АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение. Апластическая анемия

1. Переливание эритроцитарной массы
2. Анаболические препараты обладают антикомплементарным действием – неробол по 0,005 г 4 р/д
3. Лечение тромбозов - гепарин 5000 Ед 2-3 р/д п/к 2 нед.

Апластическая анемия

- заболевание, возникающее в результате повреждения стволовой клетки (предшественницы всех клеток крови) костного мозга, следствием чего является глубокое угнетение трех ростков кроветворения в костном мозге.Апластическая анемия достаточно редкое заболевание (его частота составляет 5 случаев на 1 млн. населения в год), но в то же время одно из самых тяжелых расстройств гемопоэза с летальностью превышающей 80%. Встречается чаще у лиц молодого возраста.

В основе развития апластической анемии лежит несколько патофизиологических компонентов:
1. Внутренний дефект стволовой клетки крови, которому отводится ведущая роль в патогенезе аплазии. В пользу этого говорит частое развитие у больных апластической анемией клональных заболеваниий костного мозга, таких как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодиспластический синдром и острый нелимфобластный лейкоз.

2. Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань. При этом реакция иммунной системы направлена против антигенов, появляющихся на цитоплазматической мембране стволовой клетки крови в результате мутации в ее генетическом аппарате. В костном мозге и периферической крови больных апластической анемией часто находят активированные цитотоксические Т-лимфоциты, которые способны производить как интерферон, так и фактор некроза опухоли – антипролиферативные цитокины, угнетающие гемопоэз за счет индукции апоптоза в гемопоэтических клетках-мишенях.

1. Дефект поддерживающей функции микроокружения (клеточные и неклеточные элементы, непосредственно не участвующие в кроветворении, но образующие трехмерный структурный матрикс, где стволовые клетки и их потомки пролиферируют и дифференцируются до перемещения в кровоток);

2. Наследственный генетический дефект.

В 1994 году была сформулирована концепция о роли противоопухолевого иммунитета в дальнейшей судьбе дефектной клетки. Если имеет место нормоэргическая реакция иммунной системы, то дефектная клетка элиминируется. Если противоопухолевая защита ослаблена, то из дефектной клетки разовьется неопластический клон - возникнет опухолевое заболевание костного мозга. Если иммунная реакция будет носить гиперэргический характер, то развитие дефектной стволовая клетки будет заблокировано вместе с нормальными стволовыми клетками крови - разовьется апластическая анемия.

При сборе анамнеза необходимо попытаться выяснить возможную причину заболевания:

1. Химические агенты: бензол, тринитротолуол, инсектициды;

2. Физическое воздействие - ионизирующее облучение, высокочастотные электромагнитные колебания;

3. Повышенная чувствительность к медикаментозным препаратам: антибиотики – левомицетин, тетрациклин, стрептомицин; сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные - индометацин, фенилбутазон, бутадион; ненаркотические анальгетики, соли золота, барбитураты, некоторые нейролептики, антитиреоидные препараты, противосудорожные средства (карбамазепин), цитостатики, декарис.

4. Заболевания: пароксизмальная ночная гемоглобинурия; вирусные - гепатит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ, воздействие цитомегаловируса, герпеса, парвовирусов; иммунные – болезнь «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома, карцинома тимуса.

Нередко причина апластической анемии остается невыясненной, несмотря на самое тщательное обследование больного и анализ анамнестических данных. В таких случаях говорят об идиопатической апластической анемии.

Клиническая картина апластической анемии складывается из

1. анемического синдрома,

2. геморрагического синдрома - кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные), синяки и петехии,

3. синдрома инфекционных осложнений.

Диагностика 1. Клинический анализ крови – снижение количества эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитв, тромбоцитов, лейкоцитиов; в лейкоцитарной формуле – относительный лимфоцитоз.

2. Диагноз апластической анемии устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается его замещение жировой тканью.

Лечение

1. При использовании иммунодепрессанта Циклоспорина А гематологическая ремиссия достигается у 40-50% больных. Применяется внутрь в виде маслянного раствора или в капсулах в дозе 4 мг/кг/сут в 2 приема в течение нескольких месяцев.

2. Сочетание циклоспорина А и антилимфоцитарного глобулина позволяет добиться ремиссий в 70% случаев.

3. Трансплантация костного мозга от совместимого донора (ремиссии у 80-90% больных). Трансплантацию следует применять у лиц не старше 30 лет и не позднее 3 месяцев с момента установления диагноза тяжелой аплазии.

4. Заместительная терапия – трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной масс; антибактериальная и противогрибковая терапии; колониестимулирующие факторы – гликопротеиды стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественниц гемопоэза различных типов (гранулоцитарный колониестимулирующий фактор – филграстим (стимулирует образование нейтрофилов), гранулоцитарно-макрофагальный – молграмостим, лейкомакс (стимулируют продукцию эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов).

5. Спленэктомия

6. Глюкокортикостероиды

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 461 | Нарушение авторских прав