|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Дифференцировать рахит, особенно тяжелые формы, приходится в первую очередь с рахитоподобными заболеваниями
Дифференцировать рахит, особенно тяжелые формы, приходится в первую очередь с рахитоподобными заболеваниями, врожденными нарушениями окостенения, гипотиреозом, болезнью Дауна, различными формами мукополисахаридозов, ахондроплазией, врожденным вывихом тазобедренных суставов и костным туберкулезом.
Наследственные рахитоподобные заболевания у детей.
| Витамин Д – резистентный рахит
(фосфат - диабет)
Характерные биологические сдвиги:
· Снижение P в крови
· Повышение экскреции P с мочой
· Повышение активности щелочной фосфатазы в крови
· Нормальный уровень паратгормона в крови
· Снижение уровня в плазме 1,25 дигидроксихолекальциферола
Витамин Д- зависимый рахит
Характерные биохимические сдвиги:
· Снижение общего Ca в крови
· P в крови N или слегка сниженный
· Повышение активности щелочной фосфатазы в крови
· Значительное уменьшение выделения Ca с мочой
· Значительная гипераминоацидурия
Почечный канальцевый ацидоз
Характерные биохимические сдвиги:
· Метаболический ацидоз
· Умеренная гипофосфатемия
· Гипокальциемия
· Повышение активности щелочной фосфатазы в крови
· Снижение экскреции титруемых кислот и аммиака
· Щелочная или нейтральная реакция мочи
· Низкая относительная плотность мочи
Болезнь де Тони- Дебре- Фанкони
Характерные биохимические сдвиги:
· Снижение общего Ca крови
· Снижение уровня неорганических фосфатов
· Повышение активности щелочной фосфатазы
· Декомпенсированный метаболический ацидоз
· Глюкозурия
· Гипераминоацидурия
· Гиперфосфатурия
· Органическая ацидурия
· Нейтральная реакция мочи
| 1 вариант – ранняя манифестация (на первом году жизни) с незначительной степенью костных деформаций, хорошей реакцией на лечение.
2 вариант – более поздняя манифестация (на втором году жизни), выраженные костные изменения, резистентность к высоким дозам витамина Д.
Связан с нарушением реабсорбции фосфора в почечных канальцах.
3 вариант – манифестация после 6 лет, тяжесть костных деформаций, выраженная резистентность к витамину D.
В основе - нарушение всасывания в кишечнике Ca и P.
4 вариант - характерна повышенная чувствительность к витамину D, склонность к гипервитаминозу D.
Дебют заболевания на втором году жизни, умеренная степень костных деформаций.
1 вариант- связан с нарушением превращения кальцидиола в кальцитриол в почках.
2 вариант- связан с мутацией гена рецепторов к кальцитриолу в органах –мишенях (кишечнике, почках, костной ткани, коже, волосяных фолликулах).
1 тип- синдром Лайтвуда-Батлера-Олбрайта, характеризуется неспособностью дистальных канальцев поддерживать градиент водородных ионов между кровью и канальцевым ультрафильтратом.
2 тип- нарушение реабсорбции бикарбонатов в проксимальных почечных канальцах и их повышение их экскреции с мочой.
3 тип- частичное нарушение реабсорбции аниона гидрокарбоната в проксимальных канальцах и снижение секреции водородных ионов дистальными канальцами.
4 тип- резистентность почечных канальцев к действию альдостерона, что ведет к снижению секреции водородных ионов с мочой.
5 тип- почечно- канальцевый ацидоз с глухотой.
1 вариант- характерна грубая задержка физического развития (дефицит длины тела более 20%), тяжелое течение с выраженными костными деформациями, нередко с переломами костей; выраженная гипокальциемия, снижение уровня Са в кишечнике.
2 вариант- характеризуется умеренной задержкой физического развития
(дефицит длины тела менее 13%), легким течением, умеренными костными деформациями, нормокальциемией, нормальным усвоением Са в кишечнике.
|
Атиреоз и гипотиреоз, при котором наблюдается отставание моторики, можно принять за рахит. Однако, отставание психического развития, апатичное поведение, сухая кожа, отсутствие изменений скелета и позднее появление точек окостенения не характерны для рахита.
Врожденный вывих тазобедренного сустава сопровождается поздним началом хождения и такой же переваливающейся походкой, как при рахитическом искривление бедра. Рентгенография тазобедренных суставов позволяет поставить правильный диагноз.
Туберкулезный спондилит можно принять за рахитический кифоз. Однако туберкулезный спондилит редко встречается в первые годы жизни и в отличие от рахитического дугообразного искривления позвоночника образует в месте поражения острый угол. При поднимании ног ребенка вверх в положении на животе рахитическое искривление позвоночника исчезает, при спондилите – остается. В сомнительных случаях проводится рентгенография позвоночника
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 484 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 |
|
