АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Анамнез и физикальное обследование
В типичных случаях при ремиттирующем PC симптоматика постепенно развивается в течение нескольких дней, стабилизируется, а затем подвергается полному или частичному обратному развитию (спонтанно или под влиянием терапии ГК) в течение нескольких недель. Признаков, патогномоничных для PC, не существует, тем не менее некоторые симптомы очень для него характерны. В большинстве случаев заболевание проявляется различными сочетаниями симптомов поражения двигательных и чувствительных проводящих путей, мозжечка, черепных нервов, нарушений функций тазовых органов, аффективных и когнитивных расстройств.
§ Парезы и параличи вследствие поражения пирамидного тракта — одно из наиболее частых проявлений PC. Возможны гемипарезы, монопарезы, но в большей степени для PC характерен нижний парапарез. Парезы, как правило, сопровождаются выраженной спастичностью, повышением сухожильных рефлексов, клонусами стоп и коленных чашечек, патологическими стопными знаками (чаще разгибательного типа) и снижением кожных рефлексов, в первую очередь брюшных. Однако возможно сочетание центрального пареза с выраженной мышечной гипотонией (вследствиепоражения мозжечка) или дистонией. В редких случаях наблюдают снижение сухожильных рефлексов (при локализации очагов демиелинизации в соответствующих сегментах спинного мозга) и мышечные атрофии (вследствие бездействия).
§ Чувствительные нарушения — частые начальные признаки PC. Больные отмечают чувство онемения, покалывания, холода, припухлости в конечностях или туловище, ощущение сильного зуда. Возможны корешковые боли. Наиболее типичные объективные признаки — нарушения вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства в конечностях (особенно нижних), снижение болевой и тактильной чувствительности в дистальных отделах конечностей или в неопределённых областях на туловище или конечностях, а также болевая гиперестезия или гиперпатия. Характерен для PC симптом Лермитта — чувство прохождения электрического тока вдоль спины или в конечностях при сгибании шеи.
§ При локализации очагов в области ствола мозга развиваются симптомы поражения черепных нервов, чаще всего глазодвигательного, отводящего, лицевого и тройничного. Для PC также характерно поражение зрительного нерва.
♦ Оптический неврит — типичное проявление поражения зрительных путей при PC. Обычно проявляется болью в одном глазу, усиливающейся при движениях глазного яблока, с последующим снижением зрения различной степени выраженности. Двусторонние поражения при PC возникают редко и практически всегда бывают асимметричными, изолированное острое снижение зрения обоих глаз более характерно для Леберовской атрофии или токсической невропатии зрительного нерва. Не характерна для PC и битемпоральная гемианопсия (гомонимная гемианопсия возможна при полушарной локализации поражения с вовлечением зрительной лучистости). При физикальном обследовании выявляют афферентный зрачковый дефект. При осмотре глазного дна в острой стадии каких-либо изменений обычно не обнаруживают (ретробульбарный неврит), в редких случаях возможен отёк диска зрительного нерва. В дальнейшем отмечают побледнение (деколорацию) диска зрительного нерва, более выраженную в височных областях. В большинстве случаев зрение нормализуется в течение 2—6 мес. Важно помнить, что иногда оптический неврит не проявление PC, а самостоятельное заболевание. PC после перенесённого изолированного оптического неврита развивается у 39% через 10 лет, у 49% — через 20 лет, у 54% через 30 лет и у 60% — через 40 лет [49].
♦ Нистагм — типичный симптом PC, однако он редко появляется ; в дебюте заболевания. Субъективно пациенты отмечают осцил-лопсию (дрожание предметов в поле зрения). Другой весьма характерный для PC симптом — межъядерная офтальмоплегия.
♦ НТН, особенно у лиц молодого возраста, — частое проявление дебюта PC.
♦ Ирритация волокон лицевого нерва может проявиться лицевой миокимией (медленные волнообразные подёргивания мимических мышц) или лицевым гемиспазмом.
§ Поражение мозжечка проявляется статической и динамической атаксией, дисметрией, гиперметрией, интенционным тремором и дизартрией (скандированная речь).
§ Расстройства функции тазовых органов — очень частое проявление PC. В ранних стадиях больные часто отмечают императивные позывы или задержку мочеиспускания, запор, по мере прогрессирования заболевания возможно развитие недержания мочи и кала. У большинства мужчин с PC развивается эректильная дисфункция, которая, помимо поражения спинного мозга, может быть также обусловлена психосоциальными факторами [50].
§ Повышенная утомляемость — частая жалоба при PC, описываемая как усталость, не соответствующая объёму фактической нагрузки. Как правило, повышенная утомляемость сопровождает рецидивы заболевания, но может появляться до развития очаговой симптоматики и сохраняться долгое время после наступления ремиссии [51], причём она не коррелирует с общей тяжестью заболевания.
§ Аффективные нарушения вариабельной степени, чаще всего представленные депрессией, выявляют у 2/3 больных PC, [52]. Эйфория обычно сочетается с умеренными или тяжёлыми нарушениями когнитивных функций.
§ Очевидная деменция при PC развивается относительно редко (не более чем у 5% больных), однако те или иные нарушения когнитивных функций при нейропсихологических тестах выявляют у 34—65% пациентов [53], причём нередко уже в начальных стадиях заболевания [54]. В наибольшей степени страдают абстрактное мышление, кратковременная память и внимание [55]. В целом выраженность когнитивных расстройств коррелирует с тяжестью полушарных поражений (по данным МРТ) [56-58].
§ Типичнейший, почти патогномоничный признак PC — появление или ухудшение симптоматики при повышении температуры тела (например, после приёма горячей ванны, питья горячего чая).
§ К редким клиническим проявлениям PC относят эпилептиформные припадки (наблюдают у 2—3% пациентов) [59] и пароксизмальные ссимптомы [кратковременные стереотипные эпизоды диплопии, лицевых парестезии, тригеминальной невралгии, атаксии, дизартрии либо двигательных нарушений — болезненных тонических спазмов мышц одной или двух (гомолатеральных) конечностей, туловища, иногда лица]. Нарушения высших мозговых функций (афазия, агнозия, апраксия) при PC бывают очень редко. Столь же малохарактерны и экстрапирамидные нарушения (ригидность, хорея, атетоз).
Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 457 | Нарушение авторских прав
|