Редкие формы легочной диссеминации
10.1. Идиопатический гемосидероз легких (легочная анемия):
- чаще развивается в детском возрасте;
– кровохарканье или легочное кровотечение;
– гипохромная анемия;
– субфебрилитет;
– рецидивирующее течение болезни;
– на рентгенограмме множественные мелкоочаговые тени (1-2 мм) или инфильтраты, характеризующиеся динамичностью, интерстициальный фиброз;
– осложнения: пневмоторакс, инфаркт-пневмония.
10.2. Синдром Гудпасчера:
– кашель, кровохарканье, одышка (легочный синдром) чаще у мужчин молодого возраста;
– синдром гломерулонефрита: протеинурия, микрогематурия, зернистые цилиндры;
– тяжелая анемия, сидерофаги в мокроте;
– на рентгенограммах легких выявляются очаговые, сливающиеся между собой затемнения;
– часто летальный исход вследствие уремии.
10.3. Альвеолярный протеиноз:
– скопление гранулематозного аморфного вещества в альвеолах;
– первично-хроническое течение;
– жалобы респираторного характера, возможно кровохарканье, похудание;
– на рентгенограммах легких выявляются двусторонние сливающиеся мелкопятнистые тени по типу отека легких и часто базальные инфильтраты;
– гистологические данные (накопление в альвеолах липопротеидов, дающих выраженную PAS – положительную реакцию и метахромазию с толуидиновым синим).
10.4. Лейомиоматоз легких:
Заболевание обусловлено опухолеподобным разрастанием гладких мышечных волокон в лимфатических и кровеносных сосудах легких, лимфоузлах, мелких бронхах и бронхиолах с образованием множества мелких кист (“сотовое легкое”). У больных развивается прогрессирующая одышка, формируется легочное сердце, возможен пневмоторакс. Может развиться хилезный перикардит, асцит, хилкрия. Диагноз требует гистологического подтверждения.
10.5. Легочный альвеолярный микролитиаз. Болезнь проявляется внутриальвеолярным отложением кристаллов фосфата и карбоната кальция, магния с образованием небольших каменистой плотности зерен. В 50% случаев носит семейный характер. Характерно несоответствие хорошего самочувствия больных выраженности рентгенологических изменений. В легочных полях выявляются четкие, неправильной формы мельчайшие очажки, густо покрывающие легкие. Наслаиваясь, тени могут давать сплошное затемнение, на фоне которого не дифференцируется средостение, диафрагма и ребра. Просветление имеется только в верхних отделах легких.
11. Диффузные поражения соединительной ткани
11.1. Ревматоидный артрит:
Изменения в легких (у 4-30% больных) протекают с признаками плеврита, фиброза плевры и легких, гранулематозных образований, фиброзирующего альвеолита и синдрома Каплана (очаговые тени в легких).
11.2. Ревматическая лихорадка:
У 1-3% больных наблюдаются ревматические пневмонии. Кроме того, возможно развитие васкулита, плеврита, гемосидероза, пневмонита, интерстициального фиброза. Перечисленные изменения возникают на фоне активации ревматизма, характерна быстрая динамика при противоревматическом лечении.
11.3. Системная красная волчанка:
Изменения в легких по типу пневмонита, васкулита, плеврита. Диагностическое значение имеет системность поражений, обнаружение LE-клеток, антинуклеарных антител в крови и других признаков системного заболевания.
11.4. Узелковый полиартериит:
– поражение легких у 10-30% больных;
– поражение почек до 80%;
– боли в грудной клетке, кашель, кровохаркание, одышка;
– на рентгенограммах легких видны множественные округлые тени с центральным размягчением;
– системность поражения;
– верификация диагноза при гистологическом исследовании кожно-мышечного лоскута.
11.5. Склеродермия:
– поражение кожи и других органов;
– поражение легких у 50-70% больных по типу диффузной интерстициальной инфильтрации;
– дифференциальный диагноз базируется на результатах биопсии кожи и гистологического исследования.
11.6. Гранулематоз Вегенера:
Характерной является триада симптомов:
- некротизирующий гранулематозный процесс в верхних и нижних дыхательных путях.
- очаговый некротизирующий громерулонефрит.
- генерализованный очаговый некротизирующий васкулит с поражением легких.
Кроме того, поражение других органов (кожи, мышц, суставов, глаз, нервной системы). Клиника зависит от степени поражений.
На рентгенограммах легких выявляются округлые тени с центральным размягчением, а также изменения милиарного характера.
Необходимо гистологическое подтверждение диагноза.
12. Кардиогенный пневмофиброз является исходом таких патологических состояний, как шоковое легкое и длительный застой в малом круге кровообращения.
• Застой в малом круге кровообращения отражает наличие сердечной недостаточности (ИБС, пороки сердца, миокардит, кардиомиопатия и др.). Характерна выраженная одышка, цианоз, влажные хрипы в легких с обеих сторон. Рентгенологически – множественные очаговые тени в базальных отделах легких, усиление сосудистого рисунка. Положительная динамика на фоне приема диуретиков и др. методов терапии сердечной недостаточности.
• Шоковое легкое характеризуется выраженной одышкой, цианозом, тахикардией на фоне шоковых состояний (кардиогенный шок, анафилактический, инфекционно-токсический и др.). Над легкими диффузно выслушиваются влажные хрипы. Рентгенологически – картина «снежной бури».
Литература
1. Виноградов А.В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. - М.: Медицина, 1987.
2. Диссеминированные процессы в легких / Под ред. Н.В. Путова. - М.: Медицина, 1984.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 562 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |
|