АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лабораторные исследования. Помимо сывороточного парапротеина иногда (25 % случаев) в моче обнаруживают свободные легкие цепи иммуноглобулина

Помимо сывороточного парапротеина иногда (25 % случаев) в моче обнаруживают свободные легкие цепи иммуноглобулина. В большинстве случаев (80 %) легкие цепи IgM-парапротеина относятся к х-типу. В пунктате костного мозга обычно встречается вышеупомянутый плеоморфный клеточный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматизированных лимфоцитов и плазматических клеток в различных соотношениях.

Необходимо определить вязкость плазмы, поскольку при ее увеличении свыше 4 могут возникать соответствующие симптомы. Желательно определять криоглобулин, холодовые агглютинины, ингибиторы свертывания крови и оценивать агрегацию тромбоцитов. Часто выявляется анемия, обычно нормохромного и нормоцитарного типа. При определении массы эритроцитов и объема плазмы нередко отмечается увеличение последнего показателя и снижение ООЭ. Иногда встречается тромбоцитопения, которая, как правило, выражена умеренно и редко бывает причиной часто наблюдаемых при этом заболевании кровотечений.

Лечение

Каки при IgG- или IgA-парапротеинемиях, при IgM-парапротеинемии в отсутствие клинических симптомов и инфильтрации костного мозга или других органов активное лечение не

требуется. Уровни IgM свыше 20 г/л редко наблюдаются при доброкачественном характере процесса, поэтому увеличение содержания IgM или нарастающая анемия служат показаниями для активного вмешательства. Безусловно, необходимо лечить больных, у которых наблюдаются клинические симптомы или явные признаки поражения органов.

Проблемы, связанные с повышенной вязкостью, удается эффективно устранять с помощью плазмафереза. Замену 2—3 л плазмы следует проводить ежедневно или через день, пока вязкость не снизится до 4. Одновременно следует начать химиотерапию. Препаратом выбора является хлорбутин в дозе 4— 8 мг/сут, которую затем снижают до 2—4 мг/сут. Состояние крови, а также уровень IgM и вязкость крови следует регулярно контролировать (через каждые 2 нед). Вместо хлорбутина можно использовать циклофосфан (50—150 мг/сут), однако следует быть готовым к тому, что оба препарата окажутся эффективными лишь у 50 % больных. Сравнительно недавно опубликовано сообщение о 100 % эффекте при применении схемы М2 (см. выше) [Case, 1982].

Прогноз

Результаты определения прогноза в группе пожилых больных весьма противоречивы. Приводились данные о 34-месячном (в среднем) сроке жизни больных от момента постановки диагноза, однако при очаговой, а не диффузной инфильтрации костного мозга срок жизни может достигать 75 мес [Chelazzi et al., 1979]. Следует подчеркнуть, что заболевание часто протекает вяло, и такие больные нуждаются лишь в ограниченных курсах химиотерапии или могут вовсе обходиться без нее.

А. М. Мидлтон (А. М. Middleton)

ГЛАВА 13

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 388 | Нарушение авторских прав