АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ДЕФЕКТЫ ПРИВОДЯЩИЕ К ПОВРЕЖДЕНИЮ ПЕЧЕНИ. ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ

Прочитайте:
  1. I. Алиментарные и метаболические нарушения
  2. I. Дз: Язвенная болезнь желудка, ст. обостр. Алкогольная жировая дистрофия печени.
  3. III группа. Комбинированные дефекты (6 больных).
  4. IV Опухоли печени.
  5. IV. Генетические дефекты и эндокринные болезни
  6. LgE-опосредованные заболевания. Принципы диагностики заболеваний. Особенности сбора анамнеза. Наследственные аспекты аллергический заболеваний
  7. O Характерны гепатобилиарные заболевания, которые обуславливают метаболические нарушения и патологию коагуляции.
  8. V 20: Наследственные заболевания в ЧЛО
  9. Алкогольные заболевания печени.
  10. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ, ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ
Клиническая картина Дополнительные исследования
Жалобы — появление болей, отрыжки, тошноты, рвоты, нарушения стула, после приема опредленных видов пищи (чаще всего жирной, жареной или копченой). Пальпаторно – болезненность при пальпации в эпигастрии Аускультативно — усиленная перистальтика, урчание, переливание в животе. Дуоденальное зондирование с иссследованием панкреатического сока – данный метод выявляет нарушения внешнесекреторной функции ПЖ. Копрологическое исследвоание - изменения цвета, реакции, консистенции, состава, наличие стеатореи, креатореи. УЗИ органов брюшной полости – признаки воспаления, в тяжелых случаях – признаки саморазрушения ПЖ. Биохимическое исследование крови – определение уровней амилазы, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, билирубина и его фракций.  

Принципы лечения ХП:

Ø Диета – с пониженным содеранием жира и повышенным содержанием белка.

Ø Купирование болевого синдрома – периферические М-холинолитики, миотропные спазмолитики, ненаркотические анальгетики.

Ø Замещающая терапия – полиферментные препараты с ферментами ПЖ

Ø Дезинтоксикационная, регидратационная терапия.

Вопросы для самоконтроля:

1. Определение хронического гастрита и язвенной болезни.

2. Классификация хронического гастрита.

3. Классификация язвенной болезни.

4. Этиология и патогенез хронических гастритов.

5. Этиология и патогенез язвенной болезни.

6. Клиническая картина хронического гастрита.

7. Клиническая картина язвенной болезни.

8. Осложнения язвенной болезни.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Задача 1.

Больной В., 48 лет, жалуется на общую слабость, недомогание, потерю аппетита, чувство жжения в кончике языка, чувство тяжести в надчревье даже после употребления небольшого количества пищи, понос. Считает себя больным 5-6 лет, однако практически не лечился.

При осмотре: больной пониженного питания, кожные покровы бледные, живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный в надчревной области, большая кривизна желудка определяется на 3 см выше пупка по средней линии живота. В остальном данные физикального обследования без особенностей.

Анализ крови общий: эритроциты 2,2·1012/л, Hb 94 г/л, ЦП 1,2, СОЭ 18 мм/ч.

Была диагностирована желездефицитная анемия. Назначено лечение, включающее феррум-лек, тиамин, пиридоксина гидрохлорид, гистодил, фестал. Однако через неделю состояние больного ухудшилось.

 

1.Укажите предполагаемое заболевание – Хронический атрофический гастрит с пониженной секреторной функцией желудка.

2. Предполагаемый объем обследования – определение в крови уровня антител к обкладочным клеткам желудка, трансферрина, свободного железа в сыворотке крови.

Задача 2.

Больной Н., 24 лет, поступил в клинику с жалобами на тупые ноющие боли в подложечной области, возникающую натощак, больше к вечеру (ночью), изжогу, кислый вкус во рту, запор. Боль усиливается при приеме острой, соленой и кислой пищи, уменьшается – после употребления соды и применения грелки. Болен около года.

При осмотре: больной пониженного питания, язык не обложен, влажный. При поверхностной пальпации отмечается умеренная локальная болезненность в подложечной области.

Анализ крови общий: эритроциты 4,2·1012/л, Hb 134 г/л, ЦП - 0,95, СОЭ - 8 мм/ч.

Положителен дыхательный уреазный тест

Исследование желудочного содержимого: признаки гиперсекреции.

Данные эндоскопического исследования: слизистая оболочка в области луковиц двенадцатиперстной кишки эрозирована, имеется изъязвленный участок диаметром 1,5 см, гиперемирована.

 

Пептическая язва ДПК, активная фаза, с локализацией язвенного дефекта в луковице двенадцатиперстной кишки.

 

Задача 3.

Больной К., 42 лет, предъявляет жалобы на распирающие боли после приема пищи, изредка возникающую рвоту съеденной накануне пищей, приносящую временное облегчение, отрыжку тухлым, снижение аппетита, снижение массы тела, общую слабость, быструю утомляемость. Из анамнестических данных известно, что больной страдает язвенной болезнбю ДПК в течение 15 лет с периодическими обострениями 1 – 2 раза в год, в течение последних 3 – 4 мес. отмечает вышеперечисленные жалобы, постепенное снижение массы тела. При объективном обследованиии обнаружено: больной пониженного питания, сероватый оттенок кожных покровов, язык густо обложен сероватым налетом, живот вздут особенно в верхних отделах. При рентгенологическом обследовании обнаружено: резкое расширение желудка, сглаживание контура, в области луковиц двенадцатиперстной кишки определяется симптом «ниши», резкое замедление эвакуации бариевой взвеси из желудка с задуржкой в просвете желудка, бариевая взвесь проходит привратник в виде нитию.

Установите клинический диагноз.

Пептическая язва, активная фаза, с локализацией язвенного дефекта в области луковиц ДПК, стеноз привратника, субкомпенсированный.

Тесты:

 Основным этиологическим фактором развития гастрита типа А является:   а) выработка антител к обкладочным клеткам желудка и гастромукопротеину (фактору Кастла); б) развитие хеликобактерной инфекции; в) раздражение слизистой желудка алиментарными факторами; г) влияние на слизистую желудка токсических веществ; д) развитие в слизистой желудка гипертрофических и метапластических процессов.  
Основным этиологическим фактором развития гастрита типа В является:   а) выработка антител к обкладочным клеткам желудка и гастромукопротеину (фактору Кастла); б) развитие хеликобактерной инфекции; в) раздражение слизистой желудка алиментарными факторами; г) влияние на слизистую желудка токсических веществ; д) развитие в слизистой желудка гипертрофических процессов и метаплазии.    
Для хронического атрофического гастрита (типа А) характерно:   а) повышение кислотообразующей функции желудка б) снижение кислотообразующей функции желудка в) кислотообразующая функция желудка не изменяется г) увеличение выработки панкреатического сока д) холестаз  
Для хронического гастрита,ассоциированного с Helicobacter pylori (типа В) характерно: а) повышение кислотообразующей функции желудка б) снижение кислотообразующей функции желудка в) кислотообразующая функция желудка не изменяется г) увеличение выработки панкреатического сока д) холестаз  
Болевой синдром при хеликобактерном гастрите (типа В) характеризуется: а) боли в эпигастрии через 1,5 – 2 часа после еды, ночные, голодные боли; б) боли или чувство тяжести в эпигастрии, возникающие сразу после приема пищи; в) боли в околопупочной области, возникающие вне связи с приемом пищи; г) боли, локализованные в правой подвздошной области, усилилвающиеся при покашливании; д) разлитые боли по всему животу, резко усиливающиеся при дыхании
Болевой синдром при атрофическом гастрите (типа А) характеризуется:   а) боли в эпигастрии через 1,5 – 2 часа после еды, ночные, голодные боли; б) боли или чувство тяжести в эпигастрии, возникающие сразу после приема пищи; в) боли в околопупочной области, возникающие вне связи с приемом пищи; г) боли, локализованные в правой подвздошной области, усилилвающиеся при покашливании, пальпации; д) разлитые боли по всему животу, резко усиливающиеся при дыхании
Синдром желудочной диспепсии при хроническом хеликобактерном гастрите (типа В) проявляется: а) изжога, отрыжка кислым, сохраненный аппетит; б) отрыжка воздухом или тухлым, пониженный аппетит, тошнота, возможна рвота; в) похудание, плохая переносимость молока, обезвоживание; г) "заеды" в углах рта, кровоточивость десен, ломкость ногтей, выпадение волос, стоматит, гиперкератоз кожи, ухудшение зрения, В12-дефицитная анемия; д) урчание и переливание в животе, метеоризм, склонность к поносам
Синдром желудочной диспепсии при хроническом атрофическом гастрите (типа А) проявляется: а) изжога, отрыжка кислым, сохраненный аппетит; б) отрыжка воздухом или тухлым, пониженный аппетит, тошнота, возможна рвота; в) похудание, плохая переносимость молока, обезвоживание; г) "заеды" в углах рта, кровоточивость десен, ломкость ногтей, выпадение волос, стоматит, гиперкератоз кожи, ухудшение зрения, В12-дефицитная анемия; д) урчание и переливание в животе, метеоризм, склонность к поносам.
Синдром кишечной диспепсии при хроническом хеликобактерном гастрите характеризуется:   а) склонностью к запорам; б) отрыжкой воздухом или тухлым, пониженный аппетит, тошнота, возможна рвота; в) похуданием, плохой переносимостью молока, обезвоживанием; г) "заеды" в углах рта, кровоточивость десен, ломкость ногтей, выпадение волос, стоматит, гиперкератоз кожи, ухудшение зрения, В12-дефицитная анемия; д) урчание и переливание в животе, метеоризм, склонность к поносам
Синдром кишечной диспепсии при хроническом атрофическомгастрите характеризуется:   а) склонность к запорам; б) отрыжка воздухом или тухлым, пониженный аппетит, тошнота, возможна рвота; в) похудание, плохая переносимость молока, обезвоживание; г) "заеды" в углах рта, кровоточивость десен, ломкость ногтей, выпадение волос, стоматит, гиперкератоз кожи, ухудшение зрения, В12-дефицитная анемия; д) урчание и переливание в животе, метеоризм, склонность к поносам.  
Синдром полигиповитаминоза встречается при:   а) хроническом хеликобактерном гастрите (типа В); б) хроническом атрофическом гастрите (типа А); в) язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки; г) хроническом ентероколите; д) остром аппендиците.  
Синдром полигиповитаминоза проявляется:   а) склонность к запорам; б) отрыжка воздухом или тухлым, пониженный аппетит, тошнота, возможна рвота; в) похудание, плохая переносимость молока, обезвоживание; г) "заеды" в углах рта, кровоточивость десен, ломкость ногтей, выпадение волос, стоматит, гиперкератоз кожи, ухудшение зрения, мегалобластная гиперхромная анемия; д) урчание и переливание в животе, метеоризм, склонность к поносам
Локализация болезненности при пальпации больных с хроническими гастритами:   а) в эпигастральной области справа от срединной линии; б) в эпигастральной области слева от срединной линии; в) в мезогастральной области; г) в околопупочной области; д) в правой подвздошной области.  
Локализация болезненности при пальпации больного с язвенной болезнью желудка:   а) в эпигастральной области справа от срединной линии; б) в эпигастральной области слева от срединной линии; в) в мезогастральной области; г) в околопупочной области; д) в правой подвздошной области.  
Локализация болезненности при пальпации больного с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки:   а) в эпигастральной области справа от срединной линии; б) в эпигастральной области слева от срединной линии; в) в мезогастральной области; г) в околопупочной области; д) в правой подвздошной области.  

 


Список литературы:

1. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. М.: Медицинская литература. –2001. В 8 т. Т. 3. Болезни органов дыхания. 444 с.

2. Основы внутренних болезней / Под ред. И.А. Зупанца. – Х.: Прапор, 1999. – 82 с.

3. Передерий В.Г., Ткач С.М. Клинические лекции по внутренним болезням: В 2т. Т 2. Кардиология, ревматология, пульмонология. – К., 1998. – 512 с.

4. Фармацевтическая опека Курс лекций / Под ред. В.П. Черных, И.А. Зупанца. Х.: «Фармитэк», 2006 С. 88 – 115.

5. Клиническая фармакология/Под. ред. И.А. Зупанца, С.В. Налетова Х.: «Золотые страницы», 2005 В 2т, Т 1, с. 390-441, Т 2, с.163-308.

6. Гребенев А.Л. Пропедевтика внутренних болезней. М.: «Медицина», 2001, С. 87 – 160.

7. Диагностика и лечение внутренних болезней: Руководство для врачей. В 3-х томах. Под. общей ред. акад. Ф. И. Комарова. - Т. 2. Болезни органов дыхания, почек, эндокринной системы / Под. ред. Е. В. Гембицкого.-М.:Медицина, 1996.-512 с.

8. Факультетская терапия/Под ред. В.Н. Хворостинка. – Х., 1999, с.11 – 99.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ДЕФЕКТЫ ПРИВОДЯЩИЕ К ПОВРЕЖДЕНИЮ ПЕЧЕНИ. ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ.

Заболевания, развивающиеся вследствие метаболических дефектов,

наблюдаются преимущественно у новорожденных, в раннем детском возрасте, реже в юношеском. В то же время такие заболевания, обусловленные нарушением обмена веществ, как пигментные гепатозы, порфирии, амилоидоз, гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерации наблюдаются преимущественно у взрослых.

КЛАССИФИКАЦИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МЕТАБОЛИЧЕСКИХ

ДЕФЕКТОВ

Наследственные нарушения обмена углеводов:

1. Гликогенозы (типы I, III, IV, VI)

2. Галактоземия

3. Фруктоземия

Наследственные нарушения обмена жиров:

1. Липидозы

Болезнь Гоше

Болезнь Нимана-Пика

2. Холестеринозы

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

3. Семейная гиперлипопротеидемия

4. Генерализованный ксантоматоз

Болезнь Волмана

Наследственные нарушения белкового обмена:

1. Тирозинемия

2. Недостаточность фермента, активизирующего метионин

Наследственные нарушения обмена желчных кислот:

 

1. Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз (болезнь Билера)

2. Наследственная лимфедема с рецидивирующим холестазом

3. Артериопеченочная дисплазия

4. Синдром Цельвегера

5. ТНСА-синдром

Наследственные нарушения обмена билирубина

Наследственные нарушения обмена порфиринов

Наследственные нарушения обмена железа

Наследственные нарушения обмена меди

Нарушения других видов обмена:

1. Муковисцидоз (кистозный фиброз)

2. Недостаточность альфа-1-антитрипсина

3. Амилоидоз

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 976 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.011 сек.)