АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия

Гетерогенная группа заболевания. Предполагаемый тип наследования AR. Частота 20-90:1 000 000.

В большинстве случаев дефект состоит в терминальной дифференци­ровке В-лимфоцитов. При этом нарушается плазматизация В-л, они не трансформируются в плазматические клетки. В настоящее время установле­на генетическая предрасположенность к ОВГ. Молекулярная основа ано­мальной дифференцировки Вл обусловлена мутациями или функциональными аномалиями клеток, участвующих в регуляции секреции АТ (хелперной или супрессорной популяции).

Сроки манифестации варьируют: ранний детский, подростковый воз­раст и у взрослых (чаще после 12 лет).

Спектр проявлений ИД достаточно широк (вариабельный).

Клинически: рецидивирующие бактериальные инфекции 9отиты, синуси­ты, пневмонии), энтеровирусные инфекции. Персистирующая диарея (синд­ром нарушенного всасывания), холестаз, связанный с лямблиозом.

Аутоиммунные синдромы- высокая частота (пернициозная анемия Адди­сона -Бирмера, ГА, РА, целиания). У больных ОВГ резко активирован NK.

Гистологически: гиперплазия В-клеточных зон лимфоузлов, селезен­ки, кишечника. Возможны нехарактерные гранулемы внутренних органов.

Степень снижение Ig различна, чаще всего - снижение Ig всех клас-

сов.

Недостаточность Ig с избытком IgM

Тип наследования- аутосомно-рецессивный ил сцепленный с Х-хромо­сомой.

Связан с мутацией регуляторных генов хромосомы, дибо с блоком пе­реключения синтеза Ig.

Снижено содержание IgА и G, при нормальном или увеличенном содер­жании IgM, могут появляться IgD.

Гистологически: выявляются в лимфоузлах плазмоциты и сформирован­ные фолликулы.

Снижена активность Тх (у больных отсутствует лиганд qp32 на по­верхности Тх, который переключает В- клетки на синтез IgG и А.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 423 | Нарушение авторских прав