АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипотиреоз. Гипотиреоз (ГТ) -заболевание, сопровождающееся сниженной продукцией тиреоидных гормонов

(Hypothyreosis)

Гипотиреоз (ГТ) -заболевание, сопровождающееся сниженной продукцией тиреоидных гормонов. Может развиться вследствие поражения щитовидной железы-первичный ГТ, гипофиза-вторичный или гипоталамуса-третичный. Все формы могут быть врожденными и приобретенными.

Этиология. Частота первичного врожденного гипотиреоза (ВГТ) от 1: 1700 до 1:5500 новорожденных. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков. У 90% больных ВГТ возникает в результате поражения зачатка щитовидной железы на 4-9-й нед беремен­ности. По данным сканнирования, у 1/3 имеется аплазия щитовидной железы, у ос­тальных-гипоплазия. нередко в сочетании с эктопией (в корень языка, трахею, на переднюю поверхность шеи). Порок щитовидной железы может возникнуть под влиянием тиреостатических препаратов (мерказолил, большие дозы йода, бромиды, соли лития, транквилизаторы), принимаемых женщиной во время беременности, антитиреоидных антител при аутоиммунном тиреоидите у матери, токсических, хими­ческих веществ, облучения. Не исключается этиологическая роль внутриутробных инфекций. Особое значение в генезе ВГТ имеет радиоактивное или рентгеновское облучение, приём радиоактивного йода. в том числе при диагностических и терапевти­ческих процедурах. Причиной примерно 10% случаев ВГТ является генный дефект синтеза тиреоидных гормонов или тканевых рецепторов к ним (аутосомно-рецессивные заболевания).

Приобретенный первичный ГТ может появиться после удаления значительной части щитовидной железы, например, при диффузном токсическом зобе или эктопии, в результате аутоиммунного, вирусного, бактериального или радиационного тиреоидита.

Вторичный и третичный ГТ возникают вследствие пониженной продукции тиреотропина (ТТГ) или тиреолиберина и, как правило, являются симптомом различных заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы.

Преходящий, транзиторный ГТ может быть выявлен при гормональном обследо­вании у новорожденных, перенесших тяжелую гипоксию, сепсис, при внутричерепных кровоизлияниях, у недоношенных.

Патогенез. Недостаток тиреоидных гормонов приводит к нарушению дифференцировки мозга, уменьшению количества нейронов, нарушению миелинизации нервных волокон. Эти изменения необратимы или почти необратимы при позднем (после 4-6-недельного возраста) начале лечения. Кроме того. в нейронах мозга, синапсах снижается образование нейропептидов, моноаминов, нейромедиаторов и других био­логически активных веществ, что выражается угнетением функции ЦНС. Снижение синтеза белка, образования энергии, накопление в тканях муцина способствует замед­лению роста и дифференцировки скелета, снижению функции гладких и скелетных мышц, кроветворной системы, кожи, эндокринных желез (гипофиза, надпочечников, гонад, инсулярного аппарата), гуморального и клеточного иммунитета, активности ферментов печени, почек, желудочно-кишечного тракта.

Клиника. Симптомы ГТ развиваются постепенно, особенно у детей, находящихся на грудном вскармливании, поскольку в грудном молоке содержится довольно много тиреоидных гормонов, хотя и недостаточно для полной компенсации заболевания.

Ребёнок с первичным ВГТ чаще рождается от переношенной (40-42 нед) беремен­ности с крупной, выше 4 кг. массой тела. В периоде новорожденности характерны позднее отпадение пуповинного остатка; нарастающая сонливость, адинамия; труд­ности при вскармливании (вялое сосание, сниженный аппетит, апноэ, цианоз при кормлении), дыхательные нарушения в виде шумного, стридорозного затрудненного носового дыхания, эпизодов апноэ во время манипуляций по уходу; позднее отхождение мекония. запоры, вздутие живота; пупочная грыжа. Ребенок плохо удерживает тепло, иногда гипотермия ниже 35°, кожная складка на голове утолщенная, кожа суховатая, грубая, с мраморностыо. Нередки интенсивная или пролонгированная желтуха, ранняя анемия, не поддающаяся обычному лечению. Роднички больших размеров (размеры малого родничка более 0,5 см бывают не более, чем у 3% здоровых детей). При осмотре можно обнаружить умеренную брадикардию и приглуше­ние тонов сердца. Длительно сохраняется гипертонус мышц.

С возрастом симптомы ГТ нарастают и достигают полного развития к 3-6 мес, Ребенок отстает в росте, мало прибавляет в массе тела. но из-за муцинозных отеков никогда не выглядит истощенным. Телосложение диспропорциональное: короткие конечности, относительно длинное туловище, кисти рук широкие, с короткими пальца­ми. Окружность головы нормальная, глазные щели узкие, переносица широкая, плоская, веки отечны, язык утолщенный, не помешается во рту, голос грубый, роднички закрываются поздно. Шея короткая, толстая, на туловище, над- и подклю­чичных областях, тыльной поверхности кистей и стоп муцинозные отеки. Зубы прорезываются поздно. Психо-моторное развитие резко задержано, ребенок вялый, сонливый, адинамичный. Границы сердца умеренно расширены, тоны глухие, брадикардия, АД снижено, может выслушиваться систолический шум. дыхание стридорозное. Живот вздут, пупочная грыжа, запоры. Кожа сухая, шершавая, холодная, у части детей - мышечные псевдогипертрофии.

Щитовидная железа у абсолютного большинства детей с ВГТ не определяется, только у больных с наследственными формами может быть увеличена с рождения.

Легкие варианты ВГТ могут проявляться с 2-5-летнем возрасте и даже в периоде полового созревания. Характеризуются задержкой роста, полового развития, сниже­нием интеллекта, симптомами миокардиодистрофии, запорами, сухостью кожи.

Приобретенный первичный ГТ чаще сопровождается увеличением щитовидной железы. Соматические изменения те же, что и при врожденном, но интеллект не нарушен-Изолированный гипоталамический и гипофизарный ГТ встречаются редко, чаще как симптом гипофизарного нанизма. Интеллект также не страдает.

Диагноз устанавливается при определении сниженных уровней тироксина (Т₄) и трийодтиронина (Тд) в крови. ТТГ повышен при первичном и снижен при церебральном ГТ. Исследование Т4, Т3 и ТТГ в крови проводи гея и при скрининге новорожден­ных на 3-5-Й день жизни. Нормальные значения Тз -2-4 нмоль/л, Т₄-110-225 нмоль/л, ТТГ- 1,5-20 мкЕД/мл. Ввиду особой важности ранней диагностики ВГТ там, где нет скрининга. необходимо обследовать новорожденных, имеющих хотя бы два симптома из перечисленных выше. Относительное значение в диагностике гипотиреоза имеет выявление гиперхолестеринемии, гиперлипидемии. Как правило, эти изменения появляются после 4-6 мес. Характерны изменения на ЭКГ-снижение вольтажа зубцов QRS, брадикардия. Задержка темпов окостенения на рентгенограмме лучезапястных суставов выявляется после 3-4 месячного возраста. У большинства больных нормохромная анемия.

Дифференциальный диагноз в периоде новорожденности проводится с заболева­ниями сопровождающимися желтухой, анемией, энцефалопатией, гидроцефалией, кишечной непроходимостью, сепсисом, ВУИ. У более старших детей-со всеми формами задержки роста и психомоторного развития, болезнью Дауна, гипохондроплазией, мукополисахаридозом, болезнью Гиршпрунга. врождённой дисплазией тазо­бедренных суставов, пороками сердца, рахитом и т.д.

Лечение. Заместительная терапия показана и эффективна при любой форме гипотиреоза, начинается с момента установления диагноза независимо от возможности лабораторного подтверждения. Допускается лечение ex juvantibus с периода новорож­денности до 1-3-летнего возраста с последующей отменой препаратов и обследова­нием.

Начальная доза L-тироксина для детей до 1 года-3-5 мкг/кг, старшим-2-4 мкг/кг 1 раз в сутки. Дозу повышают каждые 3-5 дней на 10-15 мкг до максимальной переносимой (субтоксической). Обычно полная заместительная доза 150, реже 50-100 мкг/сутки. Контроль терапии осуществляют по уровню ТТГ (не выше 8,0 мкЕД/мл для ребенка 1 года жизни), нормализации пульса, частоты стула, биохимических показате­лей. О хорошей компенсации гипотиреоза свидетельствует физологическая динамика роста, нормализация «костного возраста», активное поведение ребенка. Лечение пожизненное.

В начале лечения дополнительно назначают курсы витаминов А и В12. Нейротрофические препараты (пирацетам, церебролизин, липоцеребрин, энцефабол, пантогам) рекомендуют курсами непрерывно в течение первых 2 лет лечения, затем по показа­ниям. Обязательны массаж, гимнастика, занятия с логопедом.

Прогноз при поздно проявившихся, легких и приобретенных формах ГТ благо­приятный. Больные ВГТ, получающие адекватную заместительную терапию с 1 месяца жизни, физически и ителлектуально полноценны. При начале лечения после 4-6-недельного возраста прогноз для хорошего умственного развития сомнительный.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 823 | Нарушение авторских прав