АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Хроническая недостаточность коры надпочечников

Прочитайте:
  1. B Острая сердечная недостаточность
  2. E Острая почечная недостаточность
  3. E Сердечная недостаточность
  4. I. Первичный (периферический, надпочечниковый) гиперкортизолизм.
  5. I25 Хроническая ишемическая болезнь сердца
  6. III. Избыток надпочечниковых андрогенов и эстрогенов
  7. III. Сердечная недостаточность, понятие, формы, патофизиологические механизмы развития
  8. IV. Недостаточность 17альфа-гидроксилазы
  9. O Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, чувствительная к глюкортикостероидам, в/в иммуноглобулину или плазмаферезу.
  10. VII. Пренатальная диагностика и пренатальное лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников

(болезнь Аддисона, morbus Addisoni)

Хроническая недостаточность коры надпочечников (ХНН)-заболевания, сопро­вождающиеся недостаточной продукцией кортизола и (или) альдостерона вследствие поражения надпочечников (первичная), гипофиза (вторичная) или гипоталамуса (тре­тичная).

Этиология. Поражение коры надпочечников, приводящее к снижению синтеза гормонов, может быть врожденным и приобретенным (табл. № 63)

Таблица 63. Этиологическая классификация первичной ХНН.

1- Врожденная гипоплазия или аплазия надпочечников

2. Врожденные дефекты стероидогенеза врожденные дисфункции коры надпочеч­ников

3. Деструктивное поражение коры надпочечников: кровоизлияния в периоде новорождённости; при острых инфекциях, в частности менингококковой синдром Уотерхауса-Фридериксена; при туберкулёзе; аутоиммунный адреналит.

4. Ятрогенная (внезапное прекращение кортикостероидной терапии, тотальная адреналэктомия).

В настоящее время наиболее частой причиной ХНН у школьников и взрослых является аутоиммунное поражение (аутоиммунный адреналит), который может соче­таться с другими заболеваниями аутоиммунной природы, в том числе с поражением других эндокринных желез (аутоиммунный тиреоидит, инсулинзависимый сахарный диабет, гипопаратиреоз). Клинические проявления ХНН развиваются, когда деструк­тивным процессом поражено более 90% коркового вещества.

Вторичная и третичная ХНН возникают при поражении гипофиза или гипоталаму­са при травме, инфекции, опухоли ЦНС, как правило, сопровождаются множественной гормональной недостаточностью. Описаны единичные случаи врожденного изолиро­ванного дефицита АКТГ.

Патогенез. Недостаточность минералокортикоидов (МК) вызывает повышение экскреции натрия, хлоридов и воды. что принодит к гипонатриемии, гиперкалиемии. дегидратации и в конечном итоге-снижен то АД. Вследствие дефицита глюкокорти-коидов (ГК), снижается липогенез, глюконеогенез, возникает гипогликемия, особенно натощак. Недостаточность андрогенов надпочечников проявляется задержкой роста и полового развития в результате снижения синтеза белка, прежде всего в костной и мышечной ткани.

Клиника. Время появления первых симптомов ХНН и их характер зависят от этиологии и степени снижения функции надпочечников. У детей старшего возраста симптомы нарастают в течение длительного времени (месяцы, годы). Характерны гиподинамия, мышечная слабость, головные боли. сниженный аппетит, жажда, полиурия. Больной худеет, предпочитает соленую пищу. Типичны эпизоды болей в животе, рвота, диареи при стрессах, заболеваниях, после прививок, травм, операций. Ребенок отстает в росте, половом развитии, могут быть обмороки, снижено АД (преимущест­венно диастолическое), имеются признаки миокардиодистрофии (приглушение тонов сердца, функциональный шум). Дети с ХНН чаще болеют, медленно вызродавливают, часто годами наблюдаются по поводу вегетососу диетой дистонии по гипотоническому типу или дискинезии желчевыводящих путей.

Таблица 64. Препараты гормонов коры надпочечников

Показания к применению Препарат   Активность   Способ и крат­ность введения Суточная доза  
Острая надпочечниковая недостаточность     Гидрокортизона гемисукцинат, (solu-corief)   ГК+мк   Внутривенно капельно равно­мерно, внутри­мышечно 6-12 раз 10-15 мг/кг  
  Суспензия гидрокортизона ГК+мк   Внутримы­шечно 6- 12 раз 10-15 мг/кг  
  Преднизолон   ГК   Внутривенно капельно равно­мерно, внутри­мышечно 6-12 раз 2-7,5 мг/кг  
  Дезоксикор-тикостерона ацетат (ДОКСА) МК   Внутримы­шечно 1-2 раза   0,3-0,5 мг/кг  
Хроническая надпочеч-никовая недостаточность Кортизона ацетат ГК+мк   Внутрь 3-4 раза   25-50 мг/м2  
    Преднизолон ГК Внутрь 3 4 раза 4-10 мг/м2
  9-фторкортизон (коргинефф) МК   Сублингвально 1-2 раза 25-300 мг/м2  

Примечание. ГК-глюкокортикоидная, МК - минералокортикоидная, мк - слабая минералокортикоидная.

Нередко при первичной ХНН появляется гиперпигментация кожи, обусловленная избыточной продукцией меланоцитостимулирующего гормона гипофиза. Пигментация обычно тотальная, наиболее выражена в области сосков, белой линии живота, наружных гениталий, в местах трения одежды (шея, локти, колени), в области крупных складок, вокруг рубцов, па слизистой полости рта. Участки гиперпигментации могут чередоваться с очагами депигментации (витилиго), проявлениями кожно-слизистого кандидоза, что особенно характерно для аутоиммунного процесса.

При врожденной ХНН признаки заболевания могут появиться вскоре после рождения в виде криза острой недостаточности надпочечников. Для новорожденных и детей младшего возраста характерны быстрая потеря массы тела, эпизоды гипогли­кемии, анорексия, срыгивания. Типична пигментация сосков, белой линии живота, наружных гениталий на общем светлом фоне кожи.

Диагноз. Для первичной ХНН характерно снижение уровней кортизола, альдостерона в крови, экскреции 17-КС и 17-ОКС при повышенном уровне АКТГ и ренина плазмы. При неясной клинической картине проводят функциональную пробу с экзоген­ным АКТГ. Дополнительное значение имеет определение гиперкалиемии, гипонатриемии и гипохлоремии; гиперкалийгистии на ЭКГ. В крови обычно выявляют гипохромную анемию, лимфоцитоз, эозинофилию, гипогликемию натощак и плоский тип пробы на толерантность к углеводам. У детей старше 2-3 лет обычно задержан «костный возраст».

Дифференциальный диагноз проводят с вторичной и третичной (церебральной) ХНН, для которой характерно более легкое течение, отсутствие гиперпигментации, снижение уровней не только кортизола, но и АКТГ. Клинические и лабораторные особенности гемохроматоза, пеллагры, токсического зоба, склеродермии и других заболеваний, сопровождающихся гиперпигментацией, позволяют отличить их от бо­лезни Аддисона.

Лечение. Проводят заместительную терапию гормонами коры надпочечников, обязательно включающую препараты как ГК, так и МК действия. Используемые препараты и ориентировочные поддерживающие дозы даны в табл. № 64

Из глюкокортикоидов предпочтение отдают кортизону, так как он обладает слабой минералокортикоидной активностью и в меньшей степени тормозит рост. Адекватность терапии оценивают по нормализации физического и полового развития, АД, электролитов в плазме и тканях (ЭКГ). Лабораторный контроль дозы ГК проводится по уровню АКТГ, а дозы МК-по активности ренина плазмы.

Дополнительно назначают аскорбиновую кислоту. В случае выявления туберку­лезной этиологии заболевания проводят специфическое лечение.

Прогноз. При правильно организованной терапии прогноз для жизни остается благоприятным в течение многих лет, но всегда существует опасность возникновения острой надпочечниковой недостаточности, поэтому при интеркуррентном заболевании, травме, оперативном вмешательстве необходимо увеличить дозу ГК в 3—5 раз.


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 563 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)