АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ИнфеКЦИЯ

Прочитайте:
  1. Http://slimeffect.ru/2009/02/prenatalmgnaya_virusnaya_infekciya_/Пренатальная вирусная инфекция.
  2. III. Ротавирусная инфекция.
  3. Аденовирусная инфекция. Эпидемиология. Патогенез. Классификация клинических форм. Диагностика. Лечение на дому.
  4. Аденовирусная инфекция. Этиология, патогенез, классификация, клиника фарингоконъюнктивальной лихорадки. Диагностика, лечение.
  5. Анаэробная инфекция.
  6. Апикальный периодонтит. Одонтогенная инфекция.
  7. ВИЧ - инфекция. Этиология. Патогенез. Клиническая классификация. Диагностика. Лечение. Профилактика.
  8. ВИЧ-инфекция.
  9. ВИЧ-инфекция. Поражение головного мозга происходит как за счет самого вируса, так и в результате присоединившейся на фоне иммунодефицита инфекции.
  10. ВИЧ–инфекция.

Для III типа (подострая или ювенильная форма) болезни Гоше
хар
актерно превалирование неврологической симптоматики.

I тип, хроническая, наиболее благоприятная форма болезни Гоше
проявляется до 30 лет. Чаще болеют женщины.

Единственный симптом заболевания - спленомегалия, у
некоторых может быть гепатоспленомегалия. Спленомегалия нарастает
постепенно, иногда селезенка может достигать гигантских размеров
(массой до 5-8 кг). Функциональные показатели печени не изменены,
Характерны боли в костях, вследствие деструкции костей,
Рентгенологически, наряду с деструкцией, выявляется остеосклероз,
Ча ще поражаются большеберцовая и плечевая кости, но могут и другие.

Характерной триадой являются спленомегалия, анемия, боль в костях,
Анемия умеренная, нередко сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией,
что характерно для гиперспленизма. При значительном снижении
тромбоцитов развивается геморрагический диатез: петехии, экхимозы,
носовые кровотечения, метроррагии, кровавая рвота, мелена, иногда
выявляется гемолиз. Нередко отмечается умеренное повышение портального
давления (не выше 300 мм вод. ст.) на фоне цирроза печени.

В запущенных случаях присоединяется гемохроматоз или меланоз,
проявляющиеся желто-коричневым цветом кожи, прогрессируют поражения
костей, усиливаются боли, возникают спонтанные переломы.

Смерть чаще от прогрессирующей анемии и интеркуррентной
инфекции.

Диагноз. Нахождение клеток Гоше в пунктатах селезенки, печени,
костного мозга.

Лечение. Консервативные методы дают временное улучшение
состояния, уменьшаются боли, но не предупреждают прогрессирование


болезни. Применяют инфузии глюкоцереброзидазы, получаемой из
плаценты; глюкокортикоиды.

Более эффективно хирургическое лечение — спленэктомия (СЭ),
которая приостанавливает процесс (Пациора М. Д., 1984). СЭ показана при
гиперспленизме, геморрагическом синдроме. Мы наблюдали положительный
эффект от СЭ у 12 больных в сроки от 4 до 16 лет.

Болезнь Нимана-Пике (ретикулоцитарный сфингомиелиноз
фосфолипидный липидоз) - наследственное заболевание вследствие
накопления в ретикулогистиоцитах фосфолипидов, главным образом
сфингомиелина и холестерина. В семьях часто имеются кровнородственные
браки. Поражаются селезенка, печень, костный мозг, лимфатические узлы и
легкие.

Острая форма у детей от 1 до 9 месяцев.

Клиника: рвота, анорексия, истощение, отставание в развитии,
гепатоспленомегалия, асцит. Кожа желто-коричневая. Развиваются моторные
и психические нарушения, вплоть до идиотизма. В терминальной стадии -
лихорадка, вследствие накопления клеток Нимана-Пика в легких и бронхах,
поражения нервной системы с демиелинизацией нервных клеток. Смерть
наступает на втором году жизни.

Хроническое течение у детей старшего возраста и у взрослых. Первый
симптом — спленомегалия, затем поражаются другие органы. Иногда клиника
аналогична ЦП или фиброзу легких, анемия наступает позже.

Диагноз - нахождение клеток Пика в пунктате селезенки, печени,
костного мозга, лимфатических узлов.

В связи с отложением сфингомиелина в печени развивается холестаз,
иногда гигантоклеточный гепатит, интралобулярный фиброз печени,
развитие ЦП - сомнительно.

Течение длительное.

Лечение не разработано.



Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 647 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)