АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Прогрессивная мышечная атрофия

Прочитайте:
  1. II) Подмышечная ямка
  2. V2: Подмышечная артерия. Артерии верхней конечности. Брюшная аорта.
  3. Атрофия
  4. Атрофия
  5. АТРОФИЯ
  6. АТРОФИЯ ГЛАЗА (ATROPHIA BULBI OCULI)
  7. Атрофия зрительного нерва
  8. Атрофия зрительного нерва
  9. Атрофия зрительного нерва
  10. Атрофия.

плотно закрывают глаза, лоб гладкий. Больные не могут на­дуть щеки, свистнуть, наморщить лоб.

Патогенез. Существует насколько гипотез патогенеза этих заболеваний. Наиболее достоверной считают теорию де­фектных мембран. Согласно этой теории в основе патогенеза лежат нарушения структуры клеточных мембран и эндоплаз-матической сети. В связи с их повышенной проницаемостью происходит "утечка" в кровь различных веществ из мышц (аминокислот, углеводов, креатина, ферментов и др.).

При миопатии отмечены изменения со стороны симпатиче­ской нервной системы и эндокринной системы.

Прогрессирующее течение болезни приводит постепенно к полной инвалидизации больного. Описаны случаи, когда бо­лезнь на годы приостанавливается, а потом в результате пере­несенных инфекций, а иногда и без видимых причин снова прогрессирует.

Педагогические мероприятия. Большое зна­чение приобретают педагогические мероприятия с такими де­тьми, которые в ряде случаев ограничены в движениях, а ино­гда вынуждены лежать в постели, не имея возможности об­щаться с детским коллективом. Естественно, что круг интере­сов у них сужен, характер меняется, появляются угрюмость, недоверчивость, депрессия, капризность. В этих случаях не­обходима организация индивидуальных занятий. Педагогу следует, помимо формирования знаний и навыков по отдель­ным предметам программы, уделять большое внимание пси­хотерапии, поднимая психический тонус больного ребенка.

Миатония — синдром врожденной генерализованной гипо­тонии или атонии мышц. Болезнь впервь1е описана немецким ученым Г. Оппенгеймом. Выражается в снижении мышечного тонуса, что бывает заметно уже в первые дни жизни ребенка. В этих случаях отсутствуют те движения, которые свойствен­ны новорожденным. Дети лежат неподвижно в кроватке, не поднимая рук и ног. Если мышцы поражаются не полностью, то движения детей бывают медленными, вялыми. Снижение мышечного тонуса сильнее выражено в ногах (рис. 68), затем в туловище, руках и мышцах шеи. Иногда страдают мышцы межреберные и диафрагмы. Лишь мускулатура лица остается сохранной. Сухожильные рефлексы отсутствуют или сниже­ны. Из-за резкого снижения мышечного тонуса объем пассив­ных движений увеличивается. Конечностям и туловищу мож­но придать любое положение: ногу можно закидывать за шею, туловище согнуть под острым углом и т. д.

В дальнейшем моторика улуч­шается. С опозданием на 2 — 3 го­да больные начинают сидеть, под­нимать голову, а к 7 — 8 годам — ходить.

Расстройства интеллекта не от­мечается.

Этиология заболевания много­образна. В связи с тем, что тонус мышц обеспечивается рефлек-торно, миатония может быть свя­зана с врожденной недостаточно­стью или поражением афферент­ных систем (проводящие пути и центры глубокой чувствительно­сти), тоногенных систем и цент­ров спинного мозга, ствола голо­вного мозга и подкорковых уз­лов, мотонейронов передних ро­гов спинного мозга, двигатель­ных нервных волокон и самих мышц. Генерализованность син­дрома может быть обусловлена задержкой развития или незрелостью всего комплекса обра­зований нервной и мышечной систем, участвующих в обес­печении мышечного тонуса.

Педагогические мероприятия. Интеллект детей не страдает, но так как они посещать школу в первые годы не могут, необходимо индивидуальное обучение. Дети чувствуют себя неполноценными из-за физического дефекта. Они избегают детского общества, становятся раздражитель­ными, обидчивыми, плаксивыми, и только правильный вос­питательный подход может избавить ребенка от развития чувства собственной неполноценности.

Атаксия при наследственных заболеваниях. Болезнь име­ет наследственный характер. Чаще заболевают лица мужско­го пола. Семейная атаксия Фридрейха прояв­ляется в период от 6 до 15 лет. Ранним симптомом является дискоординация движений (атаксия), которая начинается с ног и постепенно распространяется на руки и все туловище. Походка становится неуверенной: больные идут, широко рас­ставляя ноги, разбрасывают их в стороны, ударяют подошвой о пол, качаются из стороны в сторону. Неустойчивость и не-

Рис. 68. Врожденная слабость мышц

Слабость мускулатуры более выра­жена в нижних конечностях, деаочка передвигается при помощи рук

уверенность отмечаются и при стоянии. При развитии атак­сии в руках появляются неточность движений, неловкость, изменяется почерк. Иногда изменение почерка у школьника может быть начальным симптомом развивающейся атаксии. При нарастании болезненных явлений письмо вообще стано­вится невозможным.

Когда заболевание распространяется на мышцы туловища, шеи и лица, расстраиваются речь и мимика. Речь становится монотонной, медленной, толчкообразной, прерывистой, немо-дулированной, некоторые слова произносятся тихо, медленно, другие — быстро, с выкриком. Мышечный тонус резко падает (гипотония). Появляется нистагм и дрожание в руках. В нача­ле атаксии исчезают коленные и ахилловы рефлексы и появ­ляется патологический рефлекс Бабинского.

К наиболее характерным симптомам относят изменение скелета в виде искривления позвоночника и деформации стоп (стопа Фридрейха), при которой наблюдаются резкое углубле­ние свода и неправильное положение пальцев. В голеностоп­ном суставе стопа повернута внутрь.

Частично отмечаются расстройства глубокой чувствитель­ности, снижение мышечного тонуса, нарушение стереогноза, вибрационной чувствительности и др.

Заболевание в большинстве случаев медленно прогрессиру­ет. Движения со временем все более и более ограничиваются, и больной становится прикованным к постели. Интеллект боль­ных постепенно снижается. Течение болезни хроническое.

Кроме семейной атаксии Фридрейха, для которой харак­терно преимущественное поражение боковых и задних стол­бов спинного мозга, выделяют наследственную мозжечковую атаксию Пьера Мари с пора­жением мозжечка и коры больших полушарий. Последняя характеризуется снижением силы в мышцах конечностей (чаще ног), спастическим повышением мышечного тонуса; нередки птоз, парез отводящего нерва. Достаточно часты снижение остроты зрения и сужение полей зрения. Признаки поражения глубокой мышечно-суставной чувствительности практически не обнаруживаются. Интеллект, как правило, снижен.

Большое значение имеют специальные лечебно-физкуль­турные занятия, а также организация с такими детьми учеб­ных занятий по индивидуальному плану.

Ганглиозидозы

Амавротическая идиотия Тея —Сакса. Эта группа наследственных заболеваний характеризуется сочетанием преимущественно двух патологических симптомов — слабо­умия и слепоты (амавроз), причем могут иметь место и двига­тельные расстройства. Обычно болезнь развивается на первом году жизни.

Заболевание носит наследственный характер и обусловлено различными вариантами нару­шений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внут­ренних органах. Отличительной клинической особенностью забо­леваний является сочетание сни­жения интеллекта и постепенной потери зрения (вплоть до полной слепоты) вследствие атрофии зрительных нервов. Наряду с ат-рофическими изменениями зри­тельного нерва может иметь мес­то и поражение других черепно-мозговых нервов. Ведущим симптомом является прогресси­рующее слабоумие, достигающее иногда глубокой степени. Забо­левание сопровождается двига­тельными расстройствами в форме спастических парезов и па­раличей, хореоподобных гиперкинезов (рис.69).

Дети становятся слабыми, вялыми, почти теряют способ­ность к движению. Различные внешние раздражители могут вызывать приступы судорог по типу эпилептиформных при­падков. Заболевание встречается редко. Лечение только симп­томатическое. В случаях нерезко выраженного слабоумия с де­тьми могут проводиться индивидуальные занятия по специ­альной программе.

Опухоли мозга

Сравнительно нередким заболеванием среди ряда других органических поражений нервной системы являются опухоли мозга. Опухоли могут развиваться как в головном, так и в спинном мозге, а также и в периферических нервах. Они свой-

Рис. 69. Девочка с болезнью Тея—Сакса

ственны не только взрослым, но могут встречаться и в детском возрасте. Для детского возраста более характерна локализа­ция их в головном мозге (область мозжечка). Опухоли могут возникать в самой мозговой ткани (первично), а также могут иметь характер метастаз.

Симптомы опухолей зависят от места локализации в моз­ге, а также и от быстроты роста, что определяется характе­ром опухоли (злокачественные опухоли растут быстро и со­провождаются интоксикацией). В связи с этим развитие опу­холи может сопровождаться как общемозговыми симптома­ми (головные боли, рвота, застойные явления в диске зри­тельного нерва и др.), что обычно является результатом по­вышенного внутричерепного давления и расстройства крово­обращения, так и локальными симптомами, которые вызы­ваются давлением опухоли на определенные участки мозга. Так, при опухолях лобной доли наблюдаются психические расстройства типа апатии, потери памяти, иногда особой ду­рашливости, а также двигательные и моторно-речевые нару­шения.

При опухолях височной доли в доминантном полушарии возникают расстройства типа сенсорной или амнестической афазии и некоторые вестибулярные нарушения. Различные нарушения оптического анализа в форме расстройств прост­ранственной ориентации, чтения, а также ослабление зрения, вплоть до слепоты, могут сопровождать развитие опухоли в за­тылочной доле.

Общемозговые симптомы опухоли могут иногда выражать­ся в форме эпилептических припадков, но если эти припадки имеют характерное начало, например начинаются с клоничес-ких подергиваний, с поворота головы и глаз в определенную сторону и т.п., то такие симптомы могут быть отнесены к ло­кальным, и на них в известной мере опирается врач при уста­новлении местоположения опухоли. Трудности топической диагностики в подобных случаях объясняются тем, что ино­гда, помимо очаговых симптомов, вызванных непосредствен­ным давлением опухоли на тот или иной участок мозга, могут возникать и отдаленные симптомы в результате нарушения кровообращения, отека.

Опухоли часто сопровождаются изменением психической деятельности: больные оглушены, подавлены, депрессивны, активность мышления и интересы к окружающему снижены, "больной погружен в свою болезнь".

Опухоли спинного мозга обычно сопровождаются сдавлива­нием задних или передних корешков, что вызывает боли и двигательные нарушения типа парезов и параличей. Нередко возникают поражения сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, что сопровождается расстройством мочеотделения и дефекации.

Лечение опухолей преимущественно оперативное. Успех операции зависит от характера опухоли и места ее локализа­ции (в смысле доступности оперативного вмешательства). В тех случаях, когда оперативное вмешательство невозможно (опухоль расположена в области жизненно важных центров), производится облучение определенных областей мозга, что мо­жет в известной мере задерживать дальнейший рост опухоли. В настоящее время широко используется химио- и лазерная терапия.

§2. Инфекционные заболевания нервной системы

К группе учеников, подлежащих переводу в специальные школы, в большинстве случаев относят детей, перенесших ме­нингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты и другие формы нейроинфекций. В отдельных случаях встречаются дети с те­ми или иными формами поражения нервной системы в ре­зультате перенесенного сифилиса, туберкулеза, а также рев­матизма.

Возбудителями болезней являются различные виды микро­бов и вирусов, преимущественно поражающих нервную систе­му и объединяемых в клинике под общим названием нейроин­фекций. В отдельных случаях нервная система может также страдать вторично в результате воздействия ряда общих ин­фекций.

Перенесение ребенком указанных заболеваний часто сопро­вождается поражением различных нейропсихических функ­ций — зрения, слуха, речи, интеллекта, приобретающих ино­гда стойкий характер, что препятствует обучению таких детей в обычных школах.

Особенности патологических симптомов, развившихся в ре­зультате болезни, зависят от целого ряда условий: интенсивно­сти болезнетворного агента, характера локализации болезнен­ного процесса, степени выраженности защитных свойств орга­низма и др. Очень важное значение в указанном смысле имеет

возраст ребенка, в котором он перенес мозговое заболевание. Так, наблюдения показывают, что для ранних форм свойствен­на более тяжелая картина остаточных явлений, особенно недо­развитие психических функций. При более поздних формах заболевание иногда может протекать сравнительно легко; в этом случае быстрее происходят положительные сдвиги за счет компенсаторных возможностей мозга.

Переходим к описанию отдельных форм заболеваний.


Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 622 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)