Синдром Жильбера
Это заболевание возникает из-за генетически обусловленного снижения клиренса и конъюгации билирубина. В основе - недостаток глюкуронилтрансферазы.
Наблюдается у 1-5% населения, наследуется по аутосомно- доминантному типу.
Заболевание обнаруживается в юношеском возрасте, продолжается в течение многих лет, обычно всю жизнь. Возраст больных в основном 20-30 Соотношение мужчин и женщин 10:1.
По данным С.Д. Подымовой (1993) среди пациентов часто встречаются инженеры, студенты-медики и врачи.
Желтуха чаще проявляется иктеричностью склер, желтушность кожи встречается изредка. Характерна матово-желтушная кожа, особенно лица, Иногда частичное окрашивание носогубного треугольника, ладоней, стоп, подмышечных областей. Нередко сохраняется обычный цвет кожи при наличием гипербилирубинемии.
По описанию Жильбера характерна триада: печеночная маска (пигментация лица), ксантеплазма век, желтушность кожи, что другие авторы не считают постоянным. Отмечают крапивницу, повышенную чувствительность к холоду, «гусиную кожу».
Впервые желтушность выявляется в детском или юношеском возрасте, чаще перемежающаяся. Желтушность склер и кожи могут возникать из-за неовного или физического перенапряжения, простудных заболеваний, нарушений диеты, приема алкоголя, после различных операций, у 1/3
больных — при обострении инфекции в желчных путях, непереносимости лекарств.
Симптоматика: Боли или чувство тяжести в правом подреберье характерны, особенно при обострении.
Диспепсические расстройства в виде тошноты, отрыжки, отсутствия аппетита, нарушения стула (запоры или поносы), метеоризм.
Астеновегетативные нарушения: быстрая утомляемость, слабость, головокружения, плохой сон, неприятные ощущения в области сердца, депрессия, нарушения концентрации внимания, потливость отмечается наиболее часто, иногда постоянно. У 9% больных заболевание протекает бессимптомно и выявляется только при медицинском обследовании.
У 1/4больных увеличена печень, чаще на 1-2 см, реже на 3-4 см, печень мягкая, безболезненная.
У 27% инфекция в желчных путях.
При внутривенной холецистографии, УЗИ у ряда длительно страдающих (20-25 лет) выявляются множественные камни при хорошей сократительной функции желчного пузыря.
Лабораторные данные. У трети больных наряду с гипербилирубинемией полиэритроцитемия и полиглобулия (гемоглобин свыше 160 г/л), нередко в сочетании с гиперацидностью желудочного сока.
Гипербилирубинемия умеренная (до 100 мкмоль/л) за счет только непрямого билирубина или со значительным преобладанием его.
Показатели осадочных белковых проб, протромбин - нормальные.
Билирубинурия отсутствует.
Может быть преходящее, до субнормальных цифр повышение АЛТ и ACT, орнитинкарбамилтрансферазы, ЛДГ-5, что не имеет диагностического значения.
Морфологическое исследование. Поражений гепатоцитов нет Гистологическое строение не нарушено. Нередко по ходу желчных
капилляров, особенно в центре долек, изредка в печеночных клетках отмечаются накопления пылевидного золотистого или коричневого пигмента. В тоже время цвет и форма печени обычные. Гистохимически это хромолипоид - липофусцин.
Постгепатитная гипербилирубинемия - синдром Жильбера, выявленный после перенесенного ОВГ. У большинства больных бирубинемия возрастает в конце желтушного периода или в периоде реконвалесценции, у других билирубин вновь повышается через несколько недель или месяцев после его нормализации, что ошибочно может быть принято за рецидив ВГ.
В пунктатах печени изменения, которые могут быть связаны с перенесенным ВГ, типа легкого перипортального фиброза. Прогноз благоприятный.
Лечение. Режим облегченный. Должны быть исключены значительные физические и психические нагрузки. Следует исключить алкоголь, ограничитъ употребление лекарств, инсоляцию.
При отсутствии заболеваний желудочно-кишечного тракта, в периоды ремиссии допустим стол № 15, но с исключением жирных сортов мяса, консервированных продуктов. При сопутствующей патологии желчных путей-стол № 5.
Назначают витаминотерапию (витамины группы В) 1-2 раза в год, курсами по 20 дней парентерально.
При инфекции в желчном пузыре - желчегонные препараты, доуденальные зондирования, короткие курсы антибиотиков широкого спектра действия.
При сопутствующем хроническом тонзиллите показана и эффективна санация миндалин.
При обострении назначают фенобарбитал или зиксорин по 30-180 мг в сутки в течение 2-4 недель. Эти препараты повышают синтез куронилтрансферазы.
Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 612 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |
|