Гипопаратиреоз. Заболевание, обусловленное снижением функции околощитовидных желез(ОЩ)
(Hypoparathyreosis)
Заболевание, обусловленное снижением функции околощитовидных желез (ОЩ).
Этиология. Врожденная гипоплазия или аплазия ОЩ часто сочетается с другими пороками развития (отсутствием вилочковой железы синдром Ди-Джоржи; перешейка щитовидной железы, пороками сердца, аорты, расщелинами губы и неба), делецией короткого плеча 22-й хромосомы. Семейный гипопаратиреоз наследуется по аутосомно-доминантному типу или сцепленно с Х-хромосомой. Приобретенный гипопаратиреоз - следствие изолированного аутоиммунного поражения или симптом аутоиммунного полиэндокринною синдрома. Иногда может развиться после удаления околощитовидных желез, при гемосидерозе, болезни Вильсона.
Гиперкальциемия или нарушение транспорта кальция через плаценту (гиперпаратиреоз, сахарный диабет, гипервитаминоз D, плацентиты, тяжелый гестоз) у беременной может быть причиной преходящего снижения функции ОЩ у новорожденного (транзиторный неонатальиый гипопаратиреоз).
Патогенез. Недостаточность паратиреоидного гормона (ПТГ) приводит к нарушению всасывания кальция в кишечнике, снижению реабсорбции его в почках и, следовательно, гипокальциемии и гипокальцийгистии. Одновременно снижается выведение фосфатов с мочой. При длительном течении гипопаратиреоза возникает деминерализация кости и отложение солей кальция в подкожной клетчатке, базальных ганглиях мозга, хрусталике.
Клиника. При явной тетании судороги (чаще тонические) возникают самопроизвольно, протекают в виде отдельных приступов иди длительного тетанического статуса. Больные жалуются на парастезии, оцепенение, быструю утомляемость, диспепсические явления, светобоязнь. У них имеют место карпопедальный спазм, «рука акушера», положительные симптомы Труссо, Хвостека. У детей с гипопаратиреозом могут быть катаракта, поражение волос, ногтей, зубов, сухость кожи, задержка роста. На ЭКГ выявляются типичные для гипокальциемии изменения, главным образом удлинение интервала Q-Т. Сдвиг кислотно-основного состояния в сторону ацидоза. У маленьких детей нередко наблюдается ларингоспазм.
Диагноз. Биохимическим критерием гипопаратиреоэа. помимо снижения уровня общего кальция в крови ниже 2 ммоль/л и ионизированного ниже 0,8 ммоль/л, является выраженная гиперфосфатемия (выше 1,6 ммоль/л), типичные изменения на ЭКГ.
Дифференцируют от синдрома нарушенного всасывания, эпилепсии, гиперинсулинизма и других судорожных состояний.
Следует помнить о так называемом псевдогипопаратиреозе-редком наследственном заболевании, связанном с врожденной нечувствительностью почечных канальцев к ПТГ.
Лечение остро развившейся тетании начинают с внутривенного введения 10% раствора глюконата кальция (1 мл/кг) и последующего назначения этого препарата внутрь. При хроническом гипопаратиреозе удовлетворительный уровень кальция в крови поддерживается большими дозами витамина D2 (50000 125000 МЕ/сут) под контролем исследования крови на содержание кальция и фосфора и пробы Сулковича.
В случае появления симптомов тетании дополнительно назначают препараты кальция, магния. Введение препаратов ПТГ мало эффективно из-за быстрого образования антител.
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 573 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 |
|