АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипогонадизм (Hypogonadism), задержка полового развития

Прочитайте:
  1. DS. :ФКУ, позднее выявление, отставание психомоторного развития.
  2. F8 Нарушения психологического развития
  3. F80-F89 РАССТРОЙСТВА ПСИХОЛОГИЧЕСКОГО (ПСИХИЧЕСКОГО) РАЗВИТИЯ
  4. II. Лист сестринской оценки риска развития и стадии пролежней
  5. III. Задержка роста, обусловленная резистентностью к СТГ или нарушениями метаболизма СТГ
  6. III. Сердечная недостаточность, понятие, формы, патофизиологические механизмы развития
  7. IV. Показатели физического развития населения.
  8. IX. Задержка полового развития
  9. IX. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм
  10. V2: Спинной мозг. Источники развития.

(Pubertas tarda)

Гипогонадизм это заболевание, обусловленное стойким, часто необратимым поражением репродуктивной системы, проявляется у детей недоразвитием внутренних и наружных половых органов, отсутствием или недостаточной выраженностью вторич­ных половых признаков в пубертатном возрасте. Задержку полового развития (ЗПР) диагностируют, когда запаздывание появления первых пубертатных признаков проис­ходит не менее, чем на 2 года по сравнению со средними сроками.

Этиология. Возможны несколько уровней повреждения репродуктивной системы: гипоталамус, гипофиз, гонады, рецепторы гормонально-зависимых тканей, а также чрезмерно быстрая инактивация половых стероидов.

Причинами первичного поражения яичек или яичников могут быть воспалитель­ные, инфекционные заболевания, травма, хирургическая кастрация, облучение. Иногда гипоплазия или аплазия гонад возникает внутриутробно в результате воздействия на плод различных патогенных факторов или при хромосомных аномалиях (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера и др.) некоторых наследственных заболева­ниях.

Нарушения секреции гонадотропинов и гонадолиберина происходят вследствие травмы ЦНС, нередко в перинатальном периоде, асфиксии, инфекции, опухоли мозга, врожденной аплазии гипофиза или гипоталамуса, генных дефектов синтеза гормонов.

Измененная чувствительность тканей-мишеней и нарушение биосинтеза половых стероидов чаще обусловлены генетически. Причины ЗПР определяются конституциональными особенностями индивидуума или тяжелой соматической патологией, позд­ним созреванием гонадостата (системы, регулирующей функцию гонад) и рецепторов тканей-мишеней, взаимодействующих с гонадотропными гормонами.

Поскольку нарушения полового развития у девочек являются предметом изучения детской гинекологии, все последующее изложение раздела будет касаться патологии, имеющей место у мальчиков.

Патогенез. Стойкая или временная недостаточность половых гормонов, возникшая внутриутробно, приводит к нарушению развития наружных и внутренних гениталий, компенсируется за счет андрогенов надпочечников у детей допубертатного возраста и проявляется евнухоидизмом в периоде полового созревания.

Клиника гипогонадизма и ЗПР весьма схожи, исключение составляют врожденные заболевания типа синдромов Клайнфельтера, Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вилли и др., характерные симптомы которых приведены в разделах «Ожирение» и «Наследственные болезни». У мальчиков яички малого размера, иногда не опреде­ляются в мошонке, мошонка и половой член недоразвиты, вторичные половые признаки в пубертатном возрасте отсутствуют или выражены слабо. Экстрагенитальные признаки андрогенной недостаточности (евнухоидные пропорции тела, ожирение, гинекомастия) чаще имеются у мальчиков с ЗПР, а при гипогонадизме появляются, как правило, у подростков старше 14-15 лет.

Таблица 65. Классификация и характеристика основных форм нарушения половою развития у мальчиков (Л. М. Скородок)

Название формы   Характеристика   Лабораторные данные  
А. Гипогонадизм
1. Идиопатический гипо-гонадотропный гипогонадизм а) с пониженной про­дукцией ЛГ и ФСГ б) с пониженной про­дукцией только ЛГ (синдром фертильных евнухов), в) с пониженной про­дукцией только ФСГ Идиопатическая форма возникает, вероятно, в результате повреждения гипоталамо-гипофизарпой системы во внутриутробном, в частности, пе-ринатальном периоде- Семейная-на­следуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется всеми призна­ками евнухоидизма. начиная с препубертатного возраста. Снижен уровень тестостерона, ЛГ и ФСГ в крови либо только Л Г или ФСГ; низкая экскреция 17-КС с мочой. Од­нодневная проба с ХГ отри­цательная, 3-х дневная-поло­жительная. Тест с ЛГ- РГ чаще положительный  
г) адипозо-генитальная дистрофия   Этиология инфекция, травма, опухоль ЦНС. Развивается в резуль­тате повреждения гипоталамической регуляции гонадотропной функции ги­пофиза с одновременным поражени­ем центров регуляции аппетита. На­чинается в препубертатном возрасте, проявляется гипогонадизмом, ожире­нием, задержкой роста, диэнцефальными нарушениями, иногда несахарным диабетом. Как при 1-а- Обычно эффект лечения кратковременный. у взрослых требуется замести-тельная терапия.  
д) симптоматические формы        
2. Гипергонадотропный гипогонадизм.        
а) синдром анорхизма   Чаще начинается внутриутробно у плодов после 13 недель, когда в основном закончены процессы диф-ференцировки половых протоков. Фе­нотип мужской. Редко возникает пос­ле травматического, воспалительного или другого поражения яичек. Яички в мошонке отсутствуют или резко гипоплазированы. Мошонка и половой член недоразвиты Экстраге-нитальные признаки гипогонадизма появляются в подростковом возра­сте. Низкий уровень тестостерона. высокий гонадотропных гормонов. Функциональная проба гонад отрицательная.  
б) синдром монорхизма   Чаще врожденное отсутствие одно­го яичка или его поражение. В случае невозможности компенсации за счет интактного яичка, развивается кли­ника гипогонадизма. Уровень тестостерона уме­ренно снижен, реже нормаль­ный. Содержание Л Г и ФСГ умеренно повышены. Проба с ХГ положительна.
Б. Крипторхизм
1. Гипогонадотропный 2. Гипергонадотропный 3. Нормогонадотропный   Здесь рассматривается крипторхизм как самостоятельная нозологи­ческая форма, а не симптом других разновидностей гипогонадизма. Кли­нически может быть выражен в виде односторонней или двусторонней ре­тенции, эктопии или псевдоретенции яичек. У некоторых больных с возра­стом развиваются симптомы гипого­надизма. Уровень тестостерона при всех формах снижен, уровень Л Г и ФСГ снижен, нормаль­ный или повышен.  
В. Задержка полового раз­вития
1. Конституциональная или соматогенная ЗПР     Семейная форма обычно сочетает­ся с задержкой физического развития. Иногда причина ретардированного пубертата связана с соматической па­тологией. Гениталии развиты в соот­ветствии с биологическим, а не пас-портным возрастом. Пубертатный пе­риод начинается после 15-16 лет. Уровень гормонов соответ­ствует допубертатному возра­сту. Функциональная проба яичек с однодневным введе­нием ХГ положительная  
2. Ложная адипозогени-тальная дистрофия.   Нарушения гипоталамической ре­гуляции те же, что и при адипозо-ге-нитальной дистрофии, однако носят временный характер, возникая в пре-пубертатном периоде и вызывая кар­тину адипозо-генитальной дистро­фии. Пубертатный период начинается после 15-16 лет.   Снижен уровень тестостеро- на и гонадотропных гормонов. В отличие от истинной адипо-зогенитальной дистрофии, про­ба с однодневным введением хориогонина - положительная. Даже после короткого курса гормонального лечения эффект стойкий.
3. Микропенис   Чаще конституционально обуслов­ленное недоразвитие кавернозных тел вследствие низкой чувствительности к эндогенному тестостерону. Яички, вторичные половые признаки разви­ты по возрасту. Все гормональные показате­ли соответствуют норме.  
4. Синдром неправильно­го пубертата.   Клинически выражена адреналовая фаза пубертата, задерживающая по­следующие стадии полового разви­тия. Половое оволосение сочетается с маленькими инфантильными яичка­ми и отсутствием других признаков полового развития. Уровень ЛГ повышен или нормальный, ФСГ снижен, те-стостерон плазмы низкий. По­вышен уровень АКТГ, корти-зола и надпочечниковых анд-рогенов. Проба с ХГ слабо положительна.

 

Диагностика включает не только определение базального уровня гонадотропных и половых гормонов в крови и экскреции их метаболитов (17-КС) с мочой, но и проведение функциональных проб яичек и гипоталамо-гипофизарной системы, позволяющих выяснить уровень и степень повреждения репродуктивной системы.

В таблице 65 приведены основные клинико-лабораторные показатели, характери­зующие гипогонадизм и ЗПР.

Дифференциальный диагноз гипогонадизма и ретардированного пубертата чрезвы­чайно важен, поскольку в первом случае необходимо проводить своевременную терапию гормональными препаратами, а ЗПР не требует такого лечения но крайней мере до 14-15-летнего возраста.

Лечение. Мальчикам, страдающим гипергонадотропным гипогонадизмом, начиная с 10 12-летнего возраста показано курсовое лечение анаболическими стероидами для коррекции размеров полового члена и физического развития. Подростки старше 13-14 лет получают постоянную заместительную терапию препаратами тестостерона пролонгированного действия (сустанон-250, омнадрен по 0,5-1,0 мл 1 раз в месяц).

Гипогонадотропный гипогонадизм в зависимости от степени снижения лютеинизируюшего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) тре­бует лечения либо хорионическим гонадотропином (Profasi, ХГ), обладающим ЛГ-активностью в дозе 1000 ЕД на 1 м2 поверхности тела 2-3 раза в неделю, либо менопаузным гонадотропином (Humegon, МПГ), обладающим ФСТ-активностью по 25-75 ЕД 2-3 раза в неделю или комбинацией этих препаратов. Подолжительность курсов не должна превышать 2-2,5 мес, в интервалах между ними больным старшего возраста показаны малые дозы андрогенов или анаболических стероидов для стимуля­ции секреции гонадотропин-рилизинг-гормонов.

Лечение крипторхизма зависит от его гормональной формы. При безуспеш­ности консервативной терапии, а также при сочетании крипторхизма с пахово-мошоночной грыжей, аномалиями пахового канала и семенного канатика, эктопии яичка показано хирургическое лечение с 1,5-2 летнего возраста.

Мальчикам с ЗПР проводится комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий (полноценное питание, витаминотерапия, закаливание, ЛФК, санация очагов инфек­ции), способствующих стимуляции физического развития. Больным с ожирением назначается гипокалорийная диета. До 14-15-летнего возраста лечение, стимулирую­щее половое созревание, включает курсы витаминов В1, В12, Е, препаратов цинка. Анаболические стероиды особенно способствуют росту полового члена, но при конституционально задержанном пубертате и микропенисе применять осторожно, так как они стимулируют наступление синостозов. Если отсутствует четкий эффект от указанных мероприятий, подросткам 14-15 лет, не имеющим признаков полового созревания, дополнительно проводят гормональную коррекцию в зависимости от формы задержки полового развития. При низком уровне гонадотропных гормонов (ложная адипозо-генитальная дистрофия) можно назначить 1 - 2 курса ХГ. У мальчиков с синдромом неправильного пубертата наиболее эффективно комбинированное лечение ХГ и МПГ.

Обязательным условием терапии ЗПР является использование малых доз препара­тов и непродолжительное их применение.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1080 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)