АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Гипогонадизм (Hypogonadism), задержка полового развития
(Pubertas tarda)
Гипогонадизм это заболевание, обусловленное стойким, часто необратимым поражением репродуктивной системы, проявляется у детей недоразвитием внутренних и наружных половых органов, отсутствием или недостаточной выраженностью вторичных половых признаков в пубертатном возрасте. Задержку полового развития (ЗПР) диагностируют, когда запаздывание появления первых пубертатных признаков происходит не менее, чем на 2 года по сравнению со средними сроками.
Этиология. Возможны несколько уровней повреждения репродуктивной системы: гипоталамус, гипофиз, гонады, рецепторы гормонально-зависимых тканей, а также чрезмерно быстрая инактивация половых стероидов.
Причинами первичного поражения яичек или яичников могут быть воспалительные, инфекционные заболевания, травма, хирургическая кастрация, облучение. Иногда гипоплазия или аплазия гонад возникает внутриутробно в результате воздействия на плод различных патогенных факторов или при хромосомных аномалиях (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера и др.) некоторых наследственных заболеваниях.
Нарушения секреции гонадотропинов и гонадолиберина происходят вследствие травмы ЦНС, нередко в перинатальном периоде, асфиксии, инфекции, опухоли мозга, врожденной аплазии гипофиза или гипоталамуса, генных дефектов синтеза гормонов.
Измененная чувствительность тканей-мишеней и нарушение биосинтеза половых стероидов чаще обусловлены генетически. Причины ЗПР определяются конституциональными особенностями индивидуума или тяжелой соматической патологией, поздним созреванием гонадостата (системы, регулирующей функцию гонад) и рецепторов тканей-мишеней, взаимодействующих с гонадотропными гормонами.
Поскольку нарушения полового развития у девочек являются предметом изучения детской гинекологии, все последующее изложение раздела будет касаться патологии, имеющей место у мальчиков.
Патогенез. Стойкая или временная недостаточность половых гормонов, возникшая внутриутробно, приводит к нарушению развития наружных и внутренних гениталий, компенсируется за счет андрогенов надпочечников у детей допубертатного возраста и проявляется евнухоидизмом в периоде полового созревания.
Клиника гипогонадизма и ЗПР весьма схожи, исключение составляют врожденные заболевания типа синдромов Клайнфельтера, Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вилли и др., характерные симптомы которых приведены в разделах «Ожирение» и «Наследственные болезни». У мальчиков яички малого размера, иногда не определяются в мошонке, мошонка и половой член недоразвиты, вторичные половые признаки в пубертатном возрасте отсутствуют или выражены слабо. Экстрагенитальные признаки андрогенной недостаточности (евнухоидные пропорции тела, ожирение, гинекомастия) чаще имеются у мальчиков с ЗПР, а при гипогонадизме появляются, как правило, у подростков старше 14-15 лет.
Таблица 65. Классификация и характеристика основных форм нарушения половою развития у мальчиков (Л. М. Скородок)
Название формы
| Характеристика
| Лабораторные данные
| А. Гипогонадизм
| 1. Идиопатический гипо-гонадотропный гипогонадизм
а) с пониженной продукцией ЛГ и ФСГ б) с пониженной продукцией только ЛГ (синдром фертильных евнухов), в) с пониженной продукцией только ФСГ
| Идиопатическая форма возникает, вероятно, в результате повреждения гипоталамо-гипофизарпой системы во внутриутробном, в частности, пе-ринатальном периоде- Семейная-наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется всеми признаками евнухоидизма. начиная с препубертатного возраста.
| Снижен уровень тестостерона, ЛГ и ФСГ в крови либо только Л Г или ФСГ; низкая экскреция 17-КС с мочой. Однодневная проба с ХГ отрицательная, 3-х дневная-положительная. Тест с ЛГ- РГ чаще положительный
| г) адипозо-генитальная дистрофия
| Этиология инфекция, травма, опухоль ЦНС. Развивается в результате повреждения гипоталамической регуляции гонадотропной функции гипофиза с одновременным поражением центров регуляции аппетита. Начинается в препубертатном возрасте, проявляется гипогонадизмом, ожирением, задержкой роста, диэнцефальными нарушениями, иногда несахарным диабетом.
| Как при 1-а- Обычно эффект лечения кратковременный. у
взрослых требуется замести-тельная терапия.
| д) симптоматические
формы
|
|
| 2. Гипергонадотропный гипогонадизм.
|
|
| а) синдром анорхизма
| Чаще начинается внутриутробно у плодов после 13 недель, когда в основном закончены процессы диф-ференцировки половых протоков. Фенотип мужской. Редко возникает после травматического, воспалительного или другого поражения яичек. Яички в мошонке отсутствуют или резко гипоплазированы. Мошонка и половой член недоразвиты Экстраге-нитальные признаки гипогонадизма появляются в подростковом возрасте.
| Низкий уровень тестостерона. высокий гонадотропных гормонов. Функциональная проба гонад отрицательная.
| б) синдром монорхизма
| Чаще врожденное отсутствие одного яичка или его поражение. В случае невозможности компенсации за счет интактного яичка, развивается клиника гипогонадизма.
| Уровень тестостерона умеренно снижен, реже нормальный. Содержание Л Г и ФСГ умеренно повышены. Проба с ХГ положительна.
| Б. Крипторхизм
| 1. Гипогонадотропный 2. Гипергонадотропный 3. Нормогонадотропный
| Здесь рассматривается крипторхизм как самостоятельная нозологическая форма, а не симптом других разновидностей гипогонадизма. Клинически может быть выражен в виде односторонней или двусторонней ретенции, эктопии или псевдоретенции яичек. У некоторых больных с возрастом развиваются симптомы гипогонадизма.
| Уровень тестостерона при всех формах снижен, уровень Л Г и ФСГ снижен, нормальный или повышен.
| В. Задержка полового развития
| 1. Конституциональная или соматогенная ЗПР
| Семейная форма обычно сочетается с задержкой физического развития. Иногда причина ретардированного пубертата связана с соматической патологией. Гениталии развиты в соответствии с биологическим, а не пас-портным возрастом. Пубертатный период начинается после 15-16 лет.
| Уровень гормонов соответствует допубертатному возрасту. Функциональная проба
яичек с однодневным введением ХГ положительная
| 2. Ложная адипозогени-тальная дистрофия.
| Нарушения гипоталамической регуляции те же, что и при адипозо-ге-нитальной дистрофии, однако носят временный характер, возникая в пре-пубертатном периоде и вызывая картину адипозо-генитальной дистрофии. Пубертатный период начинается после 15-16 лет.
| Снижен уровень тестостеро-
на и гонадотропных гормонов. В отличие от истинной адипо-зогенитальной дистрофии, проба с однодневным введением хориогонина - положительная. Даже после короткого курса гормонального лечения эффект стойкий.
| 3. Микропенис
| Чаще конституционально обусловленное недоразвитие кавернозных тел вследствие низкой чувствительности к эндогенному тестостерону. Яички, вторичные половые признаки развиты по возрасту.
| Все гормональные показатели соответствуют норме.
| 4. Синдром неправильного пубертата.
| Клинически выражена адреналовая фаза пубертата, задерживающая последующие стадии полового развития. Половое оволосение сочетается с маленькими инфантильными яичками и отсутствием других признаков полового развития.
| Уровень ЛГ повышен или нормальный, ФСГ снижен, те-стостерон плазмы низкий. Повышен уровень АКТГ, корти-зола и надпочечниковых анд-рогенов. Проба с ХГ слабо положительна.
|
Диагностика включает не только определение базального уровня гонадотропных и половых гормонов в крови и экскреции их метаболитов (17-КС) с мочой, но и проведение функциональных проб яичек и гипоталамо-гипофизарной системы, позволяющих выяснить уровень и степень повреждения репродуктивной системы.
В таблице 65 приведены основные клинико-лабораторные показатели, характеризующие гипогонадизм и ЗПР.
Дифференциальный диагноз гипогонадизма и ретардированного пубертата чрезвычайно важен, поскольку в первом случае необходимо проводить своевременную терапию гормональными препаратами, а ЗПР не требует такого лечения но крайней мере до 14-15-летнего возраста.
Лечение. Мальчикам, страдающим гипергонадотропным гипогонадизмом, начиная с 10 12-летнего возраста показано курсовое лечение анаболическими стероидами для коррекции размеров полового члена и физического развития. Подростки старше 13-14 лет получают постоянную заместительную терапию препаратами тестостерона пролонгированного действия (сустанон-250, омнадрен по 0,5-1,0 мл 1 раз в месяц).
Гипогонадотропный гипогонадизм в зависимости от степени снижения лютеинизируюшего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) требует лечения либо хорионическим гонадотропином (Profasi, ХГ), обладающим ЛГ-активностью в дозе 1000 ЕД на 1 м2 поверхности тела 2-3 раза в неделю, либо менопаузным гонадотропином (Humegon, МПГ), обладающим ФСТ-активностью по 25-75 ЕД 2-3 раза в неделю или комбинацией этих препаратов. Подолжительность курсов не должна превышать 2-2,5 мес, в интервалах между ними больным старшего возраста показаны малые дозы андрогенов или анаболических стероидов для стимуляции секреции гонадотропин-рилизинг-гормонов.
Лечение крипторхизма зависит от его гормональной формы. При безуспешности консервативной терапии, а также при сочетании крипторхизма с пахово-мошоночной грыжей, аномалиями пахового канала и семенного канатика, эктопии яичка показано хирургическое лечение с 1,5-2 летнего возраста.
Мальчикам с ЗПР проводится комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий (полноценное питание, витаминотерапия, закаливание, ЛФК, санация очагов инфекции), способствующих стимуляции физического развития. Больным с ожирением назначается гипокалорийная диета. До 14-15-летнего возраста лечение, стимулирующее половое созревание, включает курсы витаминов В1, В12, Е, препаратов цинка. Анаболические стероиды особенно способствуют росту полового члена, но при конституционально задержанном пубертате и микропенисе применять осторожно, так как они стимулируют наступление синостозов. Если отсутствует четкий эффект от указанных мероприятий, подросткам 14-15 лет, не имеющим признаков полового созревания, дополнительно проводят гормональную коррекцию в зависимости от формы задержки полового развития. При низком уровне гонадотропных гормонов (ложная адипозо-генитальная дистрофия) можно назначить 1 - 2 курса ХГ. У мальчиков с синдромом неправильного пубертата наиболее эффективно комбинированное лечение ХГ и МПГ.
Обязательным условием терапии ЗПР является использование малых доз препаратов и непродолжительное их применение.
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1072 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 |
|