Дифференциальная диагностика. Исключительный клинический полиморфизм PC обусловливает необходимость дифференциальной диагностики со множеством других заболеваний ЦНС
Исключительный клинический полиморфизм PC обусловливает необходимость дифференциальной диагностики со множеством других заболеваний ЦНС, причём диагностические сложности могут возникнуть при интерпретации как клинических данных, так и результатов дополнительных методов исследований.
§ Такие заболевания, как опухоли головного и спинного мозга, компрессионные поражения спинного мозга, энцефалиты, аномалия Арнольда—Киари, могут напоминать PC по клиническим проявлениям, однако их несложно исключить на основании результатов МРТ.
§ Некоторые заболевания могут напоминать PC как по симптоматике, так и по изменениям на МРТ. В частности, такая ситуация возможна при цереброваскулярных заболеваниях, спиноцеребеллярных дегенерациях, недостаточности витамина В12, лейкоэнцефалопатии после лучевой или химиотерапии и других заболеваниях.
♦ При дисциркуляторной энцефалопатии и гипертонической ангиопатии изменения на МРТ могут напоминать таковые при PC (гиперинтенсивные очаги на Т2-взвешенных изображениях). В таких случаях необходимо учитывать локализацию патологических очагов, которые часто располагаются в базальных ганглиях и области внутренней капсулы, что не характерно для PC. Кроме того, нередко локализация очагов соответствует области васкуляризации той или иной артерии головного мозга.
♦ Спиноцеребеллярные дегенерации отличаются от PC частым началом в детском возрасте, прогрессирующим течением, положительным семейным анамнезом. В сомнительных случаях показано молекулярно-генетическое обследование.
♦ В некоторых случаях фуникулярного миелоза при МРТ выявляют очаги демиелинизации в головном мозге. Постановке правильного диагноза помогают наличие гастрита с ахлоргидрией, других признаков недостаточности витамина В12 (мегалобластная анемия, полиневропатия) и сниженной концентрации витамина В|2 в сыворотке крови (нужно учитывать, что последний признак возможен и при PC).
§ Наибольшие сложности могут вызвать заболевания, сходные с PC по клинической симптоматике, изменениям на МРТ и в ликворе. Подобная ситуация возможна при системной красной волчанке, антифосфолипидном синдроме, узелковом полиартериите, остром рассеянном энцефаломиелите, адренолейкодистрофии.
♦ При дифференциальной диагностике PC и системной красной волчанки, которая в редких случаях может дебютировать исключительно неврологическими расстройствами, основное значение имеют лабораторные исследования (повышенная СОЭ, тромбоцитопения, антинуклеарные AT, AT к нативной ДНК, ложноположительная реакция фон Вассермана и пр.).
♦ При узелковом полиартериите практически всегда присутствуют симптомы поражения периферической нервной системы и внутренних органов, а также выраженные изменения в анализах крови (повышенная СОЭ, лейкоцитоз и пр.).
♦ Острый рассеянный энцефаломиелит принципиально отличаетсяот PC монофазным течением. Кроме того, для этого заболеванияхарактерно более острое и обширное поражение ЦНС, нередко сопровождающееся нарушениями сознания и эпилептиформными припадками.
♦ Адренолейкодистрофия — сфинголипидоз, характеризующийся сочетанием лейкодистрофии и хронической надпочечниковой недостаточности. PC обычно приходится дифференцировать от адреномиелоневропатической формы этого заболевания, которая дебютирует в возрасте 15—30 лет. Решающее значение имеет выявление признаков недостаточности надпочечников и повышенной концентрации длинноцепочечных жирных кислот в плазме крови.
ЛЕЧЕНИЕ
Цели лечения
§ Купирование обострения заболевания.
§ Снижение частоты обострений.
§ Лечение последствий предыдущих обострений.
§ Предотвращение прогрессирования и инвалидизации.
§ Симптоматическое лечение — лекарственная и немедикаментозная терапия, направленная на улучшение функциональных возможностей и качества жизни: уменьшение спастичности, утомляемости, нейрогенной дисфункции сфинктеров, когнитивных и аффективных расстройств.
Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 447 | Нарушение авторских прав
|