АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром Кожевникова-Расмуссена

Распространенность
Очень низкая, в среднем 1 случай в год в специализированных эпилептологических центрах.

Возраст дебюта заболевания

От 1 до 10 лет, с пиком на 5-6 лет.

Пол

Без предпочтения по полу

Неврологический и психический статус
Нормальный.

Этиология
Неизвестна. Хроническая вирусная инфекция? Аномальный иммунный ответ на вирусную инфекцию? Аутоиммунное заболевание, не связанное с инфекцией?

Клинические проявления Три стадии:

- Первая стадия с простыми фокальными моторными или соматосенсорными приступами или с epilepsia partialis continua (60%), комплексные фокальные приступы без автоматизмов или вторично-генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП). Тяжесть приступов нарастает в течение нескольких недель или месяцев. Гемипарез изначально постиктальный, в последующем становится перманентным.
- Во второй стадии (от 3 месяцев до 10 лет после начала заболевания) приступы становятся длительными, более частыми, распространяются на большие части тела. Неврологический и психический дефицит: гемипарез, гемигипестезия, гемианопсия, интеллектуальные и речевые нарушения.
- В третьей стадии тяжесть приступов и нейрокогнитивный дефицит стабилизируются.

Диагностические процедуры

Специфических диагностических процедур нет. В дебюте заболевания все функциональные и структурные тесты могут быть нормальными. Соответствующие изменения появляются по мере прогрессирования заболевания. ЦСЖ: неспецифические нарушения у половины пациентов; могут обнаруживаться олигоклональные или моноклональных антитела. КТ и МРТ в динамике: прогрессирующая гемиатрофия, которая начинается обычно с височно-инсулярной области. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС): снижение относительной интенсивности сигнала N-ацетиласпартата над пораженным полушарием. Функциональная визуализация головного мозга: однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ): интериктальная гипоперфузии и гипометаболизм на пораженной стороне, которая ухудшается с прогрессированием заболевания, нарушения могут обнаруживаться раньше, чем на МРТ. Иктально - региональная гиперперфузия, соответствующая эпилептогенной области.

Интериктальная ЭЭГ
Изначально норма, с постепенным ухудшением до грубых унилатеральных изменений (медленные волны, «обеднение» физиологических ритмов). Почти у всех пациентов интериктальные мультифокальные спайки, острые волны.

Иктальная ЭЭГ
Мультифокальное начало. Фокальные моторные приступы могут не иметь видимого ЭЭГ коррелята, и, наоборот, иктальные ЭЭГ паттерны могут не сопровождаться заметными клиническими проявлениями. Epilepsia partialis continua известна отсутствием прямой электро-клинической корреляции.

Прогноз
Крайне неблагоприятный, с некупируемыми приступами и стойким неврологическим дефицитом.

Дифференциальная диагностика
На первой стадии дифференцировать с фокальными приступами при других заболеваниях, затем – с энцефалитами.

Лечение
Приступы резистентны к АЭП терапии. Опыт применения внутривенно иммуноглобулина, стероидов, и плазмафереза, дает неоднозначные результаты. Функциональная гемисферэктомия.

Височная эпилепсия, сокр. ВЭ (англ. Temporal lobe epilepsy, TLE) — форма эпилепсии, для которой характерны периодически повторяющиеся неспровоцированные приступы с локализацией эпилептогенного очага в медиальной либо латеральной височной доле мозга. Типы приступов — простые парциальные без потери сознания (как с аурой, так и без нее) и сложные парциальные с потерей сознания. В последнем случае процесс возбуждения распространяется на обе височные доли, что вызывает потерю сознания и нарушение памяти.

Предполагается, что фибрильные судороги в детском возрасте предрасполагают к дальнейшему развитию заболевания, однако причина этого не ясна.

При височной эпилепсии может отмечаться склероз гиппокампа и мезиальный височный склероз.

Характерная патология мозга при височной эпилепсии — дисперсия гранулярных клеток гиппокампа. Дисперсия встречается, по разным оценкам, у 45 %-73 % пациентов. Тяжесть этой патологии напрямую связана с недостатком рилина,белка, регулирующего позиционирование нейронов. В мышиной модели медиальной височной эпилепсии, длительные судороги приводят к потере рилин-вырабатывающих интернейронов и последующему нарушению позиционирования новорожденных гранулярных клеток зубчатой извилины. Сниженная концентрация рилина не позволяет цепочкам мигрирующих нейробластов вовремя разъединиться и прекратить миграцию.

К судорожным синдромам относятся пароксизмально возникающие и, как правило, столь же внезапно прекращающиеся состояния с судорожными явлениями, сопровождающиеся в большинстве случаев помрачением сознания. Проявление судорожного синдрома крайне разнообразно: от большого развернутого судорожного припадка до рудиментарных ретропульсивных припадков, характеризующихся нистагмоподобными подергиваниями глазных яблок и миоклоническими судорогами век.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 967 | Нарушение авторских прав