АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Пигментные гепатозы или доброкачественные

гипербилирубинемии - заболевания, связанные с нарушением
билирубина наследственного характера, прявляющиеся хронической
или перемежающейся желтухой без значимого нарушения структуры и
функции печени и явных симптомов гемолиза и холестаза.

Заболевание впервые описано в 1901г. A. Gilbert, P. Lereboullet. Они
описали желтуху интермиттирующего характера у молодых людей, без
признаков гемолиза, обтурации желчных путей, поражения печени, назвали
ее «простой семейной холемией».

Термин "хронический доброкачественный пигментный гепатоз"
предложен в 1975г. А.Ф. Блюгером, Э.З. Крупниковой. Он явился сборным
терминов обозначения группы желтух.

В 1952г. описана врожденная хроническая негемолитическая желтуха у
новорожденных, при которой у них повышается уровень непрямого
билирубина. Это синдром Криглера-Найяра.

Описаны случаи появления желтух с гипербилирубинемией с
превалированием непрямого билирубина, выявившиеся после перенесенного
вирусного гепатита. Это формы синдрома Жильбера впервые прявившиеся
после вирусного гепатита, который как бы стимулировал скрытое течение
заболевания.

В 1954г. описана особая форма гипербилирубинемиии, отличающаяся
особенно высокой билирубинемией, причем прямой фракции - синдром
Дабина-Джонсона.

В 1948г. А.В. Rotor, L. Manahon, A. Forentin описали еще один вариант
семейной гипербилирубинемии с прямой фракцией.

Все пигментные гепатозы имеют семейный характер и обусловлены
недостаточностью ферментов, ответственных за клиренс, конъюгацию или
экскрецию билирубина, при сохранении или близкому к норме
гистологическому строению печени.

Основные заболевания - синдром Жильбера, Криглера-Найяра,
Дабина-Джонсона, Ротора.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 556 | Нарушение авторских прав