АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Пигментные гепатозы или доброкачественные

Прочитайте:
  1. ГЕПАТОЗЫ
  2. ДИСГОРМОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
  3. Доброкачественные
  4. Доброкачественные (или внешне доброкачественные) опухоли молочной железы
  5. Доброкачественные заболевания шейки матки, влагалища, вульвы
  6. Доброкачественные заболевания шейки матки. Классификация, диагностика, лечение.
  7. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
  8. Доброкачественные и злокачественные опухали. Основные отличия.
  9. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ И ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
  10. Доброкачественные и злокачественные опухоли

гипербилирубинемии - заболевания, связанные с нарушением
билирубина наследственного характера, прявляющиеся хронической
или перемежающейся желтухой без значимого нарушения структуры и
функции печени и явных симптомов гемолиза и холестаза
.

Заболевание впервые описано в 1901г. A. Gilbert, P. Lereboullet. Они
описали желтуху интермиттирующего характера у молодых людей, без
признаков гемолиза, обтурации желчных путей, поражения печени, назвали
ее «простой семейной холемией».

Термин "хронический доброкачественный пигментный гепатоз"
предложен в 1975г. А.Ф. Блюгером, Э.З. Крупниковой. Он явился сборным
терминов обозначения группы желтух.

В 1952г. описана врожденная хроническая негемолитическая желтуха у
новорожденных, при которой у них повышается уровень непрямого
билирубина. Это синдром Криглера-Найяра.

Описаны случаи появления желтух с гипербилирубинемией с
превалированием непрямого билирубина, выявившиеся после перенесенного
вирусного гепатита. Это формы синдрома Жильбера впервые прявившиеся
после вирусного гепатита, который как бы стимулировал скрытое течение
заболевания.

В 1954г. описана особая форма гипербилирубинемиии, отличающаяся
особенно высокой билирубинемией, причем прямой фракции - синдром
Дабина-Джонсона.

В 1948г. А.В. Rotor, L. Manahon, A. Forentin описали еще один вариант
семейной гипербилирубинемии с прямой фракцией.


Все пигментные гепатозы имеют семейный характер и обусловлены
недостаточностью ферментов, ответственных за клиренс, конъюгацию или
экскрецию билирубина, при сохранении или близкому к норме
гистологическому строению печени.

Основные заболевания - синдром Жильбера, Криглера-Найяра,
Дабина-Джонсона, Ротора.


Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 552 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)