АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром Жильбера

Прочитайте:
  1. E Эпилептический синдром
  2. E. Шегрен синдромында
  3. F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами
  4. F59 Неуточненные поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами.
  5. I I. ОБЩИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
  6. I. Острые рефлекторные вертебральные синдромы
  7. I. Синдром вегетативной (вегетососудистой) дистонии.
  8. II. Алкогольді абстинентті синдром
  9. II. Отечный синдром.
  10. II. ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ

Это заболевание возникает из-за генетически
обусловленного снижения клиренса и конъюгации билирубина. В основе
- недостаток глюкуронилтрансферазы.

Наблюдается у 1-5% населения, наследуется по аутосомно-
доминантному типу.

Заболевание обнаруживается в юношеском возрасте, продолжается в
течение многих лет, обычно всю жизнь. Возраст больных в основном 20-30
Соотношение мужчин и женщин 10:1.

По данным С.Д. Подымовой (1993) среди пациентов часто
встречаются инженеры, студенты-медики и врачи.

Желтуха чаще проявляется иктеричностью склер, желтушность кожи
встречается изредка. Характерна матово-желтушная кожа, особенно лица,
Иногда частичное окрашивание носогубного треугольника, ладоней, стоп,
подмышечных областей. Нередко сохраняется обычный цвет кожи при
наличием гипербилирубинемии.

По описанию Жильбера характерна триада: печеночная маска
(пигментация лица), ксантеплазма век, желтушность кожи, что другие
авторы не считают постоянным. Отмечают крапивницу, повышенную
чувствительность к холоду, «гусиную кожу».

Впервые желтушность выявляется в детском или юношеском возрасте,
чаще перемежающаяся. Желтушность склер и кожи могут возникать из-за
неовного или физического перенапряжения, простудных заболеваний,
нарушений диеты, приема алкоголя, после различных операций, у 1/3


больных — при обострении инфекции в желчных путях, непереносимости
лекарств.

Симптоматика: Боли или чувство тяжести в правом подреберье
характерны, особенно при обострении.

Диспепсические расстройства в виде тошноты, отрыжки, отсутствия
аппетита, нарушения стула (запоры или поносы), метеоризм.

Астеновегетативные нарушения: быстрая утомляемость, слабость,
головокружения, плохой сон, неприятные ощущения в области сердца,
депрессия, нарушения концентрации внимания, потливость отмечается
наиболее часто, иногда постоянно. У 9% больных заболевание протекает
бессимптомно и выявляется только при медицинском обследовании.

У 1/4больных увеличена печень, чаще на 1-2 см, реже на 3-4 см, печень
мягкая, безболезненная.

У 27% инфекция в желчных путях.

При внутривенной холецистографии, УЗИ у ряда длительно
страдающих
(20-25 лет) выявляются множественные камни при
хорошей сократительной функции желчного пузыря.

Лабораторные данные. У трети больных наряду с
гипербилирубинемией полиэритроцитемия и полиглобулия (гемоглобин
свыше 160 г/л), нередко в сочетании с гиперацидностью желудочного
сока.

Гипербилирубинемия умеренная (до 100 мкмоль/л) за счет только
непрямого билирубина или со значительным преобладанием его.

Показатели осадочных белковых проб, протромбин - нормальные.

Билирубинурия отсутствует.

Может быть преходящее, до субнормальных цифр повышение АЛТ и
ACT, орнитинкарбамилтрансферазы, ЛДГ-5, что не имеет диагностического
значения.

Морфологическое исследование. Поражений гепатоцитов нет
Гистологическое строение не нарушено. Нередко по ходу желчных


капилляров, особенно в центре долек, изредка в печеночных клетках
отмечаются накопления пылевидного золотистого или коричневого
пигмента. В тоже время цвет и форма печени обычные. Гистохимически это
хромолипоид - липофусцин.

Постгепатитная гипербилирубинемия - синдром Жильбера,
выявленный после перенесенного ОВГ. У большинства больных
бирубинемия возрастает в конце желтушного периода или в периоде
реконвалесценции, у других билирубин вновь повышается через несколько
недель или месяцев
после его нормализации, что ошибочно может быть
принято за рецидив ВГ.

В пунктатах печени изменения, которые могут быть связаны с
перенесенным ВГ, типа легкого перипортального фиброза.
Прогноз благоприятный.

Лечение. Режим облегченный. Должны быть исключены значительные
физические и психические нагрузки. Следует исключить алкоголь,
ограничитъ употребление лекарств, инсоляцию.

При отсутствии заболеваний желудочно-кишечного тракта, в периоды
ремиссии допустим стол № 15, но с исключением жирных сортов мяса,
консервированных продуктов.
При сопутствующей патологии желчных
путей-стол № 5.

Назначают витаминотерапию (витамины группы В) 1-2 раза в год,
курсами по 20 дней парентерально.

При инфекции в желчном пузыре - желчегонные препараты,
доуденальные зондирования, короткие курсы антибиотиков широкого
спектра действия.

При сопутствующем хроническом тонзиллите показана и эффективна
санация миндалин.

При обострении назначают фенобарбитал или зиксорин по 30-180 мг в
сутки в течение 2-4 недель. Эти препараты повышают синтез
куронилтрансферазы.


Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 609 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)