АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

§1. Дизонтогении

В детской клинике нервных болезней различают наследст­венные заболевания, обусловленные изменением хромосом­ных и генетических структур, и врожденные (пренатальные) патологии плода, развивающиеся в процессе внутриутробного его развития. В свою очередь, пренатальная патология подраз­деляется на эмбриопатии и фетопатии.

В специальной литературе описывается большое количест­во наследственных болезней, связанных с неправильным деле­нием хромосом. Значительная их часть сопровождается грубы­ми повреждениями центральной нервной системы. К ним от­носятся болезнь Дауна, болезнь Шерешевского—Тернера, бо­лезнь Клайнфельтера и др.

В последние годы внимание исследователей привлекли за­болевания нервной системы, в основе которых лежат наследст­венные нарушения обмена веществ. Было доказано, что гене­тически детерминированные дефекты тех или иных ферментов (отсутствие или недостаток) вызывают значительные измене­ния обмена аминокислот, углеводов, липидов, что приводит к вторичным повреждениям центральной нервной системы и внутренних органов. При этих расстройствах у детей возника­ют задержка психомоторного развития и расстройства сенсор­ных систем.

Причиной хромосомных и генетических расстройств могут быть вредные для организма физические и химические агенты (радиация, алкоголь, наркотики и др.)- Особенно опасно воз­действие их в период внутриутробного развития плода.

Первый триместр беременности характеризуется закладкой у плода органов и тканей всего организма, и в том числе нерв-

ной системы. Наиболее критическими являются периоды им­плантации оплодотворенного яйца и первые 2 месяца его раз­вития, когда идет бурный органогенез и дифференциация тка­ней. Ю.И. Баршнев, Б.Н. Клосовский, изучая проблемы раз­вития мозга и влияние вредных факторов, выделили в зависи­мости от времени воздействия 4 группы повреждений: 1) гаме-топатии — повреждение зародышевых клеток родителей на стадии, предшествующей зачатию; 2) бластопатии — повреж­дения, возникающие в периоде бластогенеза, т.е. на ранней стадии дифференциации оплодотворенного яйца (первые три недели после оплодотворения); 3) эмбриопатии — поврежде­ния плода в период органогенеза (с конца 3-й недели до конца 4-го месяца беременности); клинически проявляется в виде различных пороков развития центральной нервной системы, внутренних органов, сенсорных систем и др.; 4) фетопатии — повреждения плода, возникающие после 5-го месяца беремен­ности, на фазе морфологического и функционального созрева­ния органов и систем.

Воздействие различных патогенных факторов на развиваю­щийся плод сказывается на формировании внутренних органов и центральной нервной системы и зависит от времени воздейст­вия и его тяжести. Особенно большое значение для развития кле­ток коры головного мозга имеет достаточный приток кислорода, с которым связаны окислительные процессы. Если оплодотво­ренная яйцеклетка оседает на измененную слизистую матки (рубцовые изменения после многочисленных абортов), то в даль­нейшем возможно развитие хронической гипоксии плода, что сказывается на развитии всего организма и- нервной системы. Это проявляется в недостатке энергетического запаса плода, что затрудняет процесс рождения ребенка, осложняя внутриутроб­ную патологию родовой травмой.

Последствия внутриутробной патологии ■ проявляются в форме различных аномалий развития (иногда несовместимых с жизнью) или в форме тяжелого интеллектуального недораз-

ЕИТИЯ.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 512 | Нарушение авторских прав