АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Введение в центральную неврологию 6 страница

Объем экстренной помощи проводится по сокращенной реанимационной программе АВС (А:air – воздух, В: blood – кровь, С: cor – сердце). Следует отметить, что АД надо поддерживать на 20–25 % выше "рабочего", если "рабочее" АД не известно, то не допускать его снижения ниже 200 мм. рт. ст. Надо предостеречь от использования мочегонных, больной и так находясь в тяжелом или бессознательном состоянии, испытывает недостаток поступления жидкости и у него наблюдается сгущение крови, повышение гематокрита; введение салуретиков усугубляет нарушения водно-электролитного баланса.

Из специфического лечения при ишемических инсультах на догоспитальном этапе должна проводится инфузия низкомолекулярных декстранов, препаратов нейропротекторного действия. При геморрагическом инсульте инфузия эпсилон-аминокапроновой кислоты.

Нейрососудистое отделение.

По приказу МЗ СССР №25 от 13.01.84 в городах с населением 500 тысяч человек и выше должны быть организованы специализированные отделения для оказания помощи больным инсультом. Они создаются в многопрофильных больницах с доступными нейрохирургической помощью и методами нейровизуализации. В составе нейрососудистых отделений могут выделяться палаты (блоки) интенсивной терапии из расчета 1 место на 10 нейрососудистых коек.

После осмотра в приемном покое должен решаться вопрос, куда должен госпитализироваться больной.

Показания для госпитализации в отделение реанимации:

1. Угнетение сознания в течение не более 24 часов с момента развития инсульта, не превышающее кому 1 степени (7–8 баллов по шкале Глазго);

2. Резкие нарушения дыхания;

3. Выраженные нарушения гемодинамики, инфаркт миокарда развившийся одновременно с инсультом;

4. Эпилептический статус, серия эпилептических припадков;

5. Резкое нарушение глотания, требующее проведение зондового питания.

Показания для госпитализации в палату (блок) интенсивной терапии в составе нейрососудистого отделения:

1. Угнетение сознания не превышающее степени сопора (9 баллов) у лиц не старше 60 лет при отсутствии выраженных нарушений дыхания и гемодинамики, без аритмии и выраженной коронарной недостаточности

Палаты (блоки) интенсивной терапии в составе нейрососудистого отделения должны быть оснащены аппаратурой для постоянного мониторинга состояния жизненно-важных функций и основных параметров гомеостаза (электролитный баланс, КЩС, реологические и коагуляционные характеристики крови). Следует отметить, что организация палат (блоков) интенсивной терапии в составе нейрососудистого отделения, не обеспеченных круглосуточным дежурством реаниматолога или невропатолога, владеющих приемами реанимации, не оправдана ни с медицинской, ни с экономической точки зрения.

Показания для госпитализации в нейрососудистые отделения:

1. Отсутствие нарушений жизненно важных функций;

2. Угнетение сознания более суток с момента развития инсульта, превышающее кому 1^й степени (6 и менее баллов по шкале Глазго)

3. Субарахноидальные кровоизлияния и геморрагические инсульт в ситуациях, когда не показано оперативное лечение.

Отсюда видно, что в нейрососудистое отделение госпитализируются как больные со среднетяжелыми и легкими формами инсульта, так и больные с крайне тяжелыми формами, с неблагоприятным прогнозом.

Показания для госпитализации в нейрохирургическое отделение:

1. Субарахноидальные кровоизлияния у больных, состояние которых соответствует 1–3 степени тяжести по классификации Ханта и Хесса;

2. Кровоизлияние в мозжечок и инфаркты мозжечка при внезапном ухудшении состояния;

3. Быстро развивающаяся гидроцефалия.

План обследования больных с инсультами.

Острое появление очаговой мозговой симптоматики является основанием для срочного выполнения томографии головного мозга, любым из доступных методов нейровизуализации – КТ или МРТ. В настоящий момент нет однозначной точки зрения на информативность этих методов в ранние сроки ишемического инсульта. Разные авторы указывают различные сроки появления достоверных его признаков, в среднем после 8–12 часов, лишь обширные, быстро формирующиеся инфаркты видны в первые 12 часов. Тем не менее методы нейровизуализации необходимо применять как можно более рано для дифференциальной диагностики ишемического и геморрагического инсульта, а также исключения других заболеваний головного мозга. На КТ геморрагии размером 2–3 мм и больше видны в конце первого часа. МРТ имеет следующие преимущества перед КТ:

1. точнее распознает мелкие (лакунарные) инфаркты;

2. лучше визуализирует отек мозга;

3. выявляет патологию в задней черепной ямке (почти не доступной для КТ из-за костных артефактов).

Люмбальную пункцию имеет смысл проводить при недоступности томографии, при наличии методов нейровизуализации она имеет второстепенное значение в дифференциальной диагностике характера инсульта.

Эхоэнцефалоскопия позволяет выявить смещение срединных структур мозга уже в ранние сроки при крупных гематомах; при больших инфарктах, сопровождающихся массивным отеком, смещение может выявляться на 2–3 день.

ТКУЗДГ позволяет уточнить этиопатогенетический вариант ИИ путем обнаружения аномалий, стенозов экстра- и интракраниальных сосудов, определение объема и уровня коллатерального кровообращения, а также выявляет диффузный сосудистый спазм при субарахноидальном кровоизлиянии.

Ангиография имеет значение при диагностике аневризм и аномалий развития сосудов при субарахноидальных кровоизлияниях и ГИ. При ишемических поражениях используется для диагностики степени стеноза перед эндартериэктомией.

Ввиду длительного бессознательного состояния больных, злоупотребления салуретиками со стороны врачей скорой да и стационаров у больных, зачастую, наблюдается сгущение крови с повышением ее гематокрита и осмолярности, гипернатриемией. Обнаружение таких изменений является противопоказанием для назначения противоотечных препаратов.

Принципы лечения инсультов.

В отсутствие у нас в настоящее время возможностей для проведения современной специфической терапии инсульта базисная терапия – это то реальное и значимое, чем мы можем помочь больным инсультом. Если мы не можем пока повлиять на зону инфаркта, то мы должны максимально рано корригировать все его осложнения, а также все обострившиеся и возникшие сопутствующие заболевания. Проведение базисной терапии в условиях стационара позволяет примерно в 2 раза уменьшить смертность больных по сравнению с больными лечившимися дома.

При возможности начать терапию в первые 1–3 часа оптимальна комбинация тромболитической терапии с помощью ТРА и истинных (нейротрансмиттерных) нейропротекторов, прерывающих процессы некроза и апоптоза.

При начале терапии позже, чем через 3–6 часов, тромболизис противопоказан из-за высокого риска геморрагических осложнений, использование нейропротекторов уже малоэффективно, в связи с чем рекомендуется сочетать дезагреганты и антиоксиданты.

Еще большие сложности возникают с лечением ГИ, ни консервативное ни хирургическое лечение не имеют доказанных преимуществ. Возможно, в плане хирургического удаления гематом важен фактор времени, так по данным некоторых авторов наблюдались очень хорошие результаты ультраранних (в первые 7 часов) операций удаления больших внутримозговых гематом, так функционального восстановления удалось добиться в 30,1 % случаев, возможности самообслуживания в 25,8 %, неполного самообслуживания в 17,7 %, прикованными к постели остались 13,4 %, вегетативное состояние было у 3,2 %. Летальность составила всего лишь 9,7 %. После 24 часов с момента начала заболевания проведение вмешательства не давало преимуществ. Однозначной можно полагать целесообразность применения нимодипина при ГИ.

Фирма-разработчик ноотропила – "UCB" рекомендует применять при инсультах следующие дозировки: 12 граммов в сутки (первые сутки – 24 грамма) в течение 2^х недель, то есть 4 раза по 15 мл 20 % раствора, с последующим приемом 4,8 грамм в сутки не менее 2–4^х недель. Эти данные подтверждаются российскими исследованиями под руководством Гусева Е. И., утверждающими, что наиболее эффективны высокие (10–12 грамм) суточные дозы при максимально раннем начале лечения и его продолжительности не менее 30 суток.

Основная литература.

1. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни: Учебник.- М.: Медицина, 1988.

2. Мартынов Ю.С. Нервные болезни: Учебное пособие.- М.: Медицина, 1988.

3. Мисюк Н.С., Гурленя А.М. Нервные болезни. Ч.1. Основы топической диагностики.- 2-е изд.- Мн.: Выш. шк., 1984.

4. Мисюк Н.С., Гурленя А.М. Нервные болезни. Ч.2. Клиника, диагностика, лечение.- 2-е изд.- Мн.: Выш. шк., 1985.

5. Болезни нервной системы. Руководство для врачей: Т1, Т2 / Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельничук и др.- М.: Медицина, 1995.

Дополнительная литература.

1. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология. Клиника: Пер. с англ.- М.: ИПЦ “Вазар-ферро”, 1995.

2. Коллинз Р.Д. Диагностика нервных болезней. Иллюстрированное руководство: Пер. с англ.- М.: Медицина, 1986.

3. Неврология детского возраста: анатомия и физиология нервной системы, методы исследования, клиническая синдромология: Учебное пособие для ин-тов усоверш. врачей / Под ред. Г.Г. Шанько, Е.С. Бондаренко.- Минск: Выш. шк., 1985.

4. Сандригайло Л.И. Вспомогательные методы диагностики в невропатологии и нейрохирургии: Атлас / Под ред. И.П. Антонова.- Минск: Выш. шк., 1986.

5. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей.- СПб.: Политехника, 1996.

6. Справочник по неврологии / Под ред. Е.В. Шмидта, Н.В. Верещагина.- М.: Медицина, 1989.

7. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии: Справочник.- М.: Медицина, 1995.

ТЕМА: ХРОНИЧЕСКИЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ И ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СОМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ.

Учебно-методическое пособиек практическому занятию № 10

Авторы: Янкелевич Ю.Д., Детинкин К.Г.

Введение (актуальность темы).

Основным контингентом, который поражает рассеянный склероз, являются лица молодого и зрелого возраста. Проблему делает актуальной и неясность этиологического момента, а, соответственно трудности терапии, быстрая инвалидизация больных. В настоящее время средняя продолжительность жизни от момента установления диагноза в цивилизованных странах у больных РС составляет 40 лет. Такие результаты стали возможны благодаря разработке оптимальных вариантов патогенетической и симптоматической терапии, а также врачебному и самоконтролю патологического процесса. Относительно частой и тяжелой патологией являются также первичные воспалительные демиелинизирующие полинейропатии.

Боковой амиотрофический склероз – фатальное неуклонно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейрона. БАС – относительно нечастое заболевание, вызывающее у клиницистов при встрече определённые трудности в диагностике.

Болезни внутренних органов, прежде всего сердца и магистральных сосудов, легких, печени, почек, могут сопровождаться поражением центральной и периферической нервной системы – астеническими и вегетативно-сосудистыми нарушениями, острыми и хроническими энцефалопатиями и энцефаломиелопатиями, полинейропатиями и невралгиями. Патогенез поражения нервной системы обусловлен нарушениями гомеостаза, токсикозом вследствие накопления различных шлаков, подлежащих выведению из организма, гипоксемией и тканевой гипоксией, а также нейрорефлекторными и ирритативными расстройствами. Роль каждого из этих факторов определяется особенностями соматической патологии.

Основные учебные вопросы (план занятия).

1. Демиелинизирующие заболевания, сущность демиелинизации. Рассеянный склероз. Современные представления о патогенезе.

2. Основные неврологические синдромы, клинические формы, типы течения. Диагностические критерии. Информативность инструментальных методов исследования. Дифференциальный диагноз. Лечение. Острый рассеянный энцефаломиелит.

3. Боковой амиотрофический склероз. Современные представления об этиопатогенезе. Основные неврологические синдромы, клинические формы, типы течения. Дифференциальный диагноз.

4. Сирингомиелия. Представления об этиологии и патогенезе. Клинические формы. Диагностика и лечение.

5. Детский церебральный паралич. Клинические формы. Лечение. Перинатальная энцефалопатия. Внутричерепная родовая травма.

6. Болезнь Альцгеймера. Патогенез. Клиника и диагностика. Частота и причины синдрома деменции, классификация (первичная, вторичная, подкорковая, корковая формы).

7. Патогенез развития поражений нервной системы при соматических заболеваниях.

8. Поражение нервной системы при сахарном диабете, эндогенных интоксикациях (заболевания почек, печени), интоксикации этиловым алкоголем. Отравление метиловым алкоголем, барбитуратами, окисью углерода, ртутью. Радиационные поражения нервной системы.

9. Поражение нервной системы при болезнях сердца, легких, крови, эндокринной патологии, злокачественных опухолях, диффузных болезнях соединительной ткани.

Реферат занятия.

Сирингомиелия.

Сирингомиелия – хроническое заболевание, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Впервые термин предложен в 1824 г. Распространённость 8–9 на 100000 населения.

Этиология и патогенез. Выделяют два варианта cирингомиелии:"сообщающаяся" и "несообщающаяся". Сообщающаяся сирингомиелия связана с дефектом закладки первичной мозговой трубки или шва, несообщающаяся обычно имеет симптоматический характер и связана с травмой спинного мозга, арахноидитом (как осложнение гнойного или туберкулёзного менингита, осложнениями спинальной анестезии, перенесённого субарахноидального кровоизлияния или нейрохирургического вмешательства.). Полость может развиваться в интрамедуллярной глиоме или эпендимоме. Наиболее часто полости, как сообщающиеся, так и несообщающиеся встречаются в шейно-грудном отделе позвоночника. В образовании полости, помимо гидродинамических факторов, играют роль венозная обструкция, экссудация белка, ишемия и отёк. Значительно чаще встречается сообщающаяся сирингомиелия, что связано с врождёнными аномалиями большого затылочного отверстия.

Клиника. Заболевание может иметь семейный характер, чаще болеют мужчины, начало преимущественно в 25–40 лет. Начало, как правило, постепенное. Манифестацию провоцирует кашель, физическая нагрузка. К наиболее ранним изменениям относятся похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней. Реже первым симптомом является боль или нарушение трофики.

Нарушение чувствительности. Сначала полость расположена преимущественно с одной стороны, разрушая задние рога и прерывая волокна спиноталамического пути – возникает утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении глубокомышечной. Если полость расположена центрально или распространяется на другую сторону, диссоциированное выпадение чувствительности оказывается билатеральным. Вовлечение в процесс спинального ядра тройничного нерва приводит к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица, кончике носа и верхней губе. Если полость первично располагается в продолговатом мозге, то первые нарушения чувствительности обнаруживаются на лице. Значительно позже развиваются проводниковые расстройства чувствительности. Если спиноталамический тракт сдавливается на уровне продолговатого мозга, то болевая и температурная чувствительность нарушаются на всей контралатеральной половине тела. Задние столбы поражаются в последнюю очередь: нарушается глубокомышечная, тактильная и вибрационная чувствительность.

Двигательные нарушения. К наиболее ранним двигательным нарушениям относятся слабость и атрофии мышц вследствие сдавления или деструкции клеток передних рогов. Поскольку полости раньше всего формируются в шейно-грудном отделе, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. В дальнейшем наблюдаются атрофии мышц плечевого пояса и верхних межрёберных мышц, но не такой выраженности, как при поражении двигательного нейрона. Фасцикуляции редки. В дальнейшем, при распространении процесса каудально, развивается парез мягкого нёба, глотки, голосовых связок. Паралич гортани может осложниться стридором и потребовать трахеостомии.

Иногда наблюдаются двигательные нарушения со стороны черепных нервов. Нередок нистагм. Разрушение симпатических центров приводит к двухстороннему синдрому Горнера. В случае сдавления пирамидных путей возникает нижний спастический парапарез. Восходящий характер парезов, как центральных, так и периферических, подобно восходящему типу нарушений чувствительности, с большой вероятностью указывает на несообщающуюся полость, растущую вверх.

Трофические нарушения. Возможны: истинная гипертрофия всех тканей на одной конечности; ангидроз, повышенное потоотделение спонтанное или при употреблении горячей острой пищи, нейроостеоартропатии (чаще плечевой и локтевой суставы.). При рентгенографии обнаруживаются атрофия и декальцификация костей, образующих сустав, безболезненная зрозия суставных поверхностей и, в дальнейшем, разрушение кости. Поражённый сустав часто увеличивается в объёме, движения в нём сопровождаются крепитацией и хрустом. Трофичнеские изменения кожи: гиперкератоз, “банановые” пальцы, наклонность к повторным травмам. Часто наблюдается гнойное воспаление мягких тканей дистальных фаланг, некрозы костей с выпадением секвестров. На ладони часто обнаруживаются рубцы от нередких безболезненных ожогов.

Клиника сирингобульбии: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.

Диагностика. При исследовании цереброспинальной жидкости отклонения, как правило, не выявляются, кроме тех случаев, когда отток ликвора блокируется расширяющейся полостью. Локальная ЭМГ выявляет поражение клеток передних рогов. При рентгенографии можно выявить врождённые костные аномалии. На МРТ обнаруживаются одно-, двух- или многокамерные варианты, равномерные или расширенные в верхней части в виде бус.

Лечение. Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении банальных повреждений. При продолжительных трудно купируемых болях – анальгетики в сочетании с антидепрессантами. Иногда прибегают к медуллярной трактотомии, стереотаксической талассотомии. При наличии несообщающейся полости, возникшей вследствие спинальной опухоли или арахноидита, могут быть показаны ламинэктомия с полным удалением опухоли, декомпрессия, дренирование кист или полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих вещество спинного мозга. Наиболее эффективный хирургический метод – сирингоперитонеальное дренирование. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности и нормализации рефлексов; полное выздоровление наблюдается редко.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы.

Классификация. В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса-Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.). Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний, преимущественное поражение белого вещества (демиелинизация пирамидных, понтоцеребеллярных и кортикостриопаллидарных систем), незначительное вовлечение проводников чувствительности и периферических нейронов, чаще всего прогрессирующее или ремиттирующее течение и малоблагоприятный прогноз.

Различия между отдельными формами сводятся к следующему: процесс демиелинизации захватывает главным образом полушария (периаксиальный энцефалит), подкорку (панэнцефалит), ствол и спинной мозг (рассеянный склероз).

Развитие болезни может быть острым (энцефаломиелит, поствакцинальные энцефалиты, иногда периаксильньй энцефалит), подострым (панэнцефалит, некоторые случаи параинфекционных энцефалитов), постепенным (рассеянный склероз). Наиболее часто встречающаяся форма – рассеянный склероз, на долю которого приходится до 5–8 % всех заболеваний нервной системы.

Рассеянный склероз.

Это заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремиттирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражение лиц молодого возраста. Как нозологическая форма впервые описан Шарко в 1886 году. По распространённости выделяют зоны с высокой, умеренной и низкой частотой заболеваемости. Особенно распространено заболевание в Северной Америке и Северо-Западной Европе. Частота заболеваемости в нашей стране колеблется в пределах 2–70 на 100000 человек.

Этиология и патогенез. Наиболее общепринятой является аутоиммунная теория, согласно которой в организме пациента длительно персистирует вирусный агент. Механизм персистенции изучен недостаточно. Вероятно, вирус либо другой инфекционный или токсический агент могут играть роль триггерного механизма в начале аутоиммунного процесса. Предполагают, что процессы демиелинизации опосредуются иммунопатологическими механизмами: вирус сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоимунной атаке на миелин. Кроме того, имеются данные о том, что переезд из климатически холодных зон с высоким риском в зоны с низким риском увеличивает частоту заболеваемости в этих странах. Повреждающий агент, внедряясь в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает дезинтеграцию миелина, изменяет синтез нуклеиновых кислот глиальными клетками. При этом в первую очередь поражаются более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга). Образуются новые белковые соединения, против которых вырабатываются антитела, в том числе и миелотоксические. Образующиеся иммунные комплексы с одной стороны поддерживают деструктивные изменения нервных и глиальных элементов, а с другой их формирование приводит к высвобождению биологически-активных субстанций, нарушающих сосудистую проницаемость, в том числе и ГЭБ. Кроме того, иммунные комплексы приводят к нарушению клеточных популяций. Миелотоксические и промиелотоксические антитела наряду с элиминацией распавшихся дериватов миелина могут воздействовать на неповреждённую нервную ткань и поддерживать процесс демиелинизации. Таким образом, аутоаллергическая реакция приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным пролиферативным процессам в очаге демиелинизации, к формированию бляшек рассеянного склероза. У больных РС развивается глюкокортикоидная недостаточность, которая изменяет иммунореактивность в сторону усиления аллергических реакций.

Начало заболевания приходится на возраст от17 до 35 лет. Из черепных нервов чаще страдает зрительный, глазодвигательный, отводящий и вестибулярный. Обычно параличи носят преходящий характер вплоть до полной отстройки. В качестве раннего синдрома чаще всего имеет место ретробульбарный неврит (падение остроты зрения при нормальном глазном дне). Могут наблюдаться также центральные и периферические скотомы, концентрические сужения полей зрения. Каудальная группа черепных нервов страдает главным образом при стволовой форме заболевания. Характерен псевдобульбарный синдром с повышением нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма, альтернирующим псевдобульбарным симптомокомплексом. Нередко первым симптомом является повышенная утомляемость, которая может предшествовать пароксизмальному нарастанию мышечной спастичности и парезам.

Наиболее постоянные и характерные признаки РС:

Повышение сухожильных и периостальных рефлексов, на нижних и верхних конечностях, снижение или отсутствие поверхностных брюшных рефлексов, патологические знаки Россолимо, Бабинского, клонусы стоп, надколенных чашек, кистей, ягодиц, нижней челюсти, защитные рефлексы. Из координаторных расстройств характерны: атаксия в конечностях с асинергией, дисметрией, гиперметрией; интенционное дрожание, скандированная речь, промахивание при коодинационных пробах, возможны изменения почерка по типу мегалографии, зигзагообразности. Характерна атактическая (пьяная) или спастическая (пружинящая) походка.

Субъективные нарушения чувствительности разнообразны: парестезии, симптом Лермитта. (электрический разряд, пробегающий по позвоночнику с иррадиацией в руки или ноги). Характерны психические нарушения вплоть до психоорганического синдрома.

Клинико-функциональная классификация:

Цереброспинальная форма – типичная, 50 % больных. Характерна многоочаговая неврологическая симптоматика.

Остальные формы относят к атипичным.

1. Спинальная форма – спастический парез нижних конечностей без нарушения проводниковых видов чувствительности, кроме вибрационной. Походка спастическая.

При псевдотабетическом варианте нарушается и суставно-мышечная чувствительность.

2. Мозжечковая форма – атаксия со всеми компонентами. При гиперкинетическом варианте все симптомы поражения мозжечка дополняются крупноразмашистым тремором покоя, который резко увеличивается при напряжении.

Оптическая форма – парацентральные скотомы, особенно на цвета. Выявляются различной степени нарушения статической и динамической координации, гиперрефлексия и пр.

Стволовая (острая) форма – симптомы нарастают в течение 1–2 суток при нормальной температуре. Симптомы поражения ствола по типу альтернирующих синдромов. Стволово-мозжечковый вариант (подострый) дополняется нарушением координации движений.

По течению РС делится на:

1. Рецидивно-ремисионный РС – характеризуется наличием ремиссий различной длительности с ухудшением или без него после каждого рецидива.

2. Вторично прогрессирующий РС, когда после одной или нескольких сравнительно коротких ремиссий без большой стабилизации заболевание переходит в прогрессирующую стадию.

3. Первично прогрессирующий РС – заболевание начинается с прогрессирующего течения на определённом этапе развития и затем переходит в рецидивную форму.

4. Прогрессирующий рецидивный РС заболевание начинается с прогрессирования и никогда не колеблется ни в ту ни в другую сторону.

Лечение рассеянного склероза. В настоящее время основными терапевтическими целями патогенетическеой терапии РС являются:

ü наступление ремиссии

ü сохранение ремиссии

ü изменение течения болезни

Средства для достижения данных целей:

ü Кортикостероиды (пульс-тепария метилпреднизолоном).

ü Цитостатики, антиметаболиты (циклофосфамид, азатиоприн, проспидин).

ü Цитокины (b-интерферон).

ü Антигеноспецифические средства (кополимер-1).

Для симптоматической терапии РС применяют:

ü Мышечная спастичность – баклофен; сирдалуд;

ü Тремор – тубазид; карбамазепин;

ü Нарушение функции мочевого пузыря – атропина сульфат, празозин;

ü Нарушение половой функции – вохимбин, простагландин;

ü Утомляемость – мидантан;

ü Хронические дизестезивные боли – клоназепам, амитриптилин;

ü Психопатологические расстройства – амитриптилин;

ü Температурные пароксизмы – дигоксин, амидопирин.

Прогноз: при правильном и своевременном лечении продолжительность жизни больного с РС составляет около 40 лет.

Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре.

В патогенезе принимают участие гуморальные и клеточные механизмы. Сначала отмечается отёк и расширение эндоневрального интерстиция, растворение базальной мембраны, деформация леммоцитов. Затем наступает внедрение моноцитов в миелиновое волокно с последующей воспалительной реакцией. При тяжёлых формах наряду с выраженным распадом миелина возникает дегенерация аксона. В этих случаях полного восстановления двигательных функций не наступает.

Клиника. У 30–60 % больных развитию заболевания предшествует инфекция, переохлаждение, токсические поражения. Болеют молодые люди. Ведущий симптом – вялые параличи, без лихорадки, им иногда предшествуют парестезии и боль. Парезы чаще всего начинаются с ног, иногда по типу восходящего паралича. Нарастание парезов занимает то дней до 1 месяца. Часто вовлекаются черепные нервы: лицевые, блуждающий, языкоглоточный, подъязычный. В 25 % случаев поражается бульбарная и респираторная мускулатура, что требует применение ИВЛ. Расстройства чувствительности представлены негрубыми "перчатками и носками". Выражены спонтанные боли, симптомы натяжения, болезненна пальпация мышц, нервных стволов. В ряде случаев может страдать мышечно-суставное чувство, наблюдаться тазовые нарушения. Сухожильные рефлексы снижаются, а затем исчезают. В ликворе – белково-клеточная диссоциация – к 10^му дню болезни гиперальбуминоз, 3–5 г/л Резкое снижение скороссти проведения по нервам обнаруживается только к 7–14 дню болезни. Восстановление начинается на 3^й неделе и затягивается до 1–2 лет. Дифференциальный диагноз проводят с острым полиомиелитом, энцефаломиелитами друрой этиологии.

Лечение. При необходимости – реанимационные мероприятия, при болевом синдроме – анальгетики. Гормональная терапия у взрослых начинается с 1 мг/кг в сутки с постепенным снижением на протяжении 6 недель. В восстановительный период – ЛФК, курортное лечение (спустя 6-8 месяцев). Возможно применение плазмафереза при тяжёлых формах. Летальность не превышает 1.5-3%.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 474 | Нарушение авторских прав