АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Остеосаркома

Является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным различных авторов остеосаркома регистрируется в 30 – 50 % всех злокачественных опухолей кос­тей, а по статистике клиники Мэйо, остеосаркома встречается в 2-8 раз чаще, чем другие первичные злокачественные опухоли костей и по своей частоте уступает лишь миеломной болезни. Наиболее характерна заболеваемость во втором, реже третьем десятилетиях жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте, а в пожилом возрасте - чаще всего на фоне болезни Педжета. У мужчин встречается несколько чаще, примерно в 1,5-2 раза.

Клиника. Характерен выраженный болевой синдром, появляющийся с самых ранних стадий заболевания, усиливающийся по ночам, при приеме анальгетиков эффект незначительный, при приеме наркотиков - боли снима­ются на время действия препарата.

Локализуется чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава (рис. 57), реже в костях таза, но может поражать практически любую часть скелета. При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опу­холью, усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы (рис. 58).

Рис. 57. Внешний вид конечности при остеогенной саркоме бедра у девочки 15 лет.

А Б

Рис. 58. Патологический перелом при остеогенной саркоме бедра. А – до, Б – после проведения полихимиотерапии. Опухоль «запаковалась» в псевдокапсулу, периостальные козырьки ассимилировались. Видны признаки патологического перелома с угловым смещением.

Болезнь неуклонно прогрессирует (без ремиссий), характерен небольшой срок от начала заболевания до момента обращения к врачу.

Диагностика. Ведущим диагностическим методом, наряду с клиникой, является рентгенография. Характерно наличие очага деструкции кости, не имеющего четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструк­ции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется выход опухоли в окружающие мягкие ткани.

По типу роста выделены центральная и периферическая формы, по характеру очага деструкции: остеолитическая (рис. 59), остеобластическая и смешанная. Остеолитическая форма - бесструктурный очаг разрушения кости. Характерна периостальная реак­ция в виде козырька Кодмэна или спикулообразного (игольчатого) периости­та. Во внекостном компоненте опухоли возможны участки оссификации (патологическое костеобразование). Смешанная форма - сочета­ние участков остеолитической и остеобластической форм. Очаг деструкции не имеет четких контуров.

Рис. 59. Остеосаркома плечевой кости – остеолитическая форма.

Давность заболевания около 4 месяцев.

На ранних стадиях заболевания опухоль может проявляться центрально или эксцентрически расположенным литичес­ким очагом деструкции небольших размеров, с нечеткостью контуров кортикального слоя на ограниченном протяжении. Деструкция быстро нарастает, и уже через 2-3 недели определяются вышеописанные типичные рентгенологи­ческие симптомы.

Остеобластическая (рис. 60) - очаг деструкции с участками склероза и уплотнения. Этот вариант остеосаркомы вызывает наибольшие трудности при диагностике. На первых этапах заболевания нет периостоза, характерного для злокачественных опухолей, – «козырьков», «спикул», определяется только уплотнение кости с довольно четкими контурами, что часто позволяет рентгенологам заподозрить остеоид-остеому или первично-хронический остеомиелит.

Рис. 60. Остеобластический вариант остеосаркомы. Но на данном снимке, кроме значительного уплотнения кости, уже определяется линейная периостальная реакция по наружной поверхности проксимального метафиза большеберцовой кости.

Морфологи часто на основании рентгенологического заключения подтверждают мнение рентгенологов о наличии остеоид-остеомы. В таких случаях после открытой биопсии необходимо проводить полихимиотерапию по поводу злокачественной опухоли – остеогенной саркомы. После проведения полихимиотерапии производится оперативное вмешательство в объеме резекции пораженных отделов кости и эндопротезирование.

Патологические переломы чаще наблюдаются при литических формах. При этой же форме характерно и гематогенное метастазирование в легкие. Причем чаще всего метастаз в легких выявляется задолго до клинических проявлений опухоли в кости (рис. 61).

Рис. 61. Метастаз остеогенной саркомы бедра в легкое, отличается высокой плотностью образования и периферическим расположением в легком.

Во всех случаях до начала лечения необходима морфологическая верифи­кация опухоли. Материал для исследования получается при операционной или трепан-биопсии.

Патологическая анатомия. Опухоль отличается выраженным полимор­физмом с наличием большого количества митозов, с преобладанием при некоторых формах полиморфноклеточных или веретеноклеточных элемен­тов. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоид­ных структур, от отдельных бесформенных полей остеоида до значительных очагов примитивного костеобразования. Встречается хондробластический вариант, который бывает трудно отличить от низкодифференцированной формы хондросаркомы.

Дифференциальный диагноз. Проводится с другими злокачественными опухолями костей (опухоль Юинга, фибросаркома и др.), от которых остеосаркому отличает выраженность, непрерывность и быстрота нарастания болевого синдрома, а также быстрый рост опухоли и нарушение функции конечности. Опухоль Юинга редко возникает в возрасте старше 20 лет и локализуется в метадиафизарном, а не в метафизарном отделе трубчатой кости. Другие злокачественные опухоли кости развиваются существенно медленнее остеосаркомы и редко встречаются в возрасте моложе 20-25 лет. Симулировать остеосаркому могут некоторые формы бессвищевых и не образующих секвестры остеомиелитов, а также некоторые формы посттравматических периоститов или посттравматических параоссальных гетеротопических оссификатов. У больных старше 40-45 лет диф­ференциальный диагноз необходимо проводить с метастатическим пораже­нием костей.

Лечение. Любые локальные методы лечения, включая расширенные опе­рации, не предупреждают гематогенного метастазирования, развивающегося в короткие сроки после начала лечения у абсолютного числа больных. Одним из факторов, позволяющих реально улучшить отдаленные резуль­таты лечения остеосаркомы, является химиотерапия. В настоящее время стандартным является неоадьювантный подход. Использование химиотерапии в предоперационном периоде позволяет оказать раннее воздействие на микрометастазы, уменьшить размеры первичной опухоли и улучшить возможности для локального лечения.

До операции с интервалом в 4 недели проводятся 4 курса химиотерапии по схеме: доксорубицин 90 мг/м² в виде 96-часовой внутривенной инфузии (через центральную вену) и цисплатин 120 мг/м², в виде четырехчасовой внутривенной или внутриартериальной инфузии на 5-й день химиотерапии. Цисплатин вводится на фоне гипергидратации 3,5-4,0 л и форсированного маннитолового диуреза.

Наиболее частыми проявлениями токсичности являются гематологическая токсичность, мукозиты, аллопеция, тошнота и рвота.

Лечение фебрильной нейтропении проводится в соответствии с последними рекомендациями и включает антибактериальную и противогрибковую терапию. При тромбоцитопении <10000 или клинике кровотечения проводятся трансфузии тромбоконцентрата. В случае выраженной анемии показаны переливания эритроцитарной массы до нормализации показателей крови. При тяжелом течении инфекционного процесса, угрозе сепсиса показаны гематогормоны (нейпоген, лейкомакс, граноцит). У ряда больных данная группа препаратов используется с профилактической целью.

Далее следует операция. При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производиться органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины диафиза кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с боль­шим внекостным компонентом показаны ампутации (экзартикуляции) на уровне вышерасположенного сегмента конечности.

Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия определяется степенью лекарственного патоморфоза. При повреждении опухоли более чем на 90% (III-IV степень) основу лекарственной комбинации составляют те же препа­раты, что и до операции, при меньшем повреждении клеток режим меняется на другой, в частности с включением метотрексата в высоких дозах (10-12 г/м²) или ифосфамида 1,5 г/м² с этопозидом 100 мг/м² в течение 1-5 суток. Подобный подход позволяет надеяться на > 60% 5-летней безрецидив­ной выживаемости. Несоблюдение режима лечения ухудшает результаты на 30% и более.

Общая продолжительность лечения занимает около года, и проводить его предпочтительно в специализированных центрах, имеющих соответствующие возможности и опыт.

Исходы. 5-летняя выживаемость больных, леченных по современным методикам, достигает 35-40% только в начальных (I-II) стадиях.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 2641 | Нарушение авторских прав