Хрящей носа и ушных раковин.
Хондрит ушных раковин является наиболее частым и типичным клиническим признаком РПХ. Как правило, он развивается остро: появляется жгучая боль в ушных раковинах, они становится горячими на ощупь, отечными и приобретают пурпурно-красный цвет (см. рисунок А). Поражается только хрящевая часть ушных раковин, поэтому мочки всегда остаются интактными. Такие обострения длятся от нескольких дней до недель. После одного или многих обострений наружное ухо теряет свою форму вследствие разрушения хряща в процессе воспаления. Ухо становится дряблым, отвисшим, бесформенным; другое его название — "ухо в виде цветной капусты".
А. Ранние проявления хондрита ушной раковины. В. Разрушение хрящевой ткани ушной раковины у больного РПХ. (Из: Revised Clinical Slide Collection on the Rheumatic Diseases, copyright 1991; с разрешения American College of Rheumatology.)
Хондрит хрящей носа развивается остро, возникает болезненное чувство распира-ния в области переносицы. Обострение воспалительных процессов часто сопровождается носовыми кровотечениями. Рецидивирует реже, чем хондрит ушных раковин, однако даже при отсутствии клинических признаков воспаления может произойти распад хряща с развитием "седловидной" деформации носа (см. рисунок ниже).
Седловидная деформация носа вследствие разрушения носовой перегородки. (Из: Revised Clinical Slide Collection on the Rheumatic Diseases, copyright 1991; с разрешения American College of Rheumatology.)
8. Опишите проявления артрита при РПХ.
Как правило, артрит при РПХ характеризуется олиго- или полиартикулярным асимметричным неэрозивным поражением суставов воспалительной этиологии. Преимущественно поражаются крупные суставы, а также грудино-ключичные сочленения, хрящи ребер и угол грудины. При вовлечении в процесс мелких суставов кистей и стоп РПХ необходимо дифференцировать с серонегативным ревматоидным артритом. Описаны случаи расплавления хряща в местах соединения ребер с грудиной — грудная клетка при этом становится "разболтанной".
9. Опишите поражение глаз при РПХ.
При РПХ может возникнуть поражение любой структуры глазного яблока и окружающих тканей. Чаще всего отмечаются эписклерит, конъюнктивит и увеит. Как осложнения заболевания, развиваются катаракты, неврит зрительного нерва, кератит, проптоз (выбухание глазного яблока вперед и вниз), изъязвление и истончение роговицы, а также параличи глазодвигательных мышц. Описаны случаи снижения остроты зрения вплоть до слепоты.
10. Расскажите о поражении респираторного тракта при РПХ: как оно развивается, какие клинические проявления наблюдаются и какие могут возникнуть осложнения?
На ранних стадиях заболевания поражаются хрящи гортани и трахеи, со временем в процесс вовлекаются бронхи первого и второго порядка. При умеренной активности протекания заболевания наблюдаются болезненность при глотании, охриплость голоса и сухой кашель. В тяжелых случаях отек гортани и надгортанника могут привести к одышке, стридорозному дыханию, приступам удушья или дыхательной недостаточности, требующей проведения неотложной трахеостомии. Воспалительные процессы в дыхательных путях, периодически обостряющиеся или персистирующие, ведут или к стенозу трахеи, или к динамическому спадению дыхательных путей вследствие расплавления хрящевых колец трахеи и бронхов. Разболтанность грудной клетки затрудняет поступление воздуха в легкие. Кроме того, инфекционные заболевания дыхательных путей осложняют не только течение заболевания, но и диагностику.
11. Какие вестибулярные и слуховые нарушения наблюдаются при РПХ?
Поражение органа слуха и равновесия проявляется снижением слуха, шумом в ушах, головокружениями, чувством заложенности уха (из-за серозного отита среднего уха). Кондуктивная потеря слуха развивается вследствие воспалительного отека или разрушения хряща ушной раковины, наружного слухового канала и/или евстахиевых труб. Сенсоневральная потеря слуха обусловлена воспалением внутренней слуховой артерии.
12. Какие еще клинические проявления наблюдаются при РПХ?
Более чем в 30 % случаев наблюдается васкулит, причем поражаются разные по калибру сосуды — от капилляров (лейкоцитокластический васкулит) до крупных артерий (аортит).
Различные проявления со стороны нервной системы, в том числе нейропатии черепных нервов (вторая, шестая, седьмая, восьмая пары), головные боли, судорожные припадки, энцефалопатия, гемиплегия и атаксия.
Поражение кожи проявляется алопецией, неправильным ростом ногтей и гиперпигментацией кожи после стихания проявлений лейкоцитокластического васкулита.
13. Опишите поражения сердца при РПХ.
Наиболее часто развивается аортальная недостаточность, что представляется самым серьезным осложнением РПХ после поражения респираторного тракта. Она, как правило, сопровождается расширением корня аорты, что отличает ее от аортальной недостаточности при других ревматических заболеваниях (см. таблицу). Реже наблюдаются перикардиты, аритмии и нарушения проводящей системы сердца.
Заболевания, сопровождающиеся аортальной недостаточностью
| | | | | ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС
| ЗАБОЛЕВАНИЯ
| | | Вальвулит
| Ревматизм (ревматическая лихорадка) Ревматоидный артрит Анкилозирующий спондилит1 Эндокардит Синдром Рейтера1Синдром Бехчета1
| | | Врожденная патология
| Двустворчатый аортальный клапан
| | | Дилатация клапанного кольца
| Синдром Марфана Сифилис Рецидивирующий полихондрит „ Расслаивающая аневризма аорты Идиопатическое поражение
| | | | | | ' Наблюдается также дилатация клапанного кольца.
Из: Trentham D. E. Arthritis and Allied Conditions, 12th ed. Philadelphia, Lea & Febiger, 1993; с разрешения.
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 710 | Нарушение авторских прав
|