АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ФОНОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Каждые 3 часа в течение суток больному предлагают мочиться в разные кружки. Таким образом собирают 4 дневные и 4 ночные порции. Сестра должна проследить за тем, чтобы больной начал мочиться точно в указанный срок и аккуратно собирал мочу каждые 3 часа. Например, больному предлагают помочиться в 6 часов утра (эта порция анализу не подвергается), затем, начиная с 9 часов утра, каждую порцию собирают отдельно; последняя, восьмая, порция будет взята в 6 часов утра следующего дня [13].

В норме в дневных порциях содержится приблизительно 3/4, 2/3 всего количества мочи, так как человек пьет главным образом днем. В порциях с большим количеством мочи удельный вес ниже, поэтому в ночных порциях он выше.

Если ночной диурез превышает дневной, т. е. имеется так называемая никтурия', это значит, что функция почек по выведению воды нарушена и жидкость, выпитая днем, частично задерживается в организме и выделяется ночью. Если во всех порциях удельный вес будет одинаковым и при этом низким, это покажет, что концентрационная функция почек нарушена, т. е. лочки утратили способность в небольшом количестве мочи выделять сравнительно большие количества плотных веществ.

Проба Зимницкого позволяет определить нарушение основных функций почек [13].

Почка участвует в метаболических процессах организма. В почке достаточно активно идет глюконеогенез, и особенно при голодании, когда 50 % глюкозы, поступающей в кровь, образуется в почке. Почка также участвует в обмене липидов. Роль почки в обмене белков заключается в том, что она расщепляет белки, реабсорбируемые из первичной мочи с помощью пиноцитоза. В почке синтезируются важные компоненты клеточных мембран — фосфатидилинозитол, глюкуроновая кислота, триацилглицериды, фосфолипиды; все они поступают в кровь.

Почка участвует в регуляции различных показателей организма: рН, осмотического давления, АД, постоянства ионного состава плазмы крови (почка — исполнительный орган регуляции обмена Na⁺, Са²⁺, К⁺, Mg²⁺, CI^-);

Почка продуцирует БАВ: ренин, урокиназу, тромбопластин, серотонин, простагландины, брадикинин, тромбоксан (способствует агрегации тромбоцитов, суживает сосуды), простаииклин (тормозит агрегацию тромбоцитов), эритропоэтин, тромбопоэтин, аленозин.

Защитная функция почки заключается в том, что она обезвреживает, благодаря SH-группе, трипептид глутадион (содержится в клетках нефрона), чужеродные яды и ядовитые вещества.

ФОНОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА.

Еще в середине 19-ого века С.Ф. Хотовицкий писал: «Ребенок – это не взрослый в миниатюре; каждому возрасту свойственна своя конституция – иная младенцу, иная ребенку, иная старцу». Чем младше ребенок, тем больше его организм отличается от взрослого. Морфо-функциональные особенности организма детей первых трех лет жизни заключаются в транзиторной незрелости органов элиминации, обмена веществ, иммуногенеза. В то же время интенсивность развития в грудном и раннем возрасте не сравнима с каким-либо другим периодом жизни человека. Высокие темпы роста, повышение двигательной активности в процессе развития, формирование иммунитета обусловливают адекватную потребность в пищевых ингредиентах, энергетическом материале, оптимальном соотношении в питании минеральных веществ и витаминах. Осложненное течение беременности и родов, ведущие к недостатку у плода депо нутриентов в антенатальном периоде, несбалансированное питание в постнатальном периоде, нарушение ухода, дисфункции кишечника, повторные острые и рецидивирующие хронические заболевания предрасполагают в раннем возрасте к дефициту и дисбалансу в организме отдельных пищевых веществ, патологии обмена. Так называемые «заболеваниям роста» или фоновые болезни встречаются только у младенцев (например, витамин Д дефицитный рахит, гипотрофия, паратрофия) или преимущественно в возрасте до трех лет (железодефицитная анемия).

Витамин Д дефицитный рахит – заболевание исключительно детей раннего возраста, причиной которого является нарушение обмена веществ (в основном – фосфорно-кальциевого). Частота рахита в разных регионах колеблется от 36 до 56% (А.И. Рывкин, 1985). Заболевание известно со времен Гиппократа. Еще в 1650 г. английский анатом и ортопед Глиссон представил подробное описание клинической картины и патологическую анатомию рахита, получившей название «английской» болезни, «болезни трущоб». Ярким подтверждением экопатологической природы рахита, противорахитической активности витамина Д, возможности излечения рахита с помощью УФО кожи послужили сделанные в 20-х годах ΧΧ века открытия E.V. McCollum, E.Mellanby, A.F. Hess. Изучению причины, лечения, профилактики рахита посвящено большое количество исследований отечественных ученых-педиатров: Н.Ф. Филатова, А.А. Киселя, Г.Н. Сперанского, А.Ф. Тура, К.А. Святкиной, Е.М. Лукьяновой и др. В Забайкалье свой вклад в описание рахита внесла профессор, заведующая кафедрой педиатрии ЧГМА Е.П. Четвертакова. Несмотря на множество работ, касающихся данной проблемы, остаются «белые» пятна в патогенезе данного страдания. Неоднократно пересматривались классификации болезни. Большую группу патологии составляют заболевания, имеющие фенотип рахита, но не связанные с алиментарным дефицитом витамина Д. Данной, преимущественно наследственной патологией, активно начали заниматься с середины прошлого века. В 90-х годах ΧΧ века на фоне ухудшения экономического положения в нашей стране отмечалось увеличение частоты тяжелых форм витамин Д дефицитного рахита даже у детей 2 – 3 лет, требующих дифференциальной диагностики с рахитоподобными заболеваниями и активного лечения.

Железодефицитные анемии – самые распространенные состояния в мире. По данным литературы, 90% случаев анемий вызваны дефицитом железа. 43% детей до 4 лет и 37% дошкольников и школьников в возрасте 5 - 12 лет в мире страдают железодефицитным состоянием. Частота железодефицитных анемий у детей в среднем по России достигает 12%, а в раннем возрасте по разным регионам – от 15% до 47,8% (Хотимченко С.А., Алексеева И.А., Батурин А.К.,1999). Имеется большое количество работ, посвященных железодефицитным состояниям младенцев и детей раннего возраста. В то же время продолжаются исследования, выясняющие причины дефицита железа в организме, связь метаболизма металла с другими химическими веществами, роль дефицита железа, а также его избытка в дестабилизации клеточных мембран и др.

Дистрофии – хронические расстройства питания и пищеварения – самая большая группа неоднородных по этиологии заболеваний. Кроме алиментарного фактора к развитию дистрофии могут привести любые заболевания, являющиеся с одной стороны причиной расстройства питания, а с другой – одним из диагностических критериев страдания. В каждом случае при диагностике дистрофии у ребенка врач проводит тщательное обследование пациента, исключая последовательно разнообразную патологию. Педиатрам приходится встречаться с хроническими расстройствами питания и пищеварения при врожденных пороках развития, поражениях нервной и эндокринной системы, заболеваниях желудочно-кишечного тракта и др. Дистрофии отличаются не только разнообразием причин, но и клинической картины: с дефицитом массы (гипотрофии), с избытком массы (паратрофии), с задержкой роста или общей задержкой развития (гипостатура). Патогенез болезни определяет причина основной патологии. Учитывая множественные причины подход к лечению каждого больного строго индивидуален. Предложенные принципы этапной диетотерапии гипотрофии адекватны преимущественно при алиментарном расстройстве питания и пищеварения, встречающемся в настоящее время относительно редко.

Несмотря на достаточно хорошо изученный раздел педиатрии, посвященный фоновым болезням (рахиту, дистрофии, железодефицитной анемии), отсутствует единый подход к диагностике, в том числе, дифференциальной, интерпретации лабораторных и инструментальных методов исследования, современной терапии и профилактике данных заболеваний. Так, например, в литературе нет единого мнения в выборе лекарственных препаратов для лечения железодефицитной анемии (солевые формы или железомальтозный комплекс), метода и длительности ферротерапии. В разных литературных источниках рекомендуется разная продолжительность назначения лечебной дозы витамина Д: от 2 – 3 до 3 – 4 недель. Неоднозначное отношение к противопоказаниям применения витамина Д₃. Особые трудности представляет лечение детей с гипотрофией. В доступных студентам литературных источниках практически отсутствует информация о тактике реабилитации детей, страдающих паратрофией.

В свою очередь отсутствие единого подхода к стандартам диагностики, лечения и профилактики патологии раннего детского возраста затрудняет преподавание данного раздела. Целью издания учебного пособия «Фоновые заболевания у детей» служит оказание помощи будущим педиатрам в освоении тем «рахит», «дистрофия», «железодефицитная анемия» при самостоятельной подготовке, а преподавателям - в применении единых требований к оценке знаний студентов данного раздела педиатрии на всех этапах обучения.

Анемии.

Анемии – патологические состояния, сопровождающиеся падением уровня гемоглобина и числа эритроцитов в единице объема крови и являющиеся наиболее распространенными гематологическими заболеваниями или синдромами. Число эритроцитов служит менее объективным показателем анемии, так как эритропения не всегда коррелирует со степенью снижения гемоглобина. Вот почему в общей практике основным критерием анемии и степени ее тяжести является содержание гемоглобина. В таблице 1 представлены диагностические критерии анемии в зависимости от возраста и степени тяжести заболевания.

Таблица 1 Диагностические критерии анемии в зависимости от возраста и степени ее тяжести.

Классификация анемий.

В основе классификации анемий лежит принцип распределения их по эритроцитарным параметрам (табл. 2) с учетом среднего диаметра, насыщения эритроцитов гемоглобином или цветового показателя, а также регенераторной функции костного мозга, оцененной по количеству ретикулоцитов.

Таблица 2 Классификация анемий по эритроцитарным параметрам.

В настоящее время при оценке гемограммы в лечебно-профилактических учреждениях широко используют автоматический гематологический анализатор, с помощью которого можно определить средний объем эритроцитов (MCV), среднее содержание (MCH) и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроцитах (MCHC), а также ширину распределения эритроцитов по объему (RDW), характеризующую степень анизоцитоза клеток. Показатели эритроцитов, определенные с помощью гематологического анализатора представлены в таблице 3.

Таблица 3 Классификация анемий по параметрам эритроцитов, определенных с помощью гематологического анализатора.

В то же время характеристика анемий по эритроцитарным параметрам не дает представления об этиопатогенезе заболевания. Ниже приводится классификация анемий в зависимости от причины возникновения патологического процесса.

Классификация анемий по патогенезу (Алексеев Г.А., 1970, Allan J., Erslev, 1995, Natan, Oski, 1998).

1. Анемии, возникающие в результате острой кровопотери.

2. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза.

А. За счет нарушения созревания (в основном микроцитарные):

- нарушение всасывания и использование железа, железодефицитные анемии;

- нарушение транспорта железа (атрансферринемия);

- нарушение утилизации железа (талассемия, сидеробластные анемии);

- нарушение реутилизации железа (анемии при хронических болезнях).

Б. За счет нарушения дифференцировки (в основном нормоцитарные):

- апластические анемии (врожденные и приобретенные);

- врожденные дизэритропоэтические анемии.

В. За счет нарушения пролиферации (в основном макроцитарные):

- В₁₂-дефицитная анемия;

- Фолиево-дефицитная анемия.

3. Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда.

А. Гемолиз, вызванный внутренними аномалиями эритроцитов:

- мембранопатии;

- энзимопатии;

- гемоглобинопатии.

Б. Гемолиз, вызванный внешними (экстрацеллюлярными) воздействиями:

- аутоиммунные гемолитические анемии;

- травматические анемии;

- пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

4. Анемии новорожденных и недоношенных детей.

В таблицах 4, 5, 6 представлены дифференциально-диагностические морфологические особенности эритроцитов при некоторых анемиях у детей.

Таблица 4 Дифференциальная диагностика анемий с учетом среднего объема эритроцитов.

*Гистограмма графически отражает частоту встречаемости эритроцитов разного объема и является аналогом кривой Прайс-Джонса. Обычно гистограмма имеет форму одиночного пика.

Таблица 5 Дифференциальная диагностика анемий по количеству ретикулоцитов.

*Количество ретикулоцитов может быть повышенным, но не соответствовать степени гемолиза.

Таблица 6 Формы эритроцитов при некоторых анемиях у детей.

Железодефицитная анемия.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – полиэтиологичное заболевание, являющееся результатом снижения общего содержания железа в организме и характеризующееся прогрессирующими микроцитозом и гипохромией эритроцитов.

По данным литературы, 90% случаев анемий вызваны дефицитом железа. 43% детей до 4 лет и 37% дошкольников и школьников в возрасте 5 - 12 лет в мире страдают железодефицитным состоянием (ЖДС). Частота ЖДА у детей в среднем по России достигает 12%, а в раннем возрасте по разным регионам – от 15% до 47,8% (Хотимченко С.А., Алексеева И.А., Батурин А.К.,1999). Предрасполагают к развитию ЖДС у детей от 6 месяцев до 3 лет высокие темпы роста, функциональная незрелость пищеварительной системы, однообразность питания, частые интеркуррентные заболевания, дисфункции желудочно-кишечного тракта, дефекты вскармливания.

Метаболизм железа определяется потребностью в этом нутриенте, содержанием и биодоступностью его в пищевом рационе, утилизацией в желудочно-кишечном тракте, транспортом к клеткам, синтезом железопротеинов, потерями (выделением с калом и мочой). Сидеропения может развиться вследствие недостаточного поступления железа с пищей, нарушения его утилизации или повышенных потерь. Существуют четыре группы причин ЖДА у детей.

1. Снижение депонирования железа в антенатальном периоде. В первом полугодии жизни алиментарное железо, поступающее в минимальных количествах с молоком, важной роли в эритропоэзе младенца не играет. Гемопоэз осуществляется преимущественно за счет депо железа, создание которого у плода в виде ферритина идет с ранних сроков гестации, интенсивно нарастая в позднем фетальном периоде. 70% гемового железа у детей до двух лет имеет материнское происхождение. Обеспеченность плода ферритином зависит от содержания железа в организме женщины и состояния фетоплацентарного барьера. Имеются убедительные данные о снижении тканевого железа плаценты и сывороточного железа в пуповине новорожденного при сидеропении у матери. Предрасполагают к развитию ЖДС у женщины кровопотери, чаще связанные с менометроррагиями, повторные беременности и роды, несбалансированное питание. Гестозы, обострения хронических воспалительных процессов во второй половине беременности нарушают функции фетоплацентарного барьера и затрудняют утилизацию железа плодом. Недоношенные и новорожденные дети от многоплодной беременности всегда имеют низкий уровень депонированного железа. В перинатальном периоде предрасполагает к снижению депонированного железа постгеморрагические анемии новорожденных.

2. Алиментарный дефицит - наиболее частая причина развития ЖДС. Суточная потребность организма в железе зависит от возраста, пола, физической активности, потерь и составляет для младенцев до 3 месяцев - 4 мг, в первом полугодии жизни - 7 мг, для детей в возрасте от 7 месяцев до 6 лет - 10 мг, у школьников препубертатного возраста – 12 мг, у юношей – 15 мг, у девушек – 18 мг. Обеспеченность организма железом связана как с его содержанием в пищевом рационе, так и с биодоступностью. К продуктам, богатым железом, относятся красное мясо, печень, икра осетровых рыб, некоторые крупы (греча, пшено, овес), фрукты (черника, голубика, персики, яблоки, хурма и др.). В женском молоке концентрация железа не превышает 2 - 4 мг/л, в коровьем – 1 мг/л. Содержание железа в рационе питания является одним из важнейших, но не единственным фактором, определяющим нормальную обеспеченность организма человека этим нутриентом. Гемовое железо, поступающее из продуктов животного происхождения (мяса, рыбы, домашней птицы) в виде комплексных форм, связанных с порфириновым кольцом (гемоглобин, миоглобин) и другими белками (ферритин, гемосидерин), хорошо всасывается в кишечнике и усваивается до 15 - 35% от общего объёма, содержащегося в пищевых продуктах. Железо, входящее в состав ряда специфических белков (лактоферрин молока, овотрансферрин и фосфовитин яйца), всасывается хуже, за исключением грудного молока, биодоступность нутриента в котором составляет 50%. Из растительных пищевых продуктов человек получает железо в виде солей, фитоферритина, в комплексах с органическими кислотами. Усвояемость негемового железа не превышает 2 - 5%. Уровень всасывания железа зависит от индивидуальных потребностей в нем, обеспеченности им организма, его источника и содержания в пище, а также от наличия в этом продукте лиганд, усиливающих или ингибирующих процессы утилизации. Гемовое железо обладает высокой абсорбционной способностью вследствие того, что его усвояемость, как правило, не связана с действием других веществ, содержащихся в рационе. Негемовое железо всасывается намного хуже, поскольку на его усвояемость влияет ряд соединений, входящих в состав пищевых продуктов.

Большое значение в процессе абсорбции железа принадлежит количественному и качественному составу белка. Лица с низкой обеспеченностью белком имеют дефицит железа, что объясняется достаточно большим содержанием хорошо усвояемого гемового железа в белковых продуктах, образованием с нутриентом легко абсорбируемых комплексов некоторыми аминокислотами. Добавление в рацион продуктов животного происхождения способно увеличивать всасывание железа из овощей в 2 - 3 раза. При белковой недостаточности резко уменьшается утилизация железа эритроцитами, что приводит к снижению концентрации гемоглобина.

Органические кислоты (лимонная, яблочная, винная) соединяются с негемовым железом в хорошо растворимые комплексы. В то же время целый ряд соединений, содержащихся в соевых продуктах, чае, кофе, шпинате, молоке (фитаты, танин, фосфопротеины, оксалаты), образуют с железом плохо растворимые комплексы и тем самым тормозят его всасывание.

Хорошо изучена роль гиповитаминозов в развитии ЖДА. Аскорбиновая кислота активно участвует в процессах всасывания негемового железа в кишечнике, восстанавливая трехвалентное железо в биодоступную двухвалентную форму. Образуя хелатные комплексы в кислой среде желудка и поддерживая в растворимой форме негемовое железо, поступающее в щелочную среду тонкой кишки, витамин С устраняет ингибирующий эффект фитатов и танина, которые создают эти комплексы в щелочной среде. Утилизация железа повышается как при добавлении чистой аскорбиновой кислоты, так и продуктов с высоким ее содержанием. Предполагается, что аскорбиновая кислота необходима для модулирования синтеза ферритина. Аскорбиновая кислота увеличивает освобождение железа из макрофагов, и тем самым способствует эритропоэзу.

К развитию анемии может приводить недостаток рибофлавина. В условиях нарушения метаболизма рибофлавина, с нарастанием его тканевого дефицита формируется синдром избыточной потери железа с мочой, снижается накопление в печени, что, возможно, обусловлено блокадой поступления железа из кишечника. Дефицит пиридоксина отражается на состоянии аминокислотного обмена (лизина, гистидина, метионина), специфически участвующих в процессах всасывания железа в кишечнике и синтезе гемоглобина.

Значение в развитии анемии имеет нарушение метаболизма многих микроэлементов: меди, марганца, никеля, цинка, селена и др. Медь является кофактором различных ферментов, участвующих, в том числе, в метаболизме железа. Исследования на животных показали, что церуллоплазмин необходим для транспорта железа трансферрином. Кроме того, ионы меди участвуют в синтезе гема в митохондриях, поэтому дефицит меди в организме приводит к устойчивой к лечению ферропрепаратами анемии и нейтропении.

Экзогенный дефицит цинка, описанный впервые A.S. Prasad в 1963 году и названый болезнью Прасада, характеризуется наличием карликовости, гипогонадизма и ЖДА.

Одним из важных патогенетических звеньев анемических состояний является дисбаланс в системе “перекисное окисление липидов (ПОЛ) – антиоксиданты”. Установлено, что активация процессов липопероксидации на фоне угнетения антиоксидантных ресурсов организма сопровождает практически все анемии. Это, в свою очередь, приводит к усилению мембранодеструкции, накоплению в крови токсических продуктов ПОЛ. Лечение ферропрепаратами инициирует гиперпродукцию свободных радикалов, вызывая оксидативный стресс. Наиболее биологически значимым ферментом антиоксидантного звена (АОЗ) является супероксиддисмутаза – фермент содержащий цинк. Кроме того, обладая постоянной валентностью, цинк предотвращает окисление SH-групп ионами железа и меди.

Особую значимость проблема ЖДС приобретает в эндемичных по дефициту некоторых микроэлементов (например, селена) регионах. Известна роль селена в обеспечении адекватного ответа со стороны ферментативного АОЗ за счет включения в структуру глутатионпероксидазы (ГПО). Установлено, что при ЖДА у детей раннего возраста в условиях селенодефицита имеется нарушение фосфолипидного состава мембран и снижение активности антиоксидантных ферментов эритроцитов, приводящее к усилению их перекисного гемолиза (Баранова Т.А., 2004).

Таким образом, одной из ведущих причин развития ЖДА является нерациональное питание. Предрасполагают к сидеропении раннее искусственное вскармливание младенцев, особенно неадаптированными молочными смесями, несвоевременное введение прикормов; дефицит в рационе мясных продуктов, свежих овощей и фруктов на фоне преобладание злаков, бобовых и молока в рационе детей старше года, отсутствие коррекции питания в эндемичных по дефициту отдельных микроэлементов регионах.

3. Заболевания желудочно-кишечного тракта (гастриты, энтериты, врожденные и приобретенные энтеропатии с синдромом нарушенного всасывания) приводят к нарушению утилизации железа

4. Хронические кровопотери, возможно обусловленные эрозивным гастроэнтероколитом, диафрагмальной грыжей, варикозом вен пищевода, полипозом или телеангиэктазиями кишечника, дивертикулом, геморрагическими диатезами, гематурией, менометроррагиями, идиопатическим гемосидерозом легких, некоторыми паразитарными инвазиями. У детей первого года жизни, вскармливаемых нативным коровьим молоком, часто возникают диапедезные кровотечения в кишечнике.

ЖДА предшествует латентный дефицит железа, протекающий бессимптомно и характеризующийся уменьшением количества резервного железа. Поскольку микроэлемента поступает в организм недостаточно, то потребляется резервное железо, поступающее в циркулирующую кровь. Первоначально используется ферритин макрофагов, как более мобильная фракция, а затем – гемосидерин, компартмент железа. Отрицательный баланс железа приводит к усилению абсорбции микроэлемента в кишечнике и увеличению синтеза трансферрина. Освобождаемое железо из резервного компартмента позволяет поддерживать сывороточное железо на физиологическом уровне, но сывороточный ферритин при этом снижается. Если дефицит железа не восполняется, то развивается ЖДА. По данным российский педиатров, частота латентного дефицита железа среди детей первых двух лет жизни достигает 73% (Румянцев А.Г., Чернов В.М., 2001) и вероятность его перехода в анемию высока.

Клиническая картина ЖДА состоит из двух ведущих синдромов: анемического и сидеропенического. Анемический синдром проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, физической и умственной утомляемостью, снижением работоспособности, тахикардией, головокружением, приглушенностью тонов и систолическим шумом при аускультации сердца. Для сидеропенического синдрома характерны дистрофические изменения кожи и ее придатков в виде выпадения волос, ломкости, исчерченности ногтей, койлонихий (ложкообразных ногтей) а также атрофические поражения слизистых оболочек пищевода, желудка, кишечника, рецепторов носа и языка, сопровождающиеся извращением вкуса и обоняния, гингивитом, ангулярным стоматитом, дисфагией, диспепсией, вторичным синдромом мальабсорбции. Часто отмечаются мышечные гипотония и боли вследствие дефицита миоглобина. Следует отметить, что клинические симптомы дегенеративных поражений кожи и слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта выражены у взрослых и детей старшего возраста, что связано, по-видимому, с длительным дефицитом железа. В раннем возрасте преобладают диспепсические расстройства, метеоризм, снижение аппетита, затруднения при глотании твердой пищи, мышечная гипотония, в том числе диафрагмы, приводящая к опущению печени и селезенки, определяемой пальпаторно. У детей старшего возраста нередко появляется снижение тонуса мышц мочевого пузыря, что ведет к неудержанию мочи при смехе и кашле.

Лабораторная диагностика. 1. Гемограмма характеризуется гипохромной, микроцитарной, регенераторной анемией, с нормальным или повышенным числом эритроцитов в начале болезни. При прогрессировании железодефицита и снижении эффективности эритропоэза количество эритроцитов и ретикулоцитов падает и повышается на фоне ферротерапии. При оценке гемограммы, выполненной с помощью гематологического анализатора, выявляются снижение MCV, MCH, MCHC и типичное для ЖДА значительное увеличение RDW, показывающую анизоцитоз клеток. Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) в норме или повышена.

2. При биохимическом исследовании крови определяются основные диагностические критерии ЖДС: уменьшается содержания сывороточного ферритина (СФ) – ниже 30 нг/л; повышается уровень общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) – выше 60 мкмоль/л; понижается количество сывороточного железа (СЖ) – менее 12,5 мкмоль/л и насыщение трансферрина железом (НТЖ) – ниже 25%. При падении коэффициента НТЖ ниже 16% эффективный эритропоэз невозможен, что сопровождается эритропенией и ретикулоцитопенией. Латентный дефицит железа диагностируется на основании снижения концентрации СФ и повышения ОЖСС.

3. Необходимости проведения миелограммы для диагностики ЖДА нет. Морфология клеток костного мозга при дефиците железа характеризуется нормобластной гиперплазией с преобладанием полихроматофильных или оксифильных нормобластов с уменьшением объема цитоплазмы, со снижением процента сидеробластов и гемосидерина в клетках до полного его отсутствия.

Диагностический алгоритм ЖДА включает: 1) тщательный сбор анамнеза (выяснение предрасполагающих факторов к дефициту железа);

2) клиническое исследование пациента (отсутствие желтухи, лимфо-пролиферативного синдрома, гепатоспленомегалии, наличие признаков сидеропении);

3) оценку гемограммы (гипохромная, микроцитарная, регенераторная анемия при отсутствии изменений со стороны лейкограммы, содержания тромбоцитов, сдвигов СОЭ).

4) оценку эффекта от терапии препаратами железа через 2 – 3 недели (ретикулоцитоз, тенденция к нарастанию гемоглобина).

Во всех остальных случаях проводится диагностика в большем объеме, направленная на исключение других причин анемических состояний.

В таблице 7 отражены дифференциально-диагностические лабораторные критерии анемий при алиментарном дефиците железа, нарушениях его утилизации и реутилизации.

Таблица 7 Лабораторные показатели при нарушениях метаболизма железа.

Несмотря на то, что прогноз при ЖДА, как правило, благоприятный, последствия дефицита железа нарушают состояние здоровья детей и ухудшают качество жизни. Сидеропенический гастроэнтероколит приводит к ухудшению всасывания пищевых продуктов и снижению местного иммунитета. Нарушение синтеза IL-2 сопровождается увеличением частоты острых респираторных заболеваний с формированием очагов хронических носоглоточных инфекций, лимфоаденопатий. ЖДС приводит к депрессии активности моноаминооксидазы, уменьшению чувствительности Д2-допаминовых рецепторов, замедлению процессов моторного и психического развития детей, снижению интеллекта, обеднению эмоции, затруднению обучения в школе.

Лечение начинают с диагностики и устранения причины ЖДС, организации рационального режима и сбалансированной диеты, соответствующих возрасту ребенка. Оптимальным питанием для младенцев является грудное материнское молоко и своевременное введение прикормов, а при его отсутствии - высоко адаптированные молочные смеси, обогащенными сывороточными белками, таурином, карнитином и микроэлементами. Детям старше 7 месяцев в ежедневный рацион рекомендуется включать мясные продукты с овощным гарниром. Вместе с тем, пищевое железо лишь обеспечивает физиологическую суточную потребность в нутриенте, но не восполняет его дефицита.

Медикаментозная терапия ЖДА проводится препаратами железа, преимущественно для внутреннего применения, так как при парентеральном введение ферропрепаратов скорость восстановления уровня гемоглобина мало отличается от перорального, а опасность осложнений, в том числе развития гемосидероза, больше. Для лечения маленьких детей используют только жидкие лекарственные формы (растворы, сиропы, капли). В настоящее время существуют две группы железосодержащих препаратов (таблица 8): не ионные соединения, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом железа (Мальтофер, Феррум Лек), и ионные ферропрепараты, в состав которых входят соли железа или его полисахаридные соединения. При выборе препарата для лечения детей предпочтение отдают не ионным соединениям железа, обладающим высокой переносимостью, даже больными, страдающими сидеропеническим гастроэнтероколитом, оказывающим намного меньше побочных действий, чем ионные, что связано с разным механизмом их утилизации. Соли двухвалентного железа обладают хорошей растворимостью и высокой диссоциацией, поэтому, попав в желудочно-кишечный тракт, они проникают в мукоидные клетки слизистой оболочки кишечника, а затем, следуя законам диффузии, в кровяное русло, где железо быстро соединяется с апотрансферрином, который превращается в насыщенный железом трансферрин. На следующем этапе образуется комплекс трансферрина с трансферриновыми рецепторами на клеточной мембране, проникающий в клетку путем эндоцитоза. Здесь железо освобождается от трансферрина при эндосомальном окислении ферроксидазой-1 и превращается в трехвалентное железо. В таком виде оно поступает на митохондрии и используется в дальнейшем для синтеза металлоферментов, гемоглобина, миоглобина, продукции IL-2, и др. При окислении железа образуется избыток гидроксильных радикалов. Трехвалентное железо в виде гидроксид-полимальтозного комплекса аналогично абсорбции гемового субстрата непосредственно из препарата переносится на трансферрин и ферритин, связывается с ними, после чего депонируется в тканях, образуя быстро реализуемый пул железа. Не ионная химическая структура железа и активный транспортный механизм всасывания микроэлемента предохраняют организм от избытка свободных ионов, так как железо не подвергается окислению. Кроме того, сохраняются физиологические процессы саморегуляции: при насыщении организма микроэлементом его резорбция прекращается, подчиняясь принципу обратной связи, что полностью исключает возможность передозировки и отравления.

Таблица 8 Некоторые пероральные препараты железа.

Схема лечения анемии в зависимости от степени тяжести, принцип которой заключается в том, что при нормализации уровня гемоглобина прием медикамента не прекращается до восстановления запасов железа в организме, представлена в таблице 9. В течение первых трех дней выбранный препарат применяют в половинной дозе. Контрольные анализы крови повторяют каждые 7 - 10 дней. Клиническое улучшение в виде повышения аппетита, мышечного тонуса, общей активности наблюдается на 5 - 7 день, ретикулоцитоз до 4 -8% («ретикулоцитарный криз») появляется к 7 - 10 дню, тенденция к нормализации гемоглобина отмечается на 4 - 5 неделе, а восстановление СФ происходит в течение нескольких недель и месяцев. Побочные эффекты, которые возникают, в основном, при применении солей железа, проявляются металлическим привкусом во рту, потемнением зубов и десен, диспепсией в виде тошноты, рвоты, запора, диареи из-за раздражающего действия медикаментов на слизистую оболочку желудка и кишечника, а также сидеропенического гастроэнтероколита, затрудняющего лечение, аллергодерматозами.

Парентеральное введение ферропрепаратов («Венофер», «Мальтофер») в настоящее время осуществляется только по показаниям, к которым относятся тяжелые энтеропатии с синдромом нарушенного всасывания, язвенные гастроэнтероколиты, состояния после резекции желудка и/или тонкого кишечника, непрерывные кровопотери. Перед лечением обязательно оценивают концентрацию СФ, СЖ, ОЖСС, НТЖ. Расчет дозы железа можно провести по формуле: железо для инъекций (мг) = 2,5 мг железа/кг массы тела х дефицит гемоглобина в г/дл, при этом суточная доза не должна превышать 25 мг для детей массой менее 5 кг, 50 мг - для детей, имеющих массу от 5 до 10 кг, и 100 мг - для детей с массой 10 - 20 кг.

Острое отравление солями железа возникает при их передозировке и проявляется в первые 6 - 8 часов эпигастральными болями, тошнотой, рвотой кровью, диареей, меленой за счет геморрагического некроза слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, а также сосудистым коллапсом. В течение 12 - 24 часов развиваются метаболический ацидоз, судороги, шок, кома. Через 2 - 4 дня появляются почечные и печеночные некрозы. Отравление солями железа исключительно тяжелое состояние с высокой летальностью. Неотложная помощь заключается в промывании желудка, применении рвотных средств, веществ, связывающих препарат (молоко с яичным белком), внутримышечном введении десферала по 1 - 2 г через каждые 3 -12 часов до ликвидации интоксикации, но не более 6 г в сутки, борьбе с коллапсом, шоком, ацидозом.

В комплексной терапии ЖДА показано применение ретинола, аскорбиновой кислоты, рибофлавина. При назначении солей железа для терапии детей, страдающих среднетяжелой и тяжелой ЖДА, показаны антиоксиданты: витамины А, Е, С, препараты содержащие селен. В эндемичных селенодефицитных регионах проводится коррекция дефицита селена в суточной дозе 50 мкг.

Гемотрансфузии применять не рекомендуется, поскольку больные обычно адаптированы к анемизации. Трансфузии эритроцитарной массы в дозе 5 - 10 мл/кг массы тела осуществляют при снижении гемоглобина ниже 60 г/л, сопровождающимся нарушением центральной гемодинамики, анемической прекомой, тяжелой гипоксией.

Дети, страдающие ЖДА, подлежат диспансерному наблюдению, с которого снимаются через год после нормализации клинико-лабораторных показателей. Вакцинация проводится при повышении уровня гемоглобина до 110 г/л.

Профилактика ЖДА заключается в обеспечении физиологического течения беременности, своевременной диагностике и лечении ЖДС у будущей матери, сохранении грудного кормления до 1 - 1,5 лет, своевременном введении прикормов, рациональном питании детей старше года, динамическом наблюдении за гематологическими показателями. Специфическая профилактика ЖДА осуществляется в группе риска по формированию дефицита железа, куда относятся повторно беременные женщины; младенцы, матери которых страдали гестозом второй половины беременности, хроническими заболеваниями, анемией, недоношенные, от многоплодной беременности; дети раннего возраста, находящиеся на несбалансированном питании, имеющие кровопотери, проживающие в экологически неблагополучных регионах; девочки пубертатного возраста. С целью специфической профилактики ЖДА у детей раннего возраста женщинам с 20 недели беременности и до окончания кормления грудью рекомендуется прием пролонгированных препаратов железа в дозе 100 мг/сутки в комплексе с витаминами, фолиевой кислотой (Тардиферон, Ферроградумет, Фесовит, Гемофер пролонгатум и др.), в селенодефицитных регионах – препараты селена. Детям, не получающим грудного молока, с трехмесячного возраста показан прием не ионных ферропрепаратов в дозе 2 мг/кг массы тела в сутки на протяжении 6 месяцев, а недоношенным, от многоплодной беременности – до конца первого года жизни.

Таблица 9 Схема пероральной терапии ЖДА у детей.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 8387 | Нарушение авторских прав