АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Грейвса (Thyreotoxicosis)

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) - органоспецифическое аутоиммунное заболева­ние, проявляющееся повышением продукции тиреоидных гормонов щитовидной желе­зой. Частота-4-5: 10000 населения. 5-8% всех больных -дети, преимущественно подросткового возраста. Девочки болеют в 6-8 раз чаще мальчиков.

Этиология. ДТЗ - заболевание генетически обусловленное, наследуется сцепленно с системой HLA. Чаще развивается у лиц, имеющих HLA антигены A28, В8, DR3, особенно гаплотипы А1-В8 и В8-DRз. Считают, что врожденный или приобретенный дефицит Т-супрессоров способствует при наличии разрешающих факторов образова­нию тиреоидстимулирующих иммуноглобулинов. Известно около 40 типов тиреоидстимулирующих антител, примерно у 1/3 больных определяется LATS-фактор (длительно действующий стимулятор щитовидной железы). Они конкурируют с ТТГ за рецепторы на тиреоцитах. вызывая гиперплазию щитовидной железы и повышение продукции тиреоидных гормонов.

Провоцирующими факторами у детей считают инфекции, чаше носоглотки (хро­нический тонзиллит), стресс, возможно, химические, токсические вещества.

Патогенез. Избыток тиреоидных гормонов, оказывая катехоламиноподобный эффект, повышает нервную возбудимость. Повышается теплопродукция, скорость утилизации глюкозы, потребление кислорода, глюконеогенез, липолиз. Усиление анаболических процессов сочетается с усиленным каталобическим эффектом, вследст­вие чего развиваются дистрофические изменения в миокарде, печени, мышечная слабость, относительная надпочечниковая недостаточность.

Клиника обусловлена 1) местным аутоиммунным процессом в щитовидной железе, 2) признаками гипертиреоза, 3) ассоциированными с ДТЗ аутоиммунными заболева­ниями.

Щитовидная железа диффузно увеличена, чаще II-III степени. [MV3] Увеличение может пальпаторно не определяться лишь при загрудинном расположении зоба. Консистен­ция плотно-эластичная, над железой выслушиваются сосудистые шумы.

Симптомы тиреотоксикоза нарастают постепенно в течение 6-12 мес. Ребенок эмоционально неустойчивый, возбудимый, раздражительный, плаксивый, снижается успеваемость в школе, нарушен сон. Повышена двигагельная активность: при вытяну­тых руках заметен тремор пальцев, руки в постоянном движении, напоминающем хорею. Аппетит и жажда повышены, но больной худеет. Рост и дифференцировка скелета ускорены. Часто отмечается мышечная слабость, иногда настолько сильная, что ребёнок перестает ходить, падает, спотыкается (псевдопаралитическая форма). Кожа бархатистая, горячая, влажная- Повышена потливость, нередко отмечается пигментация, особенно в области век.

Характерна тахикардия в покое, усиленный сердечный толчок, границы сердца расширены влево, на верхушке и в точке Боткина выслушивается систолический шум. Повышено пульсовое АД, даже в покое может быть одышка. Нередко выявляется изменение печени: увеличение, болезненность при пальпации, легкая иктеричность склер. Стул частый.

Различают 3 степени тяжести ДТЗ: стойкая тахикардия в пределах 20% от средних возрастных показателей числа сердечных сокращений характеризует легкую (1) степень тиреотоксикоза, 20-50%-среднетяжелую (II), свыше 50%-тяжелую (III).

Часто наблюдаются глазные симптомы, обусловленные повышением активности симпатико-адреналовой системы: расширенные глазные щели, симптом Грефе (обна­жение участка склеры над радужной оболочкой при взгляде вниз), Кохера (обнаруже­ние участка склеры при взгляде вверх), Штельвага (редкое мигание), Розенбаха (дрожание закрытых век).

Офтальмонатия в настоящее время рассматривается как самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением ретробульбарной клетчатки и глазодвигательных мышц специфическими аутоантителами. Определяется у 60-70% больных ДТЗ. ДТЗ может также сочетаться и с другими аутоиммунными заболеваниями-инсулинзависимым сахарным диабетом, претибиальной микседемой, ювенильным полиартритом.

Несмотря на внешне нормальное половое созревание, нарушается функция гонад. У девочек почти всегда аменорея.

Диагноз. Уровни тиреоидных гормонов в крови повышены, Тз более 3,0 нмоль/л, Т4 более 200 нмоль/л, иногда повышен только Т3 (Тз-токсикоз). ТТГ снижен обычно ниже 0,1 мкЕД/мл. Определяются повышенные уровни тиреоглобулина и тиреоидстимулирующих иммуноглобулинов, коррелирующие со степенью тяжести заболевания. Нормализация тиреоглобулина и исчезновение тиреоидстимулирующих антител пред­шествуют ремиссии ДТЗ.

Относительное значение в диагностике имеют гипохолестеринемия. гиполипидемия, изменения ЭКГ (синусовая тахикардия, высокие, заостренные зубцы Т и Р, мышечные изменения), лимфоцитоз, опережение костного возраста у маленьких детей, нарушения углеводного обмена по диабетическому типу.

При сомнительном диагнозе проводят функциональную пробу с тиреолиберином или трийодтиронином.

Дифференциальный диагноз проводится с вегетососудистой дистонией, имеющей некоторые общие симптомы с тиреотоксикозом. При вегетососудистой дистонии тахикардия, эмоциональное возбуждение, похудание имеют непостоянный характер.

Функционирующие активные узлы щитовидной железы (болезнь Пламмера, рак) определяются пальпаторно или на сканнограммах.

Острый гнойный и подострый тиреоидит, иногда сопровождающиеся гипертиреозом, имеют типичную клинику, быстрое увеличение, болезненность щитовидной желе­зы, гипертермия, лабораторные признаки воспаления.

Тиреотоксикоз, обусловленный избыточной секрецией ТТГ, встречается редко при гормонпродуцирующих аденомах гипофиза.

У новорожденных от матерей с ДТЗ возможен транзиторный тиреотоксикоз и классический ДТЗ. что определяют по длительности течения болезни.

При феохромоцитоме АД обычно выше, чем при ДТЗ, причем повышается и систолическое, и диастолическое давление; уровень катехоламинов повышен, а тиреоидных гормонов нормальный.

Особенно труден дифференциальный диагноз ДТЗ и аутоиммунного тиреоидита (АИТ) в гипертиреоидной фазе. В отличие от ДТЗ при АИТ щитовидная железа неравномерной плотности, нередко бугристая, с множественными узлами. Тиреотокси­коз имеет более легкое течение, хорошо поддается консервативному лечению, может пройти спонтанно. На сканнограмме типично неравномерное накопление изотопа. Определяются антитела к микросомам, тиреоглобулину. коллоиду.

Осложнения. Без лечения у больного ДТЗ может развиться тиреотоксический криз, возникающий на фоне стресса, заболевания, физической нагрузки или при струмэктомии, проводимой без устранения тиреотоксикоза. Характерны гипертермия, рвота. острая сердечная недостаточность. двигательное беспокойство или апатия, кома.

Лечение ДТЗ на первом этапе всегда проводится в стационаре. Консервативная терапия заключается в длительном (от 1.5-2 до 5-6 лет) применении препаратов, обладающих тиреостатическим действием. Мерказолил назначают из расчета 15-20 мг/м² поверхности тела в 3 приёма. Через 10-14 дней дозу снижают на 1/3, затем на 2,5 мг каждые 2-3 нед до поддерживающей, которая составляет для детей 10-15 мг в сутки. Начальная доза пропилтиоурацила 150-300 мг/кв.м, поддерживающая-100-150 мг в сутки.

Контролем правильного подбора дозы тиреостатиков служит нормализация ТТГ в крови не выше 6.0 мкЕД/мл. Мерказолил, пропилтиоурапил не только блокируют синтез гирсоидных гормонов, но и тормозят образование аутоантител.

Осложнения лечения. Гипотереоз. развившийся на высокой дозе тиреостатиков показание для снижения ее, на поддерживающей дозе- требует назначения тиреоидных гормонов.

Токсическое действие мерказолила проявляется уртикарной сыпью, лейкопенией, лихорадкой, артралгиями. Более серьёзные осложнения (агранулоцитоз, гепатит, не­фрит) встречаются редко. Требуется изменение препарата или проведение другого лечения ДТЗ. При правильном лечении и контроле за картиной крови осложнения редки (1-2% больных) и не дают тяжелых исходов,

Субтотальная струмэктомия проводится только после медикаментозного устране­ния тиреотоксикоза. Показана при узловых формах зоба, рецидивах тиреотоксикоза при адекватной тиреостатической терапии, невозможности правильного лечения (отказ от приёма препаратов- нерегулярное наблюдение), проявлении лекарственных осложне­ний. Подготовка к струмэкгомии включает назначение раствора Люголя по 15-20 капель 3 раза в день в течение 10 дней для уплотнения и уменьшения кровенаполнения щитовидной железы. Возможные осложнения хирургического лечения: гипотиреоз, паралич голосовых связок, гипопаратиреоз.

Препараты йода в лечении ДТЗ не применяются, поскольку вызывают рефрактерность при длительной терапии. Радиоактивный йод у детей используют лишь при неэффективности консервативного и невозможности оперативного лечения.

При тяжелом тиреотоксикозе в первые 2-3 нед показаны б-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан), не влияющие на функцию щитовидной железы, но быстро устраняющие тахикардию, повышенную возбудимость.

Глюкокортикоиды назначают при тяжелом тиреотоксикозе в сочетании с офтальмопатией 11-111 степени, но такие больные становятся резистентными к тиреостатическим препаратам, что приводит к рецидивам заболевания.

Прогноз. При правильно проводимой консервативной терапии у 70-80% больных удается достигнуть ремиссии в течение 25 лет (А. С. Стройкова). Послеоперационный гипотиреоз требует пожизненной заместительной терапии.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 632 | Нарушение авторских прав