АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ІІ. Недостатність сахарази (інвертази) і ізомальтази.

Недостатність сахарази проявляється синдромом непереносимості цукру, в той час як прийом суміші глюкози і фруктози, моносахари­дів з яких складається цукор, перенаситься нормально.

Етіологія. Найбільш частою причиною цієї ентеропатії є дефіцит фермента сахарази при запальних і дистрофічних захворюваннях дванадцятипа­лої і тонкої кишки.

Дещо рідше може бути вроджена недостатність інвертази, яка має ге­нетичну природу і передається по аутосомно-рецисивному типу. Гомозиготні індивідуми непереносимість сахарози мають все життя, а у гетерозиготних дефіцит цього ензиму може перебігати безсимптомно, або сахарозна мальабсорбція відмічається лише в дитинстві.

Патогенез. В основі хвороби лежить мутація, яка порушує транспорт інвертази з ендоплазматичного ретикулума в зону щіткової облямівки. Крім того, неадсорбована в кишківнику сахароза сприяє збільшенню об’є­му кишкового вмісту і прискоренню його транзиту по кишківнику.

Класифікація. Згідно МКХ Х перегляду вроджена недостатність сахарази відноситься до рубрики Е 74.3 – Інші порушення всмоктування вуглеводів в кишківнику.

Порушення всмоктування глюкози-галактози.

Порушення всмоктування сахарози

Приклади формулювання діагнозу:

1. Вроджена недостатність сахарази з вираженим синдромом діареї, середньої важкості.

2. Хронічний токсичний ентерит у фазі загострення, середньої важкості. Вторинна недостатність сахарази.

Клініка. У дітей, що харчуються материнським молоком, клінічних проявів не­має. Вони виникають при вживанні цукру, декстринів чи крохмалю. Відразу з’являється пронос з водянистим кислим стільцем. Добова кількість фекалій-від 300 до 500 г. Одночасно відмічається здут­тя живота, блювота, затримка фізичного розвитку. При цьому ступінь вираженості цих проявів залежить від кількості прийнятої в їжу сахарози.

У дорослих після прийому цукру і крохмалю з’являються болі в животі, його здуття, діарея.

Діагностика.

1. Важливо добре зібрати анамнез і уточнити переносимість цукрів і крохмалю.

2. Тести на толерантність до сахарози (низький приріст глікемії після прийому цукру і крохмалю і нормальний після прийому глюкози)

3. Визначення активності сахарази і ізомальтази в біоптаті слизо­вої оболонки тонкої кишки.

4. Покращення загального стану після виключення з дієти цукру і крохмалю.

5. Аналіз калу-кисла реакція (рН <5,0), підвищений вміст органіч­них кислот, наявність нерозщеплених дисахаридів.

Диференційний діагноз. Недостатність сахарази і ізомальтази необхідно диференціювати з:

- хронічним панкреатитом з вираженою зовнішньосекреторною недо­статністю

- іншими видами первинної дисахаридазної недостатності

- дизбактеріозом тонкої і товстої кишки.

Лікування.

1) Призначення елімінаційної дієти з виключенням цукру і крохмалю.

2) Заміна цукру сукразитом, сластиліном, фруктозою.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 591 | Нарушение авторских прав