АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Основные черты патологии. ПГПТ (болезнь Реклингхаузена, гиперпаратиреоидная остеодистрофия) характеризуется повышенной продукцией паратгормона (ПТГ) и связанным с этим поражением

Прочитайте:
  1. II. Наследственные формы патологии
  2. II. ОСНОВНЫЕ ЗАДАЧИ ДИАГНОСТИКИ.
  3. II.Укажите основные синдромологические и классификационные критерии сформулированного Вами диагноза.
  4. III. Основные принципы патогенетической терапии вирусных гепатитов
  5. IV.ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ТЕМЫ
  6. V. Основные этапы занятия
  7. VI. Отметить основные меры помощи и препараты при остром отравлении морфином
  8. VIII. ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ КОНСЕРВИРОВАННОЙ ДОНОРСКОЙ КРОВИ
  9. XIII. Характерные черты «обоснования» антипрививочных вымыслов
  10. А теперь более подробно рассмотрим основные лечебные механизмы, происходящие при сухом голодании в организме человека.

ПГПТ (болезнь Реклингхаузена, гиперпаратиреоидная остеодистрофия) характеризуется повышенной продукцией паратгормона (ПТГ) и связанным с этим поражением костной системы и почек. ПГПТ в 80% - 85% случаев вызывается солитарной аденомой ПЩЖ, в 2% - 3% множественными аденомами ПЩЖ и в 10% - 12% гиперплазией ПЩЖ, при которой обычно поражается несколько ПЩЖ. В 95% случаев наблюдается спорадический (идиопатический) ПГПТ, а в 5% - наследственный (семейный) ПГПТ, связанный или не связанный с синдромами множественных эндокринных неоплазий (МЭН), таких как МЭН I – синдром Вермера (сочетание гиперпластического или аденоматозного поражения ПЩЖ с опухолями островкового аппарата поджелудочной железы и опухолями гипофиза), МЭН II А – синдром Сиппла (сочетание ПГПТ с медуллярным раком щитовидной железы и феохромоцитомой) и МЭН II Б (составляющие синдрома МЭН II А сочетаются с невромами слизистых оболочек и комплексом нервно-мышечных и скелетных нарушений). Основными причинами снижения уровня кальция в крови, обусловливающими развитие ВГПТ, являются хроническая почечная недостаточность (уменьшение образования в почках кальцитриола вследствие чего снижается всасывание кальция в кишечнике), заболевания желудочно-кишечного тракта (снижение всасывания кальция) и врожденные нарушения метаболизма витамина Д-3 (дефицит кальцитриола). Этиология ПГПТ остается неизвестной, однако патогенетические механизмы развития заболевания изучены хорошо. Повышенная концентрация ПТГ в первую очередь оказывает влияние на костную систему и почки. При ПГПТ усиливается костный метаболизм - наблюдается пролиферация остеокластов и остеобластов, активизируются процессы резорбции и костеобразования. Однако при длительном и стойком повышении ПТГ процессы резорбции превалируют над костеобразованием. Это приводит к массивному высвобождению из кости в кровоток кальция и поражению скелета системного характера – развивается выраженный остеопороз, появляются обширные и множественные очаги резорбции костей, формируются костные кисты и образования типа гигантоклеточных опухолей, что является причиной патологических переломов. Поражение почек обусловливается тубулярными эффектами ПТГ – снижением реабсорбции фосфора и повышением реабсорбции кальция, угнетением реабсорбции натрия, воды и бикарбонатов. В результате развиваются выраженные метаболические нарушения, нефролитиаз и нефрокальциноз. Упорного, рецидивирующего течения нефролитиаз и почечную недостаточность можно рассматривать как осложнения ПГПТ.


Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 463 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)