АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Как синтезируются интерстициальные коллагены?

1. Выявлено как минимум 20 генов, кодирующих различные цепи коллагена. Установлено, что эти гены содержат кодирующие последовательности (эксоны), разделенные большими некодирующими последовательностями (нитронами). ДНК считывается с образованием мРНК-предшественницы, которая переводится в функциональную мРНК путем иссечения и сращивания, что сопровождается удалением мРНК, закодированной нитронами. Обработанная мРНК покидает ядро и транспортируется к полирибосомам в эндоплазматическом ретикулуме, где образуются полипептидные цепи.

2. Полипептидные цепи гидроксилируются пролилгидроксилазой и лизингидро-ксилазой. Для работы этих ферментов в качестве кофакторов необходимы О₂, Fe²⁺, сс-кетоглютарат и аскорбиновая кислота. Снижение содержания гидроксипролина клинически проявляется цингой (дефицитом аскорбиновой кислоты), которая является следствием нестабильности молекул из-за изменения их структуры и разрушения протеазами.

3. Происходит гликозилирование остатков гидроксилизина, что важно для секреции молекул мономеров проколлагена.

4. Формируются межцепочечные дисульфидные мостики, что сопровождается образованием спиралевидной структуры коллагена.

5. Секреция проколлагена во внеклеточное пространство.

6. Переход проколлагена в коллаген за счет отщепления проколлагенпептидазой концевых амино- и карбоксилтелопептидов.

7. Организация молекул мономеров коллагена в фибриллы (микрофибриллы) и переплетение фибрилл.

8. Агрегация "конец в конец" и боковая агрегация фибрилл с образованием колла-геновых волокон.

Размеры молекулы коллагена составляют 300 нм в длину и 1,5 нм в ширину, причем каждая молекула имеет пять выдвинутых участков длиной 68 нм. Эти участки расположены по одной линии в сформированных фибриллах, хотя каждая молекула коллагена подвижна по отношению к другой приблизительно на '/₄ часть своей длины. Поэтому очевидно, что существует множество этапов, где в процессе биосинтеза коллагена могут возникнуть дефекты, приводящие к болезням (глава 59).

Самоорганизация молекул коллагена в волокна за счет поперечных сшивок

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 450 | Нарушение авторских прав