АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Кавернозные ангиомы

B Ключевые признаки:

1. обычно не видны на АГ (см. выше), но могут быть видны на МРТ (пустоты, вызванные движущейся кровью, и следы предыдущих кровоизлияний) или КТ (особенно с КВ)

2. обычно проявляются припадками, реже кровоизлияниями

3. не содержат нервной ткани и артерий

4. слабый кровоток

5. если показано лечение, то требуется операция

Др. названия: кавернозная гемангиома, кавернома, кавернозная мальформация, ангиома. Хорошо отграниченная, доброкачественная сосудистая гамартома, состоящая из неравномерно толсто- и тонкостенных синусоидальных сосудистых каналов, расположенных в мозге. В то же время внутри образования отсутствуют нервная ткань, большие питающие артерии и большие дренирующие вены. Обычный размер 1-5 см. В 50% случаев являются множественными³⁴. Могут кровоточить, кальцифицироваться и тромбироваться. В редких случаях встречаются в СМ³⁵.

Эпидемиология

Составляют 5-13% сосудистых мальформаций ЦНС; встречаются в 0,02-0,13% случаев в больших аутопсийных сериях³⁶. В большинстве случаев располагаются супратенториально, но в 10-23% случаев встречаютсяя в ЗЧЯ, с преимущественным расположением в мосте³⁷.

Имеются 2 типа: спорадический и наследственный. Последний передается по аутосомно-домнантному типу с различной степенью экспрессии³⁸. Возможно, более часто встречается у людей испанского происхождения.

Клиническая презентация

Припадки (60% случаев), прогрессирующий неврологический дефицит (50%), кровоизлияния (20%) (обычно внутримозговые), ГЦФ. Но они могут быть и случайными находками (в одной серии >50%). Эти образования склонны к повторным небольшим кровоизлияниям, которые редко оказываются очень тяжелыми.

Диагностика

На КТ можно пропустить многие маленькие, а иногда даже и большие образования.

Наиболее чувствительным методом является МРТ в Т2 режиме. В общем данные аналогичны тем, что наблюдаются при АССМ (сигнал смешанной интенсивности с кольцом, имеющим низкую интенсивность) (см. выше). Важным подтверждением этого диагноза является обнаружение множественных образований с такими характеристиками и указания на семейный характер заболевания³⁴.

Лечение

Доступные образования, вызвавшие очаговую симптоматику или кровоизлияние, подлежат хирургическому удалению. Также стоит рассмотреть вопрос об оперативном лечении в том случае, когда образование расположено не столь удобно, напр., в стволе мозга, но вызывает повторные кровоизлияния с прогрессирующим неврологическим дефицитом^39-41. Они не реагируют на облучение (включая и СРХ). Их также трудно наблюдать с помощью рентгенологических методов.

Ближайшим родственникам пациентов в семьях, где более 1 человека имеют кавернозные ангиомы, показано проведение скрининга с использованием КТ с КВ или, что более желательно, МРТ и генетической консультации.

Прогноз

Точно не известен. Риск значительного кровоизлияния существенно ниже, чем при АВМ. Значение беременности и родов в качестве факторов риска для кровоизлияния не выявлено³⁸.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 506 | Нарушение авторских прав