 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Шерешевського-Тернера (45, Х0)
Уперше описаний М. Шерешевським у 1925 р. І Тернером у 1938 р. Причина хвороби - порушення розходження статевих хромосом Хворіють лише жінки, у них відсутня одна Х- хромосома (45, Х0) - єдина форма моносомії уживонароджених Частота синдрому 1: 3000 новонароджених дівчаток. Лише у 20% жінок вагітність хворим плодом зберігається до кінця і народжується жива дитина. В інших випадках відбувається спонтанний аборт або мертвонародження Для синдрому характерні: низкорослість, статевий інфантилізм, соматичні порушення. Відставання у зрості вже на першому році життя і найпомітніше до 9-10 років Середній зріст хворих дорослих жінок складає у середньому 135см Наявні аномалії у розвитку скелету:коротка шия із боковими шкірними Складками коротка і широка грудна клітка ¨ надмірна рухомість ліктьових і колінних суглобів ¨ вкорочення 4-5-го пальців на руках
Для зовнішнього вигляду хворих характерно: мікрогнатія (недорозвиненість нижньої щелепи) епікантn низькорозташовані деформовані вухаn високе тверде піднебіння та ін. Нерідко відзначається косоокість катарактаn дефекти слухуn аномалії сечової системи (подвоєння нирок, сечовивідних шляхів Важлива особливість захворювання – статевий інфантилізм внутрішні й зовнішні геніталії недорозвинені,у період статевого дозрівання вторинні статеві ознаки відсутні або розвинені слабко недорозвинені піхва і матка менструацій немає, хворі безплідні. Однак у літературі є дані про народження дітей у жінок із синдромом Шерешевського-Тернера У 50 % випадків хворі страждають на розумову відсталість, вони пасивні, схильні до психогенних реакцій і психозів Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 542 | Нарушение авторских прав |