 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Хроническая недостаточность коры надпочечников(болезнь Аддисона, morbus Addisoni) Хроническая недостаточность коры надпочечников (ХНН)-заболевания, сопровождающиеся недостаточной продукцией кортизола и (или) альдостерона вследствие поражения надпочечников (первичная), гипофиза (вторичная) или гипоталамуса (третичная). Этиология. Поражение коры надпочечников, приводящее к снижению синтеза гормонов, может быть врожденным и приобретенным (табл. № 63) Таблица 63. Этиологическая классификация первичной ХНН. 1- Врожденная гипоплазия или аплазия надпочечников 2. Врожденные дефекты стероидогенеза врожденные дисфункции коры надпочечников 3. Деструктивное поражение коры надпочечников: кровоизлияния в периоде новорождённости; при острых инфекциях, в частности менингококковой синдром Уотерхауса-Фридериксена; при туберкулёзе; аутоиммунный адреналит. 4. Ятрогенная (внезапное прекращение кортикостероидной терапии, тотальная адреналэктомия). В настоящее время наиболее частой причиной ХНН у школьников и взрослых является аутоиммунное поражение (аутоиммунный адреналит), который может сочетаться с другими заболеваниями аутоиммунной природы, в том числе с поражением других эндокринных желез (аутоиммунный тиреоидит, инсулинзависимый сахарный диабет, гипопаратиреоз). Клинические проявления ХНН развиваются, когда деструктивным процессом поражено более 90% коркового вещества. Вторичная и третичная ХНН возникают при поражении гипофиза или гипоталамуса при травме, инфекции, опухоли ЦНС, как правило, сопровождаются множественной гормональной недостаточностью. Описаны единичные случаи врожденного изолированного дефицита АКТГ. Патогенез. Недостаточность минералокортикоидов (МК) вызывает повышение экскреции натрия, хлоридов и воды. что принодит к гипонатриемии, гиперкалиемии. дегидратации и в конечном итоге-снижен то АД. Вследствие дефицита глюкокорти-коидов (ГК), снижается липогенез, глюконеогенез, возникает гипогликемия, особенно натощак. Недостаточность андрогенов надпочечников проявляется задержкой роста и полового развития в результате снижения синтеза белка, прежде всего в костной и мышечной ткани. Клиника. Время появления первых симптомов ХНН и их характер зависят от этиологии и степени снижения функции надпочечников. У детей старшего возраста симптомы нарастают в течение длительного времени (месяцы, годы). Характерны гиподинамия, мышечная слабость, головные боли. сниженный аппетит, жажда, полиурия. Больной худеет, предпочитает соленую пищу. Типичны эпизоды болей в животе, рвота, диареи при стрессах, заболеваниях, после прививок, травм, операций. Ребенок отстает в росте, половом развитии, могут быть обмороки, снижено АД (преимущественно диастолическое), имеются признаки миокардиодистрофии (приглушение тонов сердца, функциональный шум). Дети с ХНН чаще болеют, медленно вызродавливают, часто годами наблюдаются по поводу вегетососу диетой дистонии по гипотоническому типу или дискинезии желчевыводящих путей. Таблица 64. Препараты гормонов коры надпочечников
Примечание. ГК-глюкокортикоидная, МК - минералокортикоидная, мк - слабая минералокортикоидная. Нередко при первичной ХНН появляется гиперпигментация кожи, обусловленная избыточной продукцией меланоцитостимулирующего гормона гипофиза. Пигментация обычно тотальная, наиболее выражена в области сосков, белой линии живота, наружных гениталий, в местах трения одежды (шея, локти, колени), в области крупных складок, вокруг рубцов, па слизистой полости рта. Участки гиперпигментации могут чередоваться с очагами депигментации (витилиго), проявлениями кожно-слизистого кандидоза, что особенно характерно для аутоиммунного процесса. При врожденной ХНН признаки заболевания могут появиться вскоре после рождения в виде криза острой недостаточности надпочечников. Для новорожденных и детей младшего возраста характерны быстрая потеря массы тела, эпизоды гипогликемии, анорексия, срыгивания. Типична пигментация сосков, белой линии живота, наружных гениталий на общем светлом фоне кожи. Диагноз. Для первичной ХНН характерно снижение уровней кортизола, альдостерона в крови, экскреции 17-КС и 17-ОКС при повышенном уровне АКТГ и ренина плазмы. При неясной клинической картине проводят функциональную пробу с экзогенным АКТГ. Дополнительное значение имеет определение гиперкалиемии, гипонатриемии и гипохлоремии; гиперкалийгистии на ЭКГ. В крови обычно выявляют гипохромную анемию, лимфоцитоз, эозинофилию, гипогликемию натощак и плоский тип пробы на толерантность к углеводам. У детей старше 2-3 лет обычно задержан «костный возраст». Дифференциальный диагноз проводят с вторичной и третичной (церебральной) ХНН, для которой характерно более легкое течение, отсутствие гиперпигментации, снижение уровней не только кортизола, но и АКТГ. Клинические и лабораторные особенности гемохроматоза, пеллагры, токсического зоба, склеродермии и других заболеваний, сопровождающихся гиперпигментацией, позволяют отличить их от болезни Аддисона. Лечение. Проводят заместительную терапию гормонами коры надпочечников, обязательно включающую препараты как ГК, так и МК действия. Используемые препараты и ориентировочные поддерживающие дозы даны в табл. № 64 Из глюкокортикоидов предпочтение отдают кортизону, так как он обладает слабой минералокортикоидной активностью и в меньшей степени тормозит рост. Адекватность терапии оценивают по нормализации физического и полового развития, АД, электролитов в плазме и тканях (ЭКГ). Лабораторный контроль дозы ГК проводится по уровню АКТГ, а дозы МК-по активности ренина плазмы. Дополнительно назначают аскорбиновую кислоту. В случае выявления туберкулезной этиологии заболевания проводят специфическое лечение. Прогноз. При правильно организованной терапии прогноз для жизни остается благоприятным в течение многих лет, но всегда существует опасность возникновения острой надпочечниковой недостаточности, поэтому при интеркуррентном заболевании, травме, оперативном вмешательстве необходимо увеличить дозу ГК в 3—5 раз. Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 566 | Нарушение авторских прав |