АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Шерешевського-Тернера (45, Х0)

Уперше описаний М. Шерешевським у 1925 р. І Тернером у 1938 р.

Причина хвороби - порушення розходження статевих хромосом

Хворіють лише жінки, у них відсутня одна Х- хромосома (45, Х0) - єдина форма моносомії уживонароджених

Частота синдрому 1: 3000 новонароджених дівчаток.

Лише у 20% жінок вагітність хворим плодом

зберігається до кінця і народжується жива дитина.

В інших випадках відбувається спонтанний аборт або мертвонародження

Для синдрому характерні: низкорослість, статевий інфантилізм, соматичні порушення.

Відставання у зрості вже на першому році життя і найпомітніше до 9-10 років

Середній зріст хворих дорослих жінок складає у середньому 135см

Наявні аномалії у розвитку скелету:коротка шия із боковими шкірними

Складками коротка і широка грудна клітка ¨ надмірна рухомість ліктьових і

колінних суглобів ¨ вкорочення 4-5-го пальців на руках

Для зовнішнього вигляду хворих

характерно:

мікрогнатія (недорозвиненість нижньої щелепи)

епікантn низькорозташовані деформовані вухаn високе тверде піднебіння та ін.

Нерідко відзначається косоокість

катарактаn дефекти слухуn аномалії сечової системи (подвоєння нирок,

сечовивідних шляхів

Важлива особливість захворювання – статевий інфантилізм

внутрішні й зовнішні геніталії недорозвинені,у період статевого дозрівання вторинні статеві ознаки відсутні або розвинені слабко недорозвинені піхва і матка

менструацій немає, хворі безплідні. Однак у літературі є дані про народження дітей у жінок із синдромом Шерешевського-Тернера

У 50 % випадків хворі страждають на розумову

відсталість, вони пасивні, схильні до психогенних реакцій і психозів

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 615 | Нарушение авторских прав