Пигментные гепатозы или доброкачественные
гипербилирубинемии - заболевания, связанные с нарушением билирубина наследственного характера, прявляющиеся хронической или перемежающейся желтухой без значимого нарушения структуры и функции печени и явных симптомов гемолиза и холестаза.
Заболевание впервые описано в 1901г. A. Gilbert, P. Lereboullet. Они описали желтуху интермиттирующего характера у молодых людей, без признаков гемолиза, обтурации желчных путей, поражения печени, назвали ее «простой семейной холемией».
Термин "хронический доброкачественный пигментный гепатоз" предложен в 1975г. А.Ф. Блюгером, Э.З. Крупниковой. Он явился сборным терминов обозначения группы желтух.
В 1952г. описана врожденная хроническая негемолитическая желтуха у новорожденных, при которой у них повышается уровень непрямого билирубина. Это синдром Криглера-Найяра.
Описаны случаи появления желтух с гипербилирубинемией с превалированием непрямого билирубина, выявившиеся после перенесенного вирусного гепатита. Это формы синдрома Жильбера впервые прявившиеся после вирусного гепатита, который как бы стимулировал скрытое течение заболевания.
В 1954г. описана особая форма гипербилирубинемиии, отличающаяся особенно высокой билирубинемией, причем прямой фракции - синдром Дабина-Джонсона.
В 1948г. А.В. Rotor, L. Manahon, A. Forentin описали еще один вариант семейной гипербилирубинемии с прямой фракцией.
Все пигментные гепатозы имеют семейный характер и обусловлены недостаточностью ферментов, ответственных за клиренс, конъюгацию или экскрецию билирубина, при сохранении или близкому к норме гистологическому строению печени.
Основные заболевания - синдром Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора.
Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 552 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |
|