 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Клиническая картина. Рахит может проявляться уже на втором - третьем месяце жизни ребенка, а у недоношенных детей и раньше
Рахит может проявляться уже на втором - третьем месяце жизни ребенка, а у недоношенных детей и раньше. Обычно первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства. Нарушается сон, появляется плаксивость, беспокойство, пугливость, гиперстезия, дети вздрагивают. Возникает повышенная потливость. Наиболее сильно потеют лицо, волосистая часть головы. В результате трения о подушку возникает облысение затылка, появляются опрелости в связи с раздражением кожи кислым потом (в результате развившегося ацидоза). Появляется податливость костей, образующих края большого родничка, затем малого родничка и стреловидного шва, т. е. присоединяются явления остеопороза. В этот период в крови отмечают гипокальциемию, ацидоз, нарастает активность щелочной фосфотазы, в моче увеличивается количество аммиака, аминокислот, фосфора, цАМФ. Выше перечисленные симптомы характерны для рахита легкой степени. Для рахита средней степени тяжести характерны выраженные изменения всего скелета за исключением деформаций трубчатых костей, определяется выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата. При тяжелом рахите возникают разнообразные изменения со стороны костей черепа, грудной клетки, позвоночника и длинных трубчатых костей. Походка становится «утиной», изменяется ось конечностей. За счет мышечной гипотонии отмечается позднее становление статических и моторных функций. Дети начинают позже стоять, ходить. Мышечная гипотония в сочетании с деформациями грудной клетки способствует нарушению легочной вентиляции и повышенной респираторной заболеваемости. У этих больных возникают дистрофические изменения в сердце. Выявляется разболтанность в суставах, симптомы «перочинного ножа», «кашне». Нарушается функциональное состояние печени (увеличивается в размерах), желудочно – кишечного тракта, белковый, липидный обмен, возникает дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния, железа (анемия), отмечается увеличение лимфатических узлов, селезенки. Для начального периода (1 - 3 месяца) характерно появление вегето - сосудистой дистонии, податливости костей черепа (размягчение краев большого родничка, участков краниотабеса в области затылочной кости). Для периода разгара характерны костные деформации скелета. Кмягкости и податливости краев родничков и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа - краниотабес. Вдоль задних отделов теменных костей, реже в области чешуи затылочной кости, появляются участки размягчения, в результате возникает уплощение затылка, ассиметрия головы. Нарушается соотношение между верхней и нижней челюстями, изменяются сроки прорезывания зубов, возникают дефекты эмали зубов, обнаруживается склонность к кариесу. За счет усиленного образования остеоидной ткани появляются: деформации черепа в виде увеличения теменных, лобных бугров; ключиц (усиление кривизны), утолщения на границе костной и хрящевой части ребер («реберные четки»). Грудная клетка сдавливается с боков, нижняя апертура несколько разворачивается и утолщается, а верхняя - сдавливается. По линии прикрепления диафрагмы видна так называемая гаррисонова борозда. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед в виде «куриной», «килевидной» груди или «груди сапожника» (вдавление в нижней ее части). В результате деформации метафизов образуются утолщения – «рахитические браслеты», чаще в области лучезапястных суставов, «нити жемчуга» - утолщения в области диафизов фаланг пальцев. Иногда видны надмыщелковые утолщения на голенях. Ноги искривляются «О» - или «Х» - образно. Почти всегда возникает и плоскостопие. Может возникнуть кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе или сколиоз в грудном отделе позвоночника. Развивается сужение входа в малый таз, а таз становится плоским. Острое течение встречается у детей первого полугодия жизни, родившихся с крупной массой, у младенцев от многоплодной беременности, не получающих профилактические дозы витамина Д. Заболевание проявляется бурным развитием рахита, преобладанием процессов размягчения костей над процессами остеоидной гиперплазии. Подострое течение чаще бывает у детей, получающих недостаточные профилактические дозы витамина Д преимущественно второго полугодия жизни, а также у паратрофиков. Характеризуется медленным развитием заболевания, чаще во втором полугодии жизни. При этом преобладают симптомы остеоидной гиперплазии в зонах роста костей (избыточное образование фиброзной ткани вместо нормально обезвествленной, что является причиной таких деформаций скелета как «реберные четки», «браслеты», «бугры» и др.). При подостром течении рахита костные деформации не имеют быстрой динамики. Рецидивирующее течение проявляется сменой периодов ухудшения и обострения хронического процесса, например, в связи с каким-либо заболеванием, неправильным подбором профилактических и лечебных доз витамина Д. При рентгенологическом обследовании определяются полоски обезвествления в метафизарных зонах трубчатых костей. В периоде реконвалесценции уменьшается мышечная гипотония,исчезают вегетативные расстройства. Костные изменения имеют клинически отчетливую положительную динамику только при остром течении рахита (исчезает «краниотабес», податливость костей по ходу краниальных швов). В период остаточных явлений у детей, перенесших рахит, сохраняются увеличенные теменные, лобные бугры, уплощение затылка, нарушение прикуса, деформация грудной клетки, костей таза, позвоночника. Деформация плоских костей уменьшается. Неоднозначные показатели кальция и фосфора при данных вариантах рахита в период разгара объясняются разнонаправленными отклонениями кальцитонина в сыворотке крови. У всех больных в разгар болезни выявляется повышенная функциональная активность паращитовидных желез, что сопровождается усиленной продукцией паратгормона. Врожденный рахит является следствием отсутствия внутриутробного старта кальций регулирующей системы плода в последний месяц беременности, недостаточного поступления витамина Д и его активных метаболитов, кальция, фосфора к плоду от матери. Этому содействует неправильное питание беременной с ограничением или исключением продуктов с большим содержанием кальция, вредные привычки, прием лекарств (антиконвульсанты, гормоны, гепарин), патология плаценты, нарушения минерального гомеостаза в системе «мать - плацента - плод». Врожденный рахит характеризуется более выраженной остеопенией и остеомаляцией костей. В тяжелых случаях могут быть переломы ребер, трубчатых костей. Как правило, имеется затяжная гипокальциемия и гипофосфатемия. К врожденному рахиту также относят все генетически детерминированные формы кальций - фосфорных нарушений: фосфат - диабет, витамин Д - зависимый рахит, почечный канальциевый ацидоз, болезнь де Тони - Дебре - Фанкони, которые дают остеопенический синдром в старшем возрасте. Первые клинические признаки Д - дефицитного рахита у недоношенных детей появляются уже к концу 2 - 3 недели жизни. Они характеризуются костными изменениями с преобладанием процессов остеомаляции, более длительно сохраняются у недоношенных детей с низким сроком гестации и малым весом при рождении. У недоношенных детей, более зрелых, отмечается сочетание процессов остеомаляции (краниотабес, симптом Лепского) и гиперплазии остеоидной ткани (формирование «четок», лобных бугров, деформация головы). Рахит у недоношенных детей может быть обусловлен и эндогенными факторами, особенно механической желтухой, холестазом. Желчь недоношенных детей содержит в 5 раз меньше желчных кислот, чем доношенных. Нарушение образования и отделения ее, уменьшает всасывание растворимых витаминов: А, Е, Д, К, что нарушает абсорбцию кальция. Этому способствует любая патология гепатобилиарной системы и ее незрелость. Ятрогенный рахит возникает на фоне приемаантиконвульсантов, используемых в лечении перинатальной энцефалопатии. При этом фенобарбитал усугубляет гипокальциемию, а она в свою очередь способствует развитию судорожного синдрома, что требует увеличение дозы фенобарбитала. Фенобарбиталовый рахит начинает проявляться на 2 - 3 неделе терапии этим препаратом и проявляется изменениями со стороны центральной нервной системы: плохой сон, возбуждение, резкий крик, тремор конечностей, судорожная готовность. У большинства детей отмечаются теменные, лобные бугры, «четки». Фенобарбиталовый рахит отличается неуклонным прогрессированием процесса, нарастанием костных изменений на фоне терапии фенобарбиталом и отсутствием эффекта от обычных доз витамина Д. Диагностические критерии рахита: - рахитическая остеопатия: а) симптом остеомаляции (размягчение краев родничков, «краниотабес», «гарисонова борозда» на грудной клетке, искривление конечностей, позвоночника, уплощение затылка); б) симптом остеоидной гипрплазии (бугры, «четки», «браслеты», «нити жемчуга», нарушение роста зубов, задержка роста костей). - мышечная гипотония; - синдром вегетодистони. Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 1116 | Нарушение авторских прав |