АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Приклади формування діагнозу. І. Целіакія дорослих.Типова форма.Синдром порушеного всмоктування II ступеня важкості з переважним порушенням мінерального і вітамінного обміну,фаза

І. Целіакія дорослих.Типова форма.Синдром порушеного всмоктування II ступеня важкості з переважним порушенням мінерального і вітамінного обміну,фаза декомпенсації.

ІІ. Целіакія дорослих, торпідна форма. Синдром порушеного всмоктуван­ня III ступеня з різкими змінами білкового, жирового, мінерального і вітамінного обмінів, кахексія, поширений дифузний остеопороз, залізо-дефіцитна анемія.

Клінічна картина. П ерші прояви виникають в грудному віці, при вродженій глютеновій ентеропатії і в дорослому-при набутій,як тільки в їжу включають­ся продукти,які містять глютен (молочні суміші, пластівці, крупи, печиво, хліб, сухарі). При цьому виникають стійкі проноси, відставання в рості, гіпотрофія,дефіцит маси тіла. Для глютенової ентеропатії характерна сонливість, різке здуття жи­вота, вурчання, флатуленція. Стілець до 10-15 разів на добу, водянис­тий чи сірий, масний, пінистий, рідше напівоформлений, сіро-коричне­вого кольору, має різкий запах, спливає на воді.

Часті дефекації призводять до розвитку аноректальних захво­рювань (тріщини, випадіння прямої кишки, геморой). Втрата маси тіла визначається важкістю захворювання і поширеністю ураження тонкої кишки. Нерідко вона може маскуватися затримкою рідини в зв'язку з гіпоальбумінемією і набряками.

При виникненні хвороби в грудному та дитячому віці відмічаєть­ся затримка росту і розвитку, а в дорослому віці - слабкість, швидка стомлюваність, недостатність кори наднирників, гіпокаліємія.

В зв'язку з дефіцитом вітамінів, особливо С, К, D, В₁, В₁₂, В₆ у хворих з'являються афтозні виразки, поліфакторна анемія, шлунково-кишкові, маткові, носові кровотечі, остеомаляції і остеопороз, спон­танні переломи кісток, обумовлемі порушенням всмоктування каль­цію і фосфору, м'язева слабість, парестезії з втратою чутливості і атаксії, периферичні полінейропатії, ознаки енцефалопатії.

Нерідко у хворих на глютенову ентеропатію з'являються міхур­цеві папули на ліктьових і сідничних ділянках,що супроводжують­ся інтенсивним свербінням.

У 17-21% хворих на глютенову ентеропатію з'являється симптом барабанних паличок,зміни зі сторони нігтів на руках і ногах,які стають атрофічними і ламаються.

При важкому перебізі хвороби нерідко виникає недостатність кори наднирників,яка проявляється загальною слабкістю, втомлюва­ністю, головокружінням, що зумовлено зменшенням в організмі нат­рію і падінням артеріальнего тиску, а також гіперпігментацією шкі­ри і слизових оболонок,що нагадує класичну хворобу Аддісона.

У випадках розвитку хвороби у дорослих з'являється імпотен­ція у чоловіків, аменорея, безпліддя - у жінок, симптоми гіпотіреозу, цукрового діабету.

В залежності від переважання окремих симптомів у дітей ви­діляють декілька клінічних форм глютеновеї ентеропатії: геморагічну з кишковими порушеннями, набрякову, анемічну, септичну.

У дорослих мають місце такі клінічні форми перебігу хвороби як: типова, латентна, форма з закрепами,ускладнена форма, рефрактерна спру.

Діагностика.

І. Необхідно детально проаналізувати всі приведені симптоми, врахування яких,поряд з іншими методами дослідження і результа­тами лікування,дозволить поставити правильний діагноз.

2. Виставити діагноз глютеневої ентеропатії дозволяє призначен­ня аглютенової дієти,яка приносить полегшення.

3. Найбільш достовірним методом діагностики глютенової ентеро­патії є біопсія слизової оболонки дистальних відділів дванадця­типалої чи товстої кишки і виявлення при цьому атрофії ворсин, розростання крипт і вираженої запальної інфільтрації власного ша­ру слизової оболонки тонкої кишки. Допомагає в діагностиці від­новлення ворсинок після двох-трьох місяців перебування на аглютеновій дієті. Біоптати краще забирати з дуоденоєюнального з’єд­нання, біля зв'язки Трейца, тим більше,що цей відрізок кишки втя­гується в процес при таких дифузних захворюваннях тонкої кишки, як глютенова ентеропатія і хвороба Уіпля.

Для глютенової ентеропатії також характерні збільшення кі­лькості бокаловидних клітин в слизовій оболонці кишки,зростання числа міжепітеліадьних лімфоцитів більше 40 на 100 епітеліоцитів кишкових ворсинок.

4. При копрологічному обстеженні типовим для глютенової ентеро­патії є водянистий, напівоформлений, світлий (сіруватий чи рудо-коричневий) блискучий з прогірклим запахом стілець. Стеаторея виявляється у більшості хворих, а її вираженість залежить від ступеня і поширеності ураження тонкої кишки, для уточнення сту­пеня стеатореї жир в фекаліях може бути визначений кількісно, хімічним методам ван де Камера, а також за даними дихального тесту з С-триолеїном. Одночас­но має місце креаторея за рахунок м'язових волокон без перетя­жок.

5. В діагностиці глютенової ентеропатії допомагають гематоло­гічні тести,зокрема, мікро- і макроцитарна анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, прискорення ШОЕ. Характерним є низький рівень сироваткового заліза взв’яз- ку із зменшенням його всмоктування, порушення згортання крові (подовження протромбінового часу). В крові знижується вміст натрію, калію, хлоридів, кальцію, фос­фору, цинку, визначається гіпопротеїнемія з гіпоальбумінемією і гіпергамаглобулінемією, низький рівень холестерину.

6. В якості діагностичного теста можна використати дослідження рівня сироваткових імуноглобулінів, особливо IgA, також виявлен­ня антитіл до глютену, наносячи на середовища з пшеничного зерна нерозведену чи розведену буференим ізотонічним розчином хлориду натрію у співвідношенні 1:1 в сироватці хворого. За допомогою реак­ції непрямої імунофлюорисценції в крові виявляють антитіла до глютену,а також антитіла до ретикуліну і епітеліоцитів тонкої кишки.

7. При бактеріологічному дослідженні фекалій при глютеновій ентеро-патії виявляється асоційований дизбактеріоз з переважним ростом протея,гемолізуючих форм кишкової палички,дріжджеподібних грибків.

8. Пероральні тести на толерантність до ксилози,глюкози і лактози. При цьому у випадках глютенової ентеропатії істотно знижена екскре­ція Д-ксилози з сечею. Після перорального введення глюкози при глютеновій ентеропатії відмічається плоска глікемічна крива.

9. Рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту при глютеновій ентеропатії виявляє розширення петель тонкої кишки,замі­щення нормального ніжного рельєфу слизової оболонки грубим, фрагментацію чи пластівці сульфату барію в порожнині кишки.

За рахунок розведення барієвої суміші надмірним секретом кишки, відмічається зниження її контрастності,особливо в дистальних відділах.

Також можна виявити дифузну демінералізацію кісток з генера-лізованим зменшенням кісткової щільності.

У важких випадках глютенової ентеропатії наступає остеомаля­ція,остеопороз,компресійні переломи хребців і псевдопереломи (борозди Мількмана).

10. Гліадинтолерантний тест. У хворих на глютенову ентеропатію на­вантаження 350 г гліадіну на 1 кг маси тіла викликає значний (бі­льше 40%) приріст глютаміну крові,тоді як у здорових цей приріст не перевищує в середньому 22,6%.

11. Діагноз глютенової ентеропатії підтверджується виявленням гліадину в плазмі і сечі,а також наявністю антитіл до гліадину і глютену і епітеліоцитів тонкої кишки в плазмі,зниженням рівня гліадинамідази в кишковому соці і в біоптатах слизової оболонки тонкої кишки.

Диференційний діагноз. Диференціювати глютенову ентеропатію необхідно з:

-Хронічним ентеритом

- Первинними формами дисахаридазної недостатності

- Гострим вірусним і бактеріальним ентеритом

- Лямбліозом тонкої кишки

- Лімфомою кишківника

- хворобою Уіпля

- ВІЛ-інфекцією

- Голодуванням

- Амілоїдозом

- Герпетиформним дерматитом

- Дивертикульозом тонкої кишки

- Склеродермією.

Прогноз. Підвищена чутливість до глютену зберігається все життя.

Якщо хворі постійно дотримуються аглютенової дієти тривалість життя при целіакії не зменшується.

При багаторічному спостереженні за дітьми, які лікувались безглютеновою дієтою смертність становила 0,4%. Прогностично несприятливим фактом є те, що на фоні глютенової хвороби може розвиватися первинна і вторинна лімфоми тонкої кишки, хвороба альфа-ланцюгів, рак стравоходу. Інколи на фоні глютенової ентеропатії виникає коллагенова спру (при якій поряд з тотальною атрофією ворсинок відмічається субепітеліальне відкладення колагену).

Лікування.

І. Основним у лікуванні цього захворювання є призначення дієти з повним виключенням глютену-№ 4 а.

II хімічний склад:130-140 г білків,150-160 г жирів,300-400 г вуглеводів. При проносах продукти дають в протертому вигляді, при оформленому стільці- в звичайному вигляді. Прийом їжі дробний 4-5 разів на день. З ра­ціону виключають всі продукти,що містять пшеницю,жито,ячмінь і овес (хліб,макаронні вироби,манна,вівсяна крупа,всі кондитерсь­кі вироби,що містять муку з перерахованих злакових). Забороняються також продукти, які можуть містити незначну кількість зла­кових (ковбаси, сардельки, м'ясні консерви, морозиво, вермішель, ма­карони, шоколад, пиво).

В раціоні хворих потрібно використовувати рис, рисову і куку­рудзяну муку, соєві боби, просо, картоплю, овочі, фрукти, ягоди, нежир­ні сорти м'яса (теляче, куряче, м'ясо індика), риби (хек, карп, тріс­ка). Молочні продукти необхідно обмежувати,так як нерідко при глютеновій ентеропатії розвивається гіполактаземії.3 них пере­важно рекомендується свіжий творог і страви з нього. Таким хво­рим показані киселі,компоти,желе і муси з солодких сортів ягід і фруктів (яблука, груші, чорниця, малина, айва), зефір, мармелад, па­стила.

При призначанні даної дієти перші симптоми покращення на­ступають через два-три тижні, зокрема, зменшується діарея, поліфекалія, зростає маса тіла.

Лікуючому лікареві бажано довести до хворого на глютенову ентеропатію перелік продуктів, які він може використовувати для складання меню і пояснити,чому необхідно дотримуватись дієти.

Через три-шість місяців дотримання аглютенової дієти до­цільно повторити біопсію слизової оболонки тонкої кишки. У випадках важкого перебігу захворювання,відсутності ефекту від аглютенової дієти,різкому зниженні концентрації білка в си­роватці крові і для потенціювання дії аглютеневої дієти при неповному її ефекті призначають глюкокортикостероїди (20-40 мг преднізолону щоденно протягом трьох місяців).Підтримуючі дози при торпідному перебізі 5-10 мг на добу протягом року.

ІІІ. При розвитку анемії необхідно призначати препарати заліза і фолієвої кислоти,глюконат кальцію (6-12 таблеток на день), при щомісячному контролі рівня кальцію в крові.

ІV. У випадках важкої гіпотрофії призначається парентеральне введення білкових і жирових препаратів, корекція електролітного дизбалансу,порушень кислотно-лужної рівноваги (детально описане в методах лікування хронічного ентериту),анаболічних стероїдів(ретаболіл-100мг 1 раз на тиждень,внутрішньом'язево).

V. Симптоматична терапія /препа­рати, що регулюють моторику, ферментативні засоби, адсорбенти, в'я­жучі/.

У випадках,коли відсутній ефект від аглютеневої дієти необ­хідно:

- уточнити,чи виключені з раціону всі продукти,які містять глютен;

- переконати хворого,що дотримання дієти є єдиним способом лі­кування;

- виключити розвиток супутньої лактазної недостатності і забо­ронити всі молочні продукти, і, після того, проаналізувати результа­ти лікування;

- визначити, чи немає лямбліозу і навіть при негативних резуль­татах аналізу призначити одноразово всередину 2 г метронідазолу (тріхополу і їх аналогів);

- провести іригоскопію тонкої кишки для виключення хвороби Крона, лімфоми, дивертикульозу чи аденокарциноми;

- призначити терапію преднізолоном по 20 мг на день для покращен­ня стану хворого.

Профілактика. П рофілактика рецидивів целіакії полягає в суворому пожиттєвому дотриманні аглютенової дієти і призначенні вітамінотерапії.Хворі повинні знати склад кожного продукту,перш ніж включити його в раціон.

З метою профілактики захворювання показані повторні курси протирецидивного лікування не рідше одного разу на рік в умовах спеціалізованого гастроентерологічного стаціонару,а також обсте­ження з метою онкологічної настороженості.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 525 | Нарушение авторских прав