной с массив­ным длительным раздавливанием мягких тканей или сдавленней магистральных сосудов конечностей, чаще нижних, во время взрывов, обвалов в шахтах, лавин в горах, землетрясений и т. д. Характери­зуется высокой летальностью.

В основе патогенеза синдрома лежат нейро-рефлекторный фактор, связанный с долго продолжающимся воздействием сверхсильных боле­вых раздражений, травматическая токсемия, развивающаяся при попа­дании в русло крови продуктов распада из пораженных тканей (миоглобин, гистамин, адениловая кислота, креатинин, калий, фосфор и др.). запускающих механизмы внутрисосудистого свертывания крови, плазмопотеря в результате выраженного отека поврежденных конечностей.

Сочетание артериальной недостаточности и венозного застоя углуб­ляет тяжесть ишемии, а развивающийся метаболический ацидоз в соче­тании с миоглобином блокируют почечные канальцы, нарушая их реабсорбционную способность и блокируя фильтрацию..

Таким образом, миоглобинемия и миоглобинурия является основ­ными факторами, определяющими тяжесть токсикоза и острую почечную недостаточность — самое тяжелое осложнение краш-синдрома. В резуль­тате плазмопотери, которая может достигать 1/3 объема циркулирую­щей крови, развивается массивный отек тканей.

Выделяют I период — до 48 ч после освобождения от сдавления, период Локальных изменений и эндогенной интоксикации. Он характери­зуется болями в пораженных конечностях, расстройством движений, резким отеком пораженных конечностей, каменистой плотностью мышц, кожей синюшного цвета, общей слабостью, рвотой, головокружением, артериальной гипотензией. Типичны миоглобинемия, сгущение крови, высокое содержание калия и фосфора, олигурия. В моче протенурия, цилиндрурия, цвет ее темно-коричневый. После стабилизации состояния за счет хирургической и терапевтической коррекции наступает короткий светлый промежуток, после которого наблюдается ухудшение и разви­вается II период — острой почечной недостаточности, длящийся от 3—4 до 8—12 дней. Нарастает отек конечностей, появляются пузыри на коже, нарастают и усиливаются кожные кровоизлияния. Гемоконцен-трация сменяется гемодилюцией, усиливается анемия, дизурия сменяется анурией, а гиперкалиемия и гиперкратинемия достигают наиболее высоких цифр. Летальность в этом периоде 35 %.

С 3—4-недели заболевания начинается III период — восстанови­тельный. Нормализуются функции почек, содержание белка и электро­литов крови, возникают инфекционные осложнения вплоть до сепсиса.

Оказание помощи. Первая помощь состоит из иммобилизации поврежденной конечности, ее бинтования, назначения анальгетиков и седативных средств. Инфузионная терапия (не зависит от уровня АД) включает использование реополиглюкина, 5 % раствора глюкозы, 4 % раствора натрия гидрокарбоната.

В период эндогенной интоксикации без признаков острой почечной недостаточности проводят массивную инфузионно-трансфузионную терапию (общий объем жидкости не менее 2000 мл в сутки: свежезамо­роженная плазма 500—700 мл; 5 % глюкоза с витаминами группы В и С до 1000 мл; 5—10 % альбумин 200 мл; 4 % раствор гидрокарбоната натрия 400 мл, глюкозо-новокаиновая смесь 400 мл). Инфузионная терапия проводится под контролем данных кислотно-основного равно­весия, степени интоксикации, суточного диуреза. Всем больным показаны плазмоферез, сеанс гипербарической оксигенации. Медикаментозная те­рапия включает назначение лазикса до 80 мг в сутки и 10 мл 2,4 % раст­вора эуфиллина, 2500 ЕД гепарина 4 раза в сутки, курантил или трентал для дезагрегации, ретаболил по 1 мл 1 раз в 5 дней, сердечно-сосудистые средства, антибиотики.

По строгим показаниям (развитие гангрены, резкая напряженность тканей с выраженной ишемией сегментов конечности) проводится некрэктомия, ампутация конечностей и фасциотомия.

Общий объем инфузионной терапии у больных после ампутации, фасциотомии без признаков острой почечной недостаточности возрастает до 3000—4000 мл в сутки; до 1000 мл увеличивают введение свежезамо­роженной плазмы, до 500 мл 10 % раствора альбумина. Гибербарическая оксигенация 2—3 сеанса в сутки. Вводят до 400 мл гемодеза в сутки, дают энтеросорбенты, делают повязки с димексидом.

В случае острой почечной недостаточности ограничивают прием жидкости, при снижении диуреза до 600 мл в сутки проводят гемодиализ. Экстренные показания к гемодиализу: анурия, гиперкалиемия (более 6 ммоль/л), отек легких, головного мозга. Гемодиализ противопоказан при кровотечениях.

В междиализный период вводят свежезамороженную плазму, альбумин, 4 % раствор гидрокарбоната натрия, 10 % раствор глюкозы (1,2—1,5 л).

Показано проведение плазмафереза с последующим переливанием 1000 мл свежеприготовленной плазмы (струйно или частыми каплями), назначают ингибиторы протеаз (трасилол, контрикал, гордокс).

В III стадии краш-синдрома особое внимание уделяется терапии гнойных осложнений, профилактике инфекционных заболеваний и сепси­са, которая проводится в соответствии с общепринятыми принципа-


Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 634 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)