Ангиографически скрытые сосудистые мальформации
Терминология является спорной.
Рекомендация: используйте термин «ангиографически скрытые сосудистые мальформации» (АССМ) только в тех случаях, когда сосудистая мальформация не видна на АГ технически хорошего качества (напр., снимки с использованием субтракции, а также, если возможно, увеличения, ангиотомографии, ускоренной серийной АГ или отсроченных снимков)24. Во многих случаях на операции образование имеет крупные проходимые сосуды, несмотря на то, что они не были видны при ЦАГ25. Выявить эти образования можно с помощью др. методов нейровизуализации (КТ, МРТ). Иногда, для обозначения образований, которые не видны и при других методах нейровизуализации, вперемежку используется термин «скрытые мальформации»
Причины, по которым мальформация может быть не видна на АГ:
1. в случае кровоизлияния
A. закупорка образования: трудно доказать26
B. сдавление образование сгустками26, которое может вновь начать заполняться по мере лизиса сгустков
2. замедленный кровоток
3. небольшой размер клубка патологических сосудов
4. для демонстрации образования могут потребоваться ангиограммы в очень поздней фазе
Эпидемиология
По расчетам АССМ составляют ≈10% церебро-васкулярных мальформаций22. АССМ были обнаружены у 21 из 461 пациентов (4,5%) со спонтанными внутричерепными кровоизлияниями27, однако, надо иметь в виду, что со времени этой публикации (1954 г) качество ЦАГ существенно улучшилось.
Средний возраст при постановке диагноза по данным обзора24 составляет 28 лет.
Клиническая презентация
АССМ чаще всего проявляются припадками либо Г/Б. Реже наблюдается прогрессирующий неврологический дефицит (обычно в результате спонтанного внутричерепного кровоизлияния)28. Иногда они могут быть обнаружены случайно.
Естественное течение для этой группы сосудистых мальформаций точно не известно.
Гистологические типы АССМ
Среди следующих типов АССМ не обнаружено разницы в клинических проявлениях, их виде на КТ или в хирургическом прогнозе29 (первые 4 типа являются классическими патологическими вариантами). Частота каждого из типов29,30 приведена в табл. 28-6.
Табл. 28-6. Частота различных типов АССМ
Тип
| %
| АВМ
| 44-60%
| Кавернозная ангиома
| 19-31%
| Телеангиэктазия
| 4-12%
| Венозная ангиома
| 9-10%
|
1. артерио-венозные мальформации (АВМ): наиболее частый вид АССМ (см. с.804)
2. венозные ангиомы: большинство из них не являются ангиографически скрытыми (см. выше)
3. кавернозные ангиомы: тонкостенные синусоиды, мозговое вещество между ними отсутствует22 (видны на АГ только в редких случаях28) (см. ниже)
4. капиллярные телеангиэктазии: наиболее плохо изученный вид АССМ. Представляют собой несколько увеличенные капилляры с незначительным кровотоком. Их нельзя выявить ни при каком рентгенологическом исследовании. Обычно они обнаруживаются случайно на аутопсии и не имеют клинического значения (риск кровоизлияния очень низкий за исключением случаев стволовой локализации). В отличие от кавернозных ангиом внутри них располагается мозговая ткань22. Обычно одиночные, но могут иметь и множественный характер, когда являются элементами таких синдромов, как Ослера-Вебера-Рендю, Луи-Барра (атаксия-телеангиэктазия), Мибурна-Мейсона, Стуржа-Вебера. Лечению не подлежат
5. смешанные и неклассифицированные ангиомы: 11% АССМ29
Нейровизуализация
КТ: могут быть видны в виде хорошо отграниченных образований, имеющих готогенную или испещренную повышенную плотность28 (повышение плотности связано с гематомами, кальцификацией, тромбозами, отложениями гемосидерина, изменениями ГЭБ и/или увеличенным объемом кровенаполнения24). У 17 из 24 больных по периферии или внутри самого образования наблюдалось КУ разной степени 28. Окружающий отек или масс-эффект встречаются редко (за исключением случаев недавнего кровоизлияния).
МРТ: могут признаки предшествующего(их) кровоизлияния(й)31, что может важно в тех случаях, когда наличие повторных кровоизлияний влияет на выбор лечебной тактики. В режиме Т2: сетчатая структура повышенной и пониженной интенсивности, может быть выраженное окружающее кольцо, имеющее пониженную плотность (за счет макрофагов, нагруженных гемосидерином, после предыдущих кровоизлияний). На GRASS изображениях в ≈60% случаев наблюдается усиление, связанное с кровотоком, что позволяет дифференцировать падение сигнала текущей крови в других режимах от изменений, вызванных кальцием (и соответственно, костью) или воздухом (ограничения: гемосидерин вызывает падение сигнала и слабый кровоток не приводит к усилению)32.
Лечение
Хирургическое вмешательство рекомендуется в основном для удаления гематомы и постановки диагноза, особенно при благоприятной локализации. Также вопрос об операции должен быть рассмотрен в случае повторных кровоизлияний (описаны разрывы даже после нормальной АГ) или припадков, которые плохо поддаются медикаментозному контролю. СРХ не является достаточно эффективной даже при симптоматических венозных ангиомах, чтобы рекомендовать ее использование33.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 650 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |
|