Саркоидоз органов дыхания
Заболевание неизвестной этиологии. По патогенезу относится к иммунопатологическим. Характерным морфологическим субстратом болезни является саркоидная гранулема, состоящая из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса. Относится к полисистемной патологии с преимущественным поражением органов дыхания (более 90%). По рентгенологическим признакам саркоидоз органов дыхания подразделяется на три стадии:
I стадия - поражение лимфоузлов (преимущественно бронхпульмональных)
II стадия подразделяется на 4 подстадии:
II A - интерстициальная форма
II B - милиарная форма
II C - пятнистая (крупноузелковая) форма
II D - крупнофокусная форма
III стадия - крупноузловая форма.
Клинические формы: острая, подострая и хроническая. Выраженность клинических симптомов поражения органов дыхания (кашель, лихорадка, боли в грудной клетке и др.) зависит от стадии болезни. У части больных (более 10%) I стадия процесса протекает без явных клинических признаков и выявляется только при рентгенологическом исследовании.
Рентгенологическая картина саркоидоза I стадии характеризуется увеличением прикорневых лимфатических узлов с перифокальной реакцией. Легочный рисунок не изменен. Тени гранулем не контурируются. Глюкокортикостероидная терапия дает очень хороший эффект.
Изменения в легких, при саркоидозе II A стадии наряду с увеличением прикорневых лимфатических узлов характеризуются линейно-сетчатым фиброзом преимущественно в прикорневых и нижних отделах легких. В эту стадию лечение дает хороший эффект. В абсолютном большинстве случаев наблюдается выздоровление.
При саркоидозе II B стадии на рентгенограммах легких выявляются увеличенные прикорневые лимфоузлы, а на фоне усиления и деформации легочного рисунка контурируются множественные гранулемы размером до 2 мм, локализующиеся чаще в прикорневых и нижних отделах. Эффект лечения не всегда хороший. Возможно прогрессирование патологического процесса даже после адекватной терапии.
При саркоидозе органов дыхания II C стадии сохраняются рентгенологические признаки бронхоаденита, интерстициального пневмофиброза. Кроме того, отмечается увеличение размера гранулем до 3 - 5 мм, процесс часто прогрессирует даже на фоне лечения.
Для саркоидоза II D стадии характерно некоторое уменьшение размера прикорневых лимфоузлов, развитие тяжистого пневмофиброза, слияние гранулем, образование крупных фокусов и уплотнений. Эффект лечения незначительный.
Саркоидоз III стадии в настоящее время почти не встречается. Рентгенологическая картина проявляется уменьшением размера лимфоузлов, картиной выраженного пневмофиброза, цирроза, образованием крупных узлов. Происходит уплотнение плевры, развивается спаечный процесс. Эффект лечения незначительный или отсутствует.
В некоторых случаях возможны атипичные формы саркоидоза органов дыхания, для которых характерны следующие рентгенологические признаки:
- преимущественное поражение паратрахеальных лимфоузлов при I стадии;
- односторонность процесса при I стадии;
- локализация гранулем при II стадии преимущественно в верхних отделах легких;
- развитие при III стадии выраженной эмфиземы, бронхоэктазов, ателектазов.
Диагностика саркоидоза базируется на результатах комплексного обследования больного с учетом клиники болезни, результатов рентгенографии легких в двух проекциях, томографии корней легких, биопсии, реакции Квейма, иммунологических данных, туберкулиновой пробы, тест-терапии и динамики процесса.
При проведении дифференциальной диагностики саркоидоза следует исключить туберкулезный бронхоаденит и диссеминированный туберкулез легких, лимфогранулематоз и центральную карциному бронхов (гистологическое исследование), силикоз (профессиональный маршрут, условия труда). Следует также учитывать, что увеличение прикорневых лимфоузлов возможно при туляремии, гистоплазмозе, кокцидозе (анамнез, клиника, лабораторные данные).
5. Милиарный туберкулез легких характеризуется выраженной интоксикацией, одышкой, преимущественно верхнедолевой локализацией гранулем, обнаружением микобактерий туберкулеза в мокроте, положительной туберкулиновой пробой. Оценивается эффективность туберкулостатической тест-терапии.
6. Подострый и хронический диссеминированный туберкулез легких диагностируется с учетом анамнеза, наличия симптомов интоксикации в период обострения болезни. Рентгенологически характерна преимущественная локализация очагов в верхних отделах легких, полиморфизм очагов, часто выявляется экссудативный плеврит. Возможна внелегочная локализация туберкулезного процесса. Возможно образование полостей распада, одностороннее увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов. Решающее значение в диагностике имеет обнаружение микобактерий в мокроте или лаважной жидкости.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 522 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |
|