АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Недостаточность системы комплемента

Прочитайте:
  1. A. Острая сосудистая недостаточность
  2. B) Вторичная капиллярная сеть портальной системы гипоталамо-аденогипофизарного кровообращения,
  3. B) Вторичная капиллярная сеть портальной системы гипоталамо-аденогипофизарного кровообращения,
  4. E. Левожелудочковая недостаточность
  5. E. Острая правожелудочковая недостаточность
  6. I. НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ КЛЕТКИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
  7. II. РТ нервной системы
  8. III. Структура иммунной системы у животных и птиц
  9. IV.1. Дыхательная недостаточность. Определение понятия
  10. IX. Болезни системы кровообращения

 

Недостаточность системы комплемента выражается в дефектах контролирующих белков и приводит, например, к ночной гемоглобинурии, к ангионевротическим отекам, к необычайно высокой частоте синдромов красной волчанки.

Недостаточность комплемента составляет не более 2% всех первичных иммунодефицитов, проявляется нарушением опсонизации, фагоцитоза и разрушения микроорганизмов и сопровождается тяжелыми инфекциями, вплоть до сепсиса. Недостаточность комплемента часто наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, например СКВ.

 

Дефицит компонентов классического пути активации комплемента - C1q, C1r и C1s, C4 или C2 вызывает предрасположенность к заболеваниям, обусловленным нарушениями в формировании и клиренсе иммунных комплексов, например, к возникновению системной красной волчанки. Дефицит C3, фактора B или фактора I приводит к повышению чувствительности организма к гнойным инфекциям. Недостаточность терминальных компонентов C5, C6, C7 и C8, а также компонентов альтернативного пути - фактора D и пропердина - создает особую предрасположенность к инфекциям, вызываемыми двумя видами Neisseria - N.gonorrhoeae и N.meningitidis. Это ясно указывает на важную роль альтернативного пути активации комплемента и лизирующего мембрану комплекса в элиминации бактерий указанных видов. Наиболее тяжелые клинические проявления имеет нарушение функций комплемента, связанных с недостаточностью ингибитора C1, что приводит к наследственному ангионевротическому отеку; заболевание это передается как аутосомно-доминантный признак. Ингибитор C1 блокирует не только классический путь активации комплемента, но подавляет также активность связанных с ним элементов кининовой и плазминовой систем, а также системы свертывания крови.

 

В основном формы недостаточности компонентов комплемента наследуются как аутосомно-рецессивные признаки.

 

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 546 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)