АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Иммунные гемолитические анемии

Группа заболеваний, обусловленных участием иммунных механизмов (антитела, сенсибилизированные лимфоциты) в разрушении собственных эритроцитов больного.

Классификация.

1. Изоиммунные (антитела против групповых факторов эритроцитов): А) гемолитическая болезнь плода и новорожденного; Б) несовместимые гемотрансфузи.

2. Гетероиммунные: А) лекарственные; Б) обусловленные инфекцией;

3. Аутоиммунные:

А) с неполными тепловыми агглютининами (IgG); с тепловыми гемолизинами с максимальной ативностью при обычной температуре тела;

Б) с холодовыми агглютининами (IgM); с холодовыми гемолизинами с максимальной активностью при переохлаждении.

Аутоиммунные гемолитические анемии – это анемии, обусловленные образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что ведет к их разрушению.

Анамнез. Врачу необходимо целенаправленно собирать анамнез и обследовать пациентов с подозрением на аутоиммунную анемию для выявления ее причины: СКВ, аутоиммунный гепатит, аутоиммунный тиреоидит, антифосфолипидный синдром, лимфомы, хронический лимфолейкоз, СПИД, хронический гепатит, неспецифический язвенный колит, злокачественные опухоли, инфекционные заболевания, прием препаратов метилдофа, антибиотиков, протвотуберкулезных препаратов, протиовмалярийных препаратов, гидрохлортиазида, НПВС.

Если причина заболевания не выявлена, то оно считается идиопатическим (без известной причины).

Патогенез и клиника заболевания определяется характером антител. Гемолитическая анемия с тепловыми антителами встречается чаще у женщин, являясь самой частой гемолитической анемией. Неполные тепловые агглютинины фиксируются на эритроцитах, изменяя проницаемость мембраны для ионов натрия. Развивается сфероцитоз и снижение осмотической резистентности, и такие эритроциты элиминируются в селезенке, а гемолиз носит внутриклеточный характер с соответствующими клиническими проявлениями лабораторными признаками, указанными выше. При серологическом исследовании на поверхности эритроцитов при помощи прямой пробы Кумбса обнаруживаются неполные блокирующие тепловые агглютинины.

Тепловые и холодовые гемолизины, полные холодовые агглютинины вызывают разрушение эритроцитов в сосудистом русле с развитием внутрисосудистого гемолиза. Следствием внутрисосудистого гемолиза является гипергемоглобинемия, гемоглобинурия (которая проявляется темной мочой), гемосидеринурия. Эти антитела можно обнаружить при помощи непрямой пробы Кумбса.

Холодовая иммунная гемолитическая анемия. Преходящий иммунный гемолиз холодового типа обычно связан с инфекцией, особенно вызываемой Mycoplasma pneumonie и вирусом Эпштейна-Барр. При холодовой гемолитической анемии в клинической картине, наряду с признаками гемолиза, нередко выявляются нарушения периферического кровообращения (акроцианоз, синдром Рейно), как следствие агглютинации эритроцитов в капиллярах на холоде.

Прежде, чем приступать к лечению необходимо провести тщательную дифференциальную диагностику приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии и наследственной микросфероцитарной анемии. Лечение иммунной гемолитической анемии включает устранение, если это возможно, основного патологического сосотяния, вызывающего гемолиз; подавление образования антител и/или ингибирование уничтожения покрытых антителами эритроцитов в селезенке и печени.

1) Глюкокортикоидная терапия

Глюкокортикоиды подавляют образование антител к эритроцитам и тем самым уменьшают гемолиз. Назначают преднизолон в суточной дозе 60-80 мг. Доза может быть увеличена до 150 мг и более. Она распределяется на 3 приема в соотношении 3:2:1. Такое распределение связано с циркадной активностью собственных глюкокортикоидов: утром она минимальная, а к вечеру нарастает. По мере уменьшения проявлений гемолиза доза преднизолона постепенно снижается до полной отмены.

2) Спленэктомия для предотвращения разрушения в ней эритроцитов рекомендуется больным, у которых лечение глюкокортикоидами неэффективно (более 4-5 месяцев) и дает положительные результаты у 60% больных. Проведение спленэктомии не рекомендуется при холодовой гемолитической анемии, поскольку эритроциты с активированным на них комплементом С3b, элиминируются в основном в печени.

3) Цитостатики блокируют образование антител к эритроцитам и назначаются при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов и спленэктомии. Рекомендуются азатиоприн 100-150 мг в сутки, циклофосфамид 400 мг через день, 6-меркаптопурин 150-200 мг.

4) От переливаниий эритроцитарной массы при гемолитической анемии следует максимально воздерживаться, поскольку они могут усилить гемолиз. Проведение трансфузий с использованием трижды отмытых или размороженных эритроцитов возможно в стадии глубокого гемолитического криза, а также при быстром снижении гемоглобина до 30-40 г/л с гипоксией головного мозга и миокарда.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 528 | Нарушение авторских прав