АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные катаракты, возникающие вследствие внутриутробных инфекций

Катаракта при врожденной краснухе впервые описана австралийским офтальмологом Грегом (1941) как синдром, включающих катаракту, порок сердца и глухоту у детей, родившихся от матерей, болевших краснухой в первые три месяца беременности. Поражение глаз — помутнение роговицы, катаракта, хориоретинит, микрофтальм. Следует отметить, что врожденная краснуха может развиться и после бессимптомной (инаппарантной) краснухи у матери. Профилактика врожденной краснухи заключается в проведении вакцинации девушкам в 14-15 летнем возрасте (в некоторых странах и в более молодом возрасте).

Катаракта при внутриутробной инфекции вирусом простого герпеса

Наряду с кератитами, язвами роговицы, хориоретинитами описаны случаи врожденной катаракты у детей, матери которых были инфицированы герпесом во время беременности. Помутнение хрусталика может происходить внутриутробно, и после рождения на 2-й нед. – 10-м месяце.

Катаракта при внутриутробной цитомегаловирусной инфекции часто сочетается с множественными врожденными дефектами глаз. У детей, перенесших цитомегаловирусную инфекцию внутриутробно, отмечаются изменения глаз, характерные для перенесенного увеита: задние синехии, субатрофия радужки, новообразованные сосуды в ней, изменения стекловидного тела, изменения сетчатки. Помутнения хрусталика могут быть разной степени выраженности.

Катаракта при врожденном токсоплазмозе, как правило, сочетаются с другими изменениями (хориоретинит, нистагм, микрофтальм, атрофия зрительного нерва и др.).

Врожденные катаракты при генетических и метаболических болезнях

Галактоземия – аутосомно-рецессивное наследственное заболевание при котором в организме новорожденного нарушен процесс превращения галактозы в глюкозу. Наблюдается излишнее содержание галактозы в тканях новорожденных с дальнейшим ее метаболическим превращением в галактитол, сахарный спирт галактозы. Галактоземия может быть результатом дефекта одного из трех ферментов участвующих в метаболизме галактозы:

· галактоза-1-фосфат-уридинтрансфераза

· галактокиназа

· UDP галактозо-4-эпимераза

Накапливание галактозы и галактитола внутри хрусталика ведет к увеличению внутриклеточного осмотического давления и жидкость поступает в хрусталик. При этом ядро и эпинуклеарные слои коры становятся окрашенными, приобретая вид ²маслинных капель².
Можно предупредить развитие катаракты, которая прогрессирует, как правило, в первое полугодие жизни, своевременно исключив из пищевого рациона ребенка молоко и молочные продукты. При раннем осуществлении этих мероприятий (у детей до 2 мес.) помутнение хрусталика может регрессировать. В 75% катаракта носит двусторонний характер, прогрессирует. Удаление катаракты проводят через 2 месяца от наступления клинико-лабораторной ремиссии.

Катаракта при синдроме Лоу (окулоцереброренальный, s. Lowe, окуло-церебро-ренальный синдром, синдром Лоу - Террея - Мак-Лечлена, синдром Лоу - Бишеля.). Поражаются только мальчики, Х-сцепленный тип наследования. Заболевание обусловлено врожденной недостаточностью канальцев почек с одновременной задержкой физического и психического развития. Начинается в грудном возрасте. Характеризуется задержкой физического и психического развития, пропорциональным малым ростом, гипотонией мышц, поздним рахитом. Отмечается крипторхизм, двусторонняя врожденная катаракта с гидрофтальмом как проявление врожденной глаукомы. Рентгенологически на фоне остеопороза отмечается задержка оссификации ядер окостенения, расширение и разрыхление ростковых зон. Отмечается альбуминурия, ацидурия и транзиторная глюкозурия, снижение щелочных резервов, умеренные ацидоз и гиперхлоремия, тенденция к снижению содержания фосфора в крови и повышению активности щелочной фосфатазы. Лечение симптоматическое витамином Д_3.

Синдром Халлермана-Штрайффа-Франсуа (скуло-мандибуло-фациальный синдром). Больные низкого роста, пропорционального телосложения, симптомы дисцефалии включают брахицефалию с выступающими лобными и теменными буграми, тонкий клювовидный нос, микрогнатию, что создает впечатление «птичьего» лица. Отмечаются двусторонняя катаракта и микрофтальмия, высокое арковидное небо, микростомия. Аномалии зубов включают зубы новорожденных, дополнительные зубы, неправильный рост зубов, гипоплазию эмали. Характерны гипотрихоз, участки алопеции на голове, очаговая атрофия кожи в области головы и носа. В некоторых случаях отмечается микроцефалия, голубые склеры, нистагм, косоглазие, опущенные наружные углы глаз, птоз, гипертелоризм, гетерохромия радужки, глаукома, лордоз, сколиоз, узкая грудная клетка, синдактилия, гипогенитализм, крипторхизм. Умственное развитие в пределах нормы. Тип наследования точно не установлен. В послеоперационном периоде риск развития кератопатий.

Болезнь Дауна обусловлена трисомией 21 хромосомы. Характерна идиотия и имбицильность, микро-, брахицефалия, широкая запавшая переносица, недоразвитие верхней челюсти, прогнатизм. Со стороны органа зрения наблюдается эпикантус, косая глазная щель, нистагм, косоглазие. Катаракта встречается у 15 – 50% больных, характерны кальцификаты.

Синдром Альпорта (нефропатия с глухотой, семейная, ото-окулоренальный синдром, наследственный геморрагический нефрит). Болеют исключительно мальчики. Наблюдаются: глухота, поражение почек и глаз (катаракта, сферофакия, пигментная дегенерация сетчатки).

Синдром Ротмунда – Томсона – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, описанное впервые немецким дерматологом A. Rothmund (1868 и затем австралийским дерматологом M. Thomson (1923). Синонимами патологии являются синдром Ротмунда-Вернера, ретикулярная атрофическая пойкилодермия, атрофический телеангиоэктатический дерматоз с катарактой, синдром Томсона и др. Для синдрома характерно сочетание пойкилодермии и врожденной катаракты и, непостоянно, многочисленных других аномалий. Начальные проявления изменений кожи отмечаются в первые месяцы жизни и, как правило, локализуются на лице, а позже в области конечностей и туловища и характеризуются мраморностью кожи с расширенными сосудами, образующими красноватые сети. Описываются сетчатые красные тонкие линии шириной 1 мм. Постепенно они бледнеют и превращаются в атрофические полоски. Позже появляются дисхромии: пигментные пятна, между которыми видны участки кожи белого цвета. Здесь же могут быть и телеангиэктазии. Часто встречаются гипертрихоз, гипоплазия потовых и сальных желез. Один из кардиальных признаков синдрома - двусторонняя катаракта. Полагают, что ген данного синдрома локализован на коротком плече хромосомы 8 (8р). Специфического лечения синдрома не существует. Рекомендуется применение общеукрепляющих средств, использование анаболических препаратов, витаминов.

Создана система выявления врожденных катаракт из числа детей «условной группы риска», созданной в женских консультациях на основе отягощенной по врожденным катарактам наследственности, течению беременности и родов. Подтверждение диагноза у этих новорожденных осуществляется офтальмологом в первые 2 – 4 недели после выписки из роддома. И в зависимости от вида и степени катаракты решается вопрос о сроках оперативного лечения и проведении мероприятий, направленных на профилактику осложнений, вызванных обскурационной амблиопией.

В предоперационном периоде в сенситивный период для профилактика обскурационной амблиопии необходимо проводить стимуляцию сетчатки с помощью «фигурных засветов» в условиях периодического мидриаза, достигаемого закапыванием раствора 0,5% тропикамида 1-3 раза в неделю.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 627 | Нарушение авторских прав