АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипопаратиреоз. Заболевание, обусловленное снижением функции околощитовидных желез(ОЩ)

(Hypoparathyreosis)

Заболевание, обусловленное снижением функции околощитовидных желез (ОЩ).

Этиология. Врожденная гипоплазия или аплазия ОЩ часто сочетается с другими пороками развития (отсутствием вилочковой железы синдром Ди-Джоржи; перешейка щитовидной железы, пороками сердца, аорты, расщелинами губы и неба), делецией короткого плеча 22-й хромосомы. Семейный гипопаратиреоз наследуется по аутосомно-доминантному типу или сцепленно с Х-хромосомой. Приобретенный гипопаратиреоз - следствие изолированного аутоиммунного поражения или симптом аутоиммунного полиэндокринною синдрома. Иногда может развиться после удаления околощи­товидных желез, при гемосидерозе, болезни Вильсона.

Гиперкальциемия или нарушение транспорта кальция через плаценту (гиперпаратиреоз, сахарный диабет, гипервитаминоз D, плацентиты, тяжелый гестоз) у беремен­ной может быть причиной преходящего снижения функции ОЩ у новорожденного (транзиторный неонатальиый гипопаратиреоз).

Патогенез. Недостаточность паратиреоидного гормона (ПТГ) приводит к наруше­нию всасывания кальция в кишечнике, снижению реабсорбции его в почках и, следовательно, гипокальциемии и гипокальцийгистии. Одновременно снижается выве­дение фосфатов с мочой. При длительном течении гипопаратиреоза возникает деминерализация кости и отложение солей кальция в подкожной клетчатке, базальных ганглиях мозга, хрусталике.

Клиника. При явной тетании судороги (чаще тонические) возникают самопроиз­вольно, протекают в виде отдельных приступов иди длительного тетанического статуса. Больные жалуются на парастезии, оцепенение, быструю утомляемость, дис­пепсические явления, светобоязнь. У них имеют место карпопедальный спазм, «рука акушера», положительные симптомы Труссо, Хвостека. У детей с гипопаратиреозом могут быть катаракта, поражение волос, ногтей, зубов, сухость кожи, задержка роста. На ЭКГ выявляются типичные для гипокальциемии изменения, главным образом удлинение интервала Q-Т. Сдвиг кислотно-основного состояния в сторону ацидоза. У маленьких детей нередко наблюдается ларингоспазм.

Диагноз. Биохимическим критерием гипопаратиреоэа. помимо снижения уровня общего кальция в крови ниже 2 ммоль/л и ионизированного ниже 0,8 ммоль/л, является выраженная гиперфосфатемия (выше 1,6 ммоль/л), типичные изменения на ЭКГ.

Дифференцируют от синдрома нарушенного всасывания, эпилепсии, гиперинсулинизма и других судорожных состояний.

Следует помнить о так называемом псевдогипопаратиреозе-редком наследствен­ном заболевании, связанном с врожденной нечувствительностью почечных канальцев к ПТГ.

Лечение остро развившейся тетании начинают с внутривенного введения 10% раствора глюконата кальция (1 мл/кг) и последующего назначения этого препарата внутрь. При хроническом гипопаратиреозе удовлетворительный уровень кальция в крови поддерживается большими дозами витамина D2 (50000 125000 МЕ/сут) под контролем исследования крови на содержание кальция и фосфора и пробы Сулковича.

В случае появления симптомов тетании дополнительно назначают препараты кальция, магния. Введение препаратов ПТГ мало эффективно из-за быстрого образования антител.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 569 | Нарушение авторских прав