АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тубулопатии

Тубулопатии – группа нефропатий с преимущественным поражением канальцев (канальцевый синдром, тубулярная недостаточность, тубуло-интерстициальный синдром, синдром канальцевой дисфункции).

Тубулопатии могут служить примером парциальной почечной недостаточности. Поражения канальцев бывают наследственными и приобретенными. К возникновению канальцевого синдрома ведут две основные причины: 1) врожденные энзимопатии; 2) воздействие экзо- и эндотоксинов.

Преренальные тубулопатии. Симптоматика преренальных тубулопатий неспецифична, для них характерны отставание в развитии, желтуха, судороги, явление ацидоза. Заболевания носят, как правило, наследственный характер и часто сочетаются с альбинизмом. Примером таких заболеваний может служить лейциноз (болезнь “кленового сиропа”),при котором нарушается метаболизм кетокислот, образующихся из лейцина, изолейцина и валина. В сыворотке крови и моче повышено содержание вышеуказанных аминокислот и кетокислот. Заболевание характеризуется тяжелой нервной клиникой и смертью в раннем возрасте. Выявлен также ряд других редких преренальных тубулопатий: глицинурия, гистидинурия, тирозинурия и др.

Проксимальные тубулопатии. В эту группу тубулопатий относятся как врожденные так и приобретенные заболевания, связанные с поражением проксимальных отделов канальцев почек, а именно с нарушением в них систем транспорта аминокислот; в некоторых случаях энзимопатия выявляется и в кишечнике.

1.Цистинурия. Заболевание связано с нарушением транспорта (в почках и кишечнике) аминокислот цистина, лизина, аргинина и орнитина. В дальнейшем цистинурия осложняется образованием в почках цистиновых камней.

2.Глицинурия. Заболевание связано с нарушением транспорта глицина. В результате бактериального дезаминирования глицина глиоксаловая кислота может быть источником оксалатов, что приврдит к развитию нефролитиаза.

3.Ренальная глюкозурия (почечный диабет). В основе заболевания лежит нарушение способности клеток проксимальных канальцев к транспорту глюкозы, уменьшение ее реабсорбции и повышенное выведение с мочей. Течение ренальной глюкозурии бессимптомное. Иногда в связи с потерей сахара и снижением резервов гликогена отмечается слабость, тремор и т.д.

4.Гипофосфатемический витамин- Д- резистентный рахит (аминофосфатный диабет). Транспорт фосфатов в клетках регулируется паратгормоном паращитовидных желез, который тормозит реабсорбцию фосфатов. Расстройства транспорта фосфатов в проксимальных канальцах приводят к уменьшению их реабсорбции из клубочкового фильтрата, увеличению их клиренса, гипофосфатемии, а клинически к костным изменениям (рахит, остемаляция). Витамин Д снижает клиренс фосфатов, по-видимому, тормозя гиперфункцию паращитовидных желез. При лабораторной диагностике наиболее характерна гипофосфатемия без значительной фосфатурии, гипокальциурия, повышение активности ЩФ.

Смешанные (комбинированные) тубулопатии.

1. Синдром Фанкони. Заболевание связанное с поражением проксимальных и дистальных почечных канальцев и проявляется протеинурией с преобладанием глобулинурии, глюкозурии, аминоацидурии, повышением клиренса фосфатов и мочевой кислоты, снижением способности к концентрации мочи, калиурией. Клинически характерны боли в костях конечностей и позвоночника, а также в мышцах, остеопороз и остемаляция. Иногда развивается цирроз печени

2. Тубулопатия при болезни Вильсона – Коновалова (врожденный медный токсикоз, гепато-лентикулярная дегенерация). В ветеринарной практике более распространено второе название этой болезни, а именно врожденный медный токсикоз, связанный с наследственным нарушением метаболизма меди в организме и ее резорбции и отложении в различных органах. Это явление связано с нарушением нормальной связи меди с белком церулоплазмином и снижением его содержания в плазме крови. Заболевание в целом характеризуется хроническим гепатитом с последующим развитием цирроза печени и нарушениями в ЦНС. Что касается почек, то здесь отложение меди отмечаются в основном в проксимальных канальцах, в результате чего развивается аминоацидурия (главным образом цистин). Редко развивается нефрокальциноз и остеомаляция.

Дистальные тубулопатии. В эту группу заболеваний входят тубулопати с преимущественным поражением дистального отдела канальцев.

1.Нефрит с потерей соли (сольдефицитный нефрит). Этот синдром развивается при хроническом пиелонефрите и поликистозе почек. В результате резкого понижения чувствительности канальцевых клеток к минералокортикоиду альдостерону с мочей теряется большое количество натрия. В симптоматике преобладают признаки дефицита натрия и хлора: эксикоз, потеря эластичности кожей, падение веса, мышечная гипотония, адинамия, рвота, слабый частый пульс, сосудистая гипотония, коллапс. В плазме крови понижен уровень натрия и хлора, уровень калия, а иногда и мочевины повышен. Азотемия связана с повреждением клубочков и уменьшением фильтрации, вызванной недостатком натрия.

2.Гипокалиемические нефропатии. Причины гипокалиемического синдрома различны Гипокалиемические нефр (рвота, понос, первичный и вторичный гиперальдостеронизм, синдром Иценко-Кушинга, длительный прием кортикостероидов, салуретиков, хронический пиелонефрит и др.), однако проявления его одинаковы, независимо от вызвавших его причин. Уже на 2-3-ий день гипокалиемии появляются характрные прогрессирующие изменения в канальцах (собирательных трубках, дистальных канальцах, иногда и проксимальных отделах).При длительных гипокалиемиях изменения в почках принимают грубый, необратимый характер. В анализе мочи обнаруживается полиурия, изостенурия, иногда протеинурия, аминоацидурия. Азотемия отсутствует. Клинически наблюдается полидипсия, полиурия, вялость, анорексия, метеоризм, нарушения сердечной деятельности.

3.Гиперкальцемические нефропатии. Причины возникновение этого синдрома также различны: гипервитаминоз Д, повышенная мобилизация кальция из костей, чрезмерный прием препаратов кальция, гиперфункция щитовидной и паращитовидных желез и т.д. При длительной гиперкальциемии изменения в почках напоминают пиелонефрит с наличием отложения кальция в почечных сосудах. Клинически характерно снижение концентрационной способности почек. Обращают на себя внимание повышенная жажда и полиурия, с последующим развитием симптомов острой нефропатии. Далеко зашедшие гиперкальциемические нефропатии имеют плохой прогноз.

3. Почечный канальцевый ацидоз. Канальцевый ацидоз может возникать первично и вторично при смешанных канальцевых синдромах. В основе канальцевого синдрома лежит нарушение способности к нормальному ацидогенезу и аммониогенезу дистальных канальцев. Ацидоз вызвается невозможностью окисления мочи почками (моча щелочной и нейтральной реакции). Вторично уменьшается выведение аммиака. Имеет значение и недостаточная реабсорбция бикарбонатов, хотя, возможно, снижение бикарбонатов и КШС зависит в основном от гиперхлоремии. Гиперкальциурия сопровождается снижением кальция в крови, усилением паращитовидной активности: нарастают фосфатурия и гипофосфатемия. Все это способствует остеомаляции, нефрокальцинозу и нефролитиазу. Клинически, наряду со рвотой, полидипсией и полиурией, наблюдаются парезы мышц, боли в костях, почечные колики, деформации скелета.

4. Нефрогенный несахарный диабет (почечное несахарное мочеизнурение). Напоминает по клинике гипофизарный несахарный диабет, но в основе патогенеза лежит нечувствительность почечных канальцев к антидиуретическому гормону, способствующему реабсорбции воды из дистальных отделов канальцев и собирательных трубок. Характерна гипостенурия, гипернатрий и хлоремия. При резком обезвоживании развивается азотемия, ацидоз, снижается клубочковая фильтрация. В дифференциальной диагностике используют пробу с АДГ

5. Оксалоз (оксалатный нефрокальциноз, первичная гипероксалурия). В основе патогенеза лежит нарушение метаболизма щавелевой кислоты, что приводит к гипероксалурии, что в свою очередь вызывает нефрокальциноз, нефролитиаз и почечную недостаточность.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 1229 | Нарушение авторских прав