АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Билет№34

1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание, характеризующееся ограни­ченной или диффузной гипертрофией миокарда, уменьшением размера полости ЛЖ, частым возникновением нарушений ритма и предрасположенностью к наступлению внезапной смер­ти. В ряде случаев формируется обструкция выносящего тракта ЛЖ. В зависимости от локализации изменений и вызванных ими нарушений гемодинамики выделяют следующие формы ГКМП: I. Симметричная - с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ. II. Асимметричные - с преобладающей гипертрофией миокарда межжелудочковой перего­родки или других отделов ЛЖ. 1) Асимметричная гипертрофия перегородки (субаортальный стеноз): а) с обструкцией выносящего трактаЛЖ. Имеется гипертрофия базального отдела меж­желудочковой перегородки, расположенного субаортально и в период изгнания возникает градиент (перепад) давления между полостью ЛЖ и восходящей аортой.б) без обструкции, при которой утолщаются нижележащие отделы перегородки, не участвующие в формировании выносящего тракта ЛЖ. 2) Верхушечная (апикальная) ГКМП, при которой гипертрофируется только верхушка ЛЖ. 3) Гипертрофия папиллярной мышцы. 4) Гипертрофия свободной или задней стенки ЛЖ. Последние 3 формы встречаются редко и не сопровождаются обструкцией выносящего трак­та ЛЖ. Клиника. триада: 1) стенокардия, 2) аритмии, 3) синкопальные состояния. Болевой синдром часто имеет типично ангинозный характер, обусловленный ишемией проявление синдрома стенокардии, не связанного с окклюзией коронарных артерий. Ишемия миокарда связана с относительной коронарной не­достаточностью(возникает несоответствие между максимально возможным коро­нарным кровотоком и потребностью гипертрофированного миокарда). Аритмический синдром во многом определяет прогноз заболевания. Большинство составляют желудочковые экстрасистолы,но воз­можны и различные, угрожаемые жизни, пароксизмы. Нередко отмечается синдром WPW. В происхождении аритмического синдрома основное место принадлежит особенностям строе­ния гипертрофированного миокарда и повышению его чувствительности к катехоламинам. Синкопальные состояния- отмечается резкая слабость, головокружение, по­темнение в глазах, могут возникать в результате уменьшения сердечного выброса и недоста­точного кровоснабжения головного мозга (как следствие обструкции выносящего тракта ЛЖ), а также в связи со снижением сердечного выброса во время эпизодов тахиаритмий. Данные внешнего осмотра при ГКМП мало информативны, но при обструктивной форме-симптомы: прерывистый толчкообразный пульс; усиленные сокращения левого предсердия, пальпируемые в прекардиальной области; систолический шум, выслушиваемый на верхушкеи в III или IV межреберье у левого края грудины. Диагностика: 1) ЭКГ- признаки гипертрофии ЛЖ с патологическими зубцами Q - глубокими, но не уши­ренными в отведениях III, aVF, а иногда - в V3-V4 (инфарктоподобные изменения); высокие зубцы R в правых грудных отведениях (как проявление гипертрофии межжелудочковой пе­регородки); возможно развитие инфаркта миокарда по вазоспастическому варианту; часто регистрируются признаки гипертрофиилевого предсердия. 2) Рентгенография органов грудной клетки (малоинформативна). 3) Эхо-КГ. 4) Доплер-Эхо-КГ. Лечение. Основными направлениями лечения являются: антиаритмическая терапия, уменьшение потребности миокарда в кислороде. Основное место в терапии занимают: бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, амидарон, дизопирамид (ритмилен, ритмодан). Бета-адреноблокаторы- значительно уменьшают выраженность всех клинических прояв­лений заболевания. Терапия начинается с малых доз, с постепенным увели­чением до максимально переносимых. Антагонисты кальция-используются верапамил и дилтиазем. Считается, что больным с обструкцией выносящего тракта и при желудочковых арит­миях рекомендуется назначение бета-блокаторов, а пациентам с преобладанием диастолической дисфункции миокарда без выраженных обструктивных нарушений и с суправентрикулярными аритмиями более показаны антагонисты кальция, (сочетание препаратов этих групп представляется нецелесообразным из-за опасности резкой брадикардии и развития АВ блокады). При обструкгивной ГКМП даже при наличии застойной НК не рекомендуется назна­чение сердечных гликозидов, нитратов и диуретиков, так как их использование приводит к усугублению обструкции выносящего тракта ЛЖ. Амиодарон и дизопирамид используются при ГКМП как антиаритмические средства. Хирургическое лечение - резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки с одновременным протезированием митрального клапана. Оно показано при: 1) выраженной обструкции выносящего тракта ЛЖ с градиентом давления, превышающем 50 мм. рт. ст.; 2) Тяжелой застойной НК (III-IV функциональный класс); 3) гемодинамически значимой митральной регургитации; 4) отсутствии эффекта консервативной терапии.

2. Острые лейкозы. Классификация, клинические синдромы, критерии диагноза, принципы лечения - представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболевании, кото­рые характеризуются первичным поражением костного мозга морфологически незрелыми кроветворными (бластными) клетками. Классификация: 1) острый лимфобластный лейкоз L1, L2, L3; 2) острый миелобластный лейкоз М1, М2; 3) острый промиелоцитарный лейкоз М3; 4) острый миеломонооластный лейкоз М4; 5) острый монобластный лейкоз М5; 6) острый эритробластный лейкоз М6; 7) острый недифференцированый лейкоз М0. Критерии диагноза: 1) бластемия; 2) бластоз костного мозга (в пунктате костного мозга более 30% бластов). Особенности клинической картины. Острый миелобластный лейкоз, острый миеломонооластный лейкоз – М1, М2, М4 - умерен­но выраженный гиперпластический синдром (увеличение печени и селезенки), наличие те­лец Ауэра в бластах, инфекционно-воспалительный синдром, трудность получения и удер­жания ремиссии. Острый промиелоцитарный лейкоз – М3 - выраженный геморрагический синдром, обуслов­ленный ДВС, крупная зернистость в цитоплазме и ядре, высокий процент ремиссий при своевременно начатой цитостатической терапии и адекватном лечении ДВС. Острый монобластный лейкоз – M5 - выраженный интоксикационный синдром, выраженный ги пер пластически и синдром (десны, миндалины, кожа и слизистые оболочки), ремиссия в 60% случаев. Острый эритробластный лейкоз – M6 - в анамнезе лучевая терапия или химиотерапия, анемический синдром с гиперхромной анемией с раздражением эритроидного ростка с сохранением дифференцировки до поли- и оксиэритрокариоцитов, редкость полных ремиссий. Острый лимфобластный лейкоз - дети, гиперпластический синдром (лимфоаденопатия, увеличение селезенки), оссалгии, метастазы в мозговые оболочки и яички, ремиссия в 94% у детей, у взрослых в 80% случаев. Острый недифференцированный лейкоз: выраженный интоксикационный и геморрагический синдромы, трудность удержания ремиссии. Принципы лечения. Основные цели лечения: эрадикация лейкемического клона, восстановление нормального кроветворения; достижение длительной безрецидивной выживаемости больных. 1) Принцип дозы-интенсивности - необходимость использования адекватных доз цитостатических препаратов в сочетании с четким соблюдением временных межкурсовых интерва­лов. 2) Принцип использования комбинаций препаратов для получения максимального эффекта эрадикации и уменьшения вероятности развития лекарственной резистентности. 3) Периоды в лечении острых лейкозов: а) период индукции ремиссии; б) период консолидации ремиссии; в) период поддерживающего лечения. 4) Адеватная вспомогательная терапия в период индукции ремиссии: профилактика осложнений и их лечение; профилактика синдрома цитолиза опухоли; профилактика геморрагических осложнений; анемического синдрома; профилактика инфекционных осложнений (антибиотики, противогрибковые препараты, селективная деконтаминация, ростовые гемопоэтические факторы). Группы цитостатических препаратов: 1) антиметаболиты -6-меркаптопурин, метатрексат, цитозар. 2) Антимитотические препараты – винкристин. 3) Алкилирующие соединения - циклофосфан. 4) Противоопухолевые антибиотики - рубомицин, карминомицин, оливомицин и др. 5) Ферментные препараты L-аспарагиназа. 6) Препараты, способствующие дифференцировке клеток - ретиноевая кислота.

3. ТАКТИКА ГИНОЛИПИДЕМИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПРИ ВЫСОКОМ УРОВНЕ ТРИГЛИЦЕРИДОВ (ТГ)(400-1000 мг/дл, 4,5-11,3 ммоль/л). Лечение заболеваний, сопровождающихся вторичной гиперлипидемией (сахарныйдиабет, гипотиреоз), исключение наследственных нарушений обмена липидов, вторичных гиперлипи­демий. НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ ВОЗДЕЙСТВИЯ. 1) Диета (ограничение насыщенных жиров, легкоусвояемых углеводов, высококалорийных продуктов, алкоголя); 2) увеличение физической активности (индивидуальные рекомендации по уровню физической активности); 3) коррекция избыточной массы тела (достижение оптимальной массы тела у лиц с избыточной массой и ожирением). МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ: никотиновая кислота, фибраты (особенно при низком ХС,ЛПВП), аторвастатин (при повы­шенном ХС, ЛПВН). ТАКТИКА ГИПОЛИПИДЕМИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПРИ КОМБИНИРОВАННОЙ ГИПЕРЛИПИДЕМИИ. Лечение заболеваний, сопровождающихся вторичной гиперлипидемией (сахарный диабет, гипотиреоз, исключение наследственных нарушений липидного обмена, алкоголизма,по­чечной недостаточности, прием диуретиков,противозачаточных средств, кортикостероидов, анаболических прогестеронов). МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ: этиновая кислота, фибраты (особенно при низком уровне ХС, ЛПВН), аторвастатин. ЛИПИДОНОРМАЛИЗУЮЩИЕ ПРЕПАРАТЫ: 1) ингибиторы ГМГ-КоА - редуктазы «Статины»; 2) секвестранты жирных кислот или ионообменных смол «Смолы»; 3) никотиноваякислота; 4) производные фибриновой кислоты «Фибраты». ПРЕПАРАТЫ С ЛИПИДОКОРРЕКТИРУЮЩИМ ЭФФЕКТОМ: 1) Пробукол; 2) Гепарин; 3) Эссенциальные фосфолипиды; 4) Пищевые добавки на основе жира морских рыб. ПРЕПАРАТЫ, КОТОРЫЕ НЕ ОТНОСЯТСЯ К ГИПОЛИПИДЕМИЧЕСКИМ, НО ВЛИЯЮТ НА РЕОЛОГИЮ КРОВИ: аспирин, дезагрегант; тиклид (тагрен), плаквенил (клопидогрель); вазопрастан (на основе простагландина Е1) защищает внутреннюю поверхность сосуда от прилипания различных элементов, снижает сосудистый тонус, периферическое сопротивление, увеличивает деформируемость эритроцитов.

Задача- свинец.Анализ мочи на свинец и сывортку нка копроферрин и дельтааминолевуленовую к-туЛедение Д-пеницилламин,тетацин.МСЭК. убрать его оттуда нафиг.

ОАК: апластич анемия?лимфолейкоз?

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 533 | Нарушение авторских прав