Иммунодефицит врожденный
Клинические проявления первичных иммунодефицитов.
Характерные:
- Рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей
- Тяжелые бактериальные инфекции
- Хронические инфекции, плохо поддающиеся лечению
Частые:
- Задержка развития
- Инфекции, вызванные редкими микроорганизмами
- Поражение кожи: сыпь, себорейный дерматит, пиодермия, абсцессы, алопеция, зудящие дерматиты, телеангиэктазии
- Стойкий кандидоз рта
- Рецидивирующий бронхит, пневмония
- Аутоиммунные заболевания
- Уменьшение лимфоузлов и миндалин
- Гематологические нарушения: апластическая или гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения
Редкие:
- Похудание, лихорадка
- Хронический конъюнктивит
- Увеличение лимфоузлов
- Гепатоспленомегалия
- Тяжелые вирусные инфекции, например вызванные вирусами простого герпеса или varicella-zoster
- Артралгия, артрит
- Хронический энцефалит
- Рецидивирующий менингит
- Гангренозная пиодермия
- Осложнения вакцинации
- Бронхоэктазы
- Позднее отпадение пуповины
- Хронический стоматит, пародонтит
Существует множество иммунодефицитов, обусловленых разными причинами. В настоящее время идентифицировано более 70 врожденных (первичных) иммуннодефицитов. Обычно это тяжелые заболевания у детей, вызываемые дефектами какого-либо звена иммунной системы. Дефекты могут затрагивать разные иммунокомпетентные клетки, в том числе Т- и В-лимфоциты и макрофаги. Примером преимущественного поражения Т-клеточного звена иммунитета может служить синдром Ди Джорджи, который сопровождается недоразвитием тимуса. Дефекты Т-клеток повышают чувствительность организма к разнообразным микроорганизмам (от дрожжей до вирусов), которые в норме безвредны.
Нарушения в макрофагах также приводят к тяжелым патологиям, например, к хроническому гранулематозу. Известны патологии, связанные с выработкой антител В-лимфоцитами. При этом возрастает восприимчивость организма к повторным инфекциям, вызываемым гноеродными бактериями.
Врожденные иммунодефициты встречаются довольно редко (в среднем 1 случай на 25000-100000 человек).
Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 553 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 |
|