АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАНЯТИЕ №30. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

1. Тема и ее актуальность. Гемолитические анемии - гетерогенная группа анемий, обусловленных снижением продолжительности жизни эритроцитов вследствие их усиленного гемолиза.

В структуре гемолитических анемий большой удельный вес занимают наследственные гемолитические анемии. По своему патогенезу данная группа анемий дифференцируется на мембранопатии (наследственный микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз), ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы) и гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия). Все наследственные гемолитические анемии протекают с внутриклеточным типом гемолиза и характеризуются классической триадой: желтуха, бледность, спленомегалия. В зависимости от наличия у больного ребенка того или иного варианта наследственной гемолитической анемии клинические симптомы заболевания проявляются в различном возрасте и характеризуются различным течением заболевания.

Консервативное лечение наследственных гемолитических анемий недостаточно эффективно. В большинстве случаев проводится спленэктомия. Однако, если при наследственном микросфероцитозе гемолитические кризы полностью купируются, то при некоторых других вариантах (серповидноклеточная анемия, талассемия) спленэктомия оказывает недостаточный эффект, гемолитические кризы сохраняются, хотя и протекают легче.

Под действием различных факторов (инфекционные заболевания, лекарственные препараты) у больных с наследственными гемолитическими анемиями развиваются гемолитические кризы, требующие оказания экстренной врачебной помощи.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов-педиатров для детей с наследственными гемолитическими анемиями, а также проводить диагностику и оказание экстренной врачей помощи на догоспитальном и госпитальном этапах, определять тактику оказания дальнейшей медицинской помощи детям с гемолитическим кризом.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

· анатомо-физиологические особенности и семиотику патологии системы кроветворения: http://www.studmedlib.ru/documents/ISBN9785970416723-0021.html,

· биохимию крови: http://www.studmedlib.ru/documents/ISBN5225046851-SCN0021.html,

· патофизиологию системы крови: http://www.studmedlib.ru/documents/ISBN9785970426586-0002.html,

· лабораторные и инструментальные методы исследования обмена билирубина,

· механизм действия препаратов (глюкокортикоиды),

· характеристику различных типов гемолиза и анемического синдрома.

· методику исследования органов кроветворения,

· физиологические аспекты внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза,

· механизм действия препаратов (мембраностабилизаторы, препараты, провоцирующие развитие гемолитических кризов),

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

· собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с наследственной гемолитической анемией,

· выявить наличие клинических синдромов (анемический, желтушный, спленомегалия) и определить ведущий синдром,

· определить тип гемолиза,

· назначить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (гемограмма, фракции билирубина, осмотическая резистентность эритроцитов, морфология эритроцитов),

· сформулировать диагноз в соответствии с классификацией,

· провести дифференциальный диагноз с заболеваниями, протекающими с анемическим (дефицитные, апластические анемии), желтушным синдромами (гепатиты, пигментные гепатозы, цирроз печени, обтурационные желтухи) и спленомегалией,

· назначить лечение,

· составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий,

· оказать экстренную врачебную помощь на догоспитальном и госпитальном этапах при гемолитическом кризе.

3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

3.1. Вопросы для самоподготовки:

· Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы): патогенез гемолиза, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, неотложная помощь при гемолитическом кризе.

· Гемоглобинопатии (талассемия, серповидноклеточная анемия и др.): патогенез гемолиза, клиника, показатели гемограммы, морфологические особенности эритроцитов, дифференциальный диагноз, течение и исходы, прогноз, лечение.

3.2. После изучения материала выполните в тетради для самоподготовки следующие задания:

3.2.1. Характеристика различных типов гемолиза:

3.2.2. Заполните таблицу по клинической картине наследственных гемолитических анемий:

3.2.3. Укажите, с какими заболеваниями необходимо дифференцировать наследственные гемолитические анемии:

3.2.4. Укажите отличительные признаки различных гемолитических анемий:

3.3. Выпишите рецепты на препараты для лечения наследственных гемолитических анемий:

· дефероксамин (http://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_870.htm),

· эритроцитарная масса.

3.4. Укажите форму выпуска и торговые названия препаратов:

4. Вид занятия: практическое занятие.

5. Продолжительность занятия: 6 часов, внеаудиторная СРС: 2 часа.

6. Оснащение:

6.1. Дидактический материал и оборудование: мультимедийные атласы и ситуационные задачи, ростомер, весы, микроскоп, набор реактивов для определения группы крови и Rh-фактора.

6.2. ТСО: компьютер, видеодвойка.

Содержание занятия.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1058 | Нарушение авторских прав