АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Фіброз печінки

Фіброз є розвиток (новоутворення) сполучної тканини в портальному полі, в періпортальной зоні (навколо гепатоцитов і проліферірующих дуктул), в центрі часточки (навколо печінкової вени) і інтермедулярно (навколо гепатоцитов).

Класифікація фіброзу заснована на його локалізації в часточках печінки. Розрізняють осередковий, перігепатоцеллюлярний, зональний (центролобулярний, портальний, періпортальний), мультилобулярный, мостовідний, а також перідуктулярний, перівенулярний фіброз.

Осередковий фіброз характеризується наявністю інтралобулярних дрібних рубців на місці гранулеми, що може свідчити про пошкодження печінки, що було раніше.

Для перігепатоцеллюлярного фіброзу характерне формування базальної мембрани у синусоїдальної поверхні гепатоцитов.

Зональний центральний фіброз може привести до утворення соєдінітельнотканних септ, що розповсюджуються від центральних вен у напрямку до портальних трактів. В той же час при зональному центральному фіброзі спостерігається

циліндрове розширення портальних полів.

Ськлерозірованіє портальних трактів з розповсюдженням процесу за їх межі унаслідок некрозу прилеглих гепатоцитов є характерною ознакою зонального періпортального фіброзу.

Мультилобулярный фіброз виникає як результат масивних некрозів паренхіми печінки, що захоплюють територію декількох часточок.

Для мостовідного фіброзу характерне утворення соєдінітельнотканних септ між судинами печінки.

При перідуктулярном і перідуктальном фіброзі колаген відкладається під потовщеною базальною мембраною відповідних жовчних проток, проте волокна при цьому ніколи не проникають між епітеліальними клітками даних утворень. Найбільшої вираженості перідуктальний фіброз досягає при склерозуючому холангіті.

Перівенулярний фіброз частіше зустрічається при алкогольному ураженні печінки, а також у наркоманів.

Своєрідною формою захворювання печінки є природжений фіброз. При цьому спостерігається різко виражений портальний фіброз, гипоплазія внутрішньопечінкових гілок комірної вени і печінкової артерії, різке розширення жовчних проток.

При дії ушкоджувальних агентів фіброз формується протягом декількох місяців або років. Терміни формування фіброзу можуть змінити додаткові чинники ризику (алкоголь, хронічна інфекція, приналежність до чоловічої статі і ін.). При біліарній обструкції фіброз може розвинутися в терміни від 2,5 до 18 міс. Формування фіброзу в печінці також залежить від характеру і вираженості запального процесу. Цироз печінки з проявами портальної гіпертензії розглядається як необоротний стан.

В даний час велика увага приділяється методам, що дозволяють не тільки констатувати фіброз, але і визначити активність фіброгенеза в печінки, його тенденцію до стабілізації, інволюції або прогресу. Оцінку ступеня фіброзу в печінці проводять за допомогою морфологічних методів. Загальноприйняті гістологічні методи з використанням стандартних фарбників дозволяють дати якісну оцінку змісту колагену, глікопротєїнов. Аналіз спектрофотометрії дає кількісну оцінку колагену по концентрації специфічних для нього фарбників. Крім того, широко використовуються напівкількісні системи оцінки ступеня фіброзу. З цією метою в крові визначають маркери запалення – адгезивні білки ендотелію з класу Е-селектінов (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, що детермінують запальну інфільтрацію в печінці. Про деструкцію позаклітинного матриксу і активності фіброгенеза можна судити за змістом в крові гиалуроната, ламініна, інших структурних глікопротєїнов.

У розпорядженні клініциста дуже мало ефективних способів лікування фіброзу печінки. В даний час корекція печінкового фіброгенеза може здійснюватися по декількох напрямах:

- лікування основного захворювання з метою усунення причинного чинника фіброзу

- «гальмування активації» печінкових зірчастих кліток

- зменшення активності запального процесу в печінці

- активація механізмів фіброліза для руйнування надлишку білків позаклітинного матриксу.

Цироз печінки.

Згідно морфологічному визначенню, цироз печінки розглядається як необоротний дифузний процес, що характеризується наявністю фіброзу, перебудовою нормальної архітектоніки і судинної системи печінки з вузликовою трансформацією і внутрішньопечінковими судинними анастомозами.

У розвитку цирозу печінки доведена роль гепатотропних вірусів B, C, D, G, F, алкоголю, генетично обумовлених порушень обміну заліза (гемохроматоз), міді (хвороба Вестфаля-вільсона-коновалова), недостатності альфа-1-антитрипсина, дії деяких токсичних і медикаментозних засобів, хвороб жовчних шляхів, сифілісу, малярії, туберкульозу і ін. частота циррозов невідомої етіології (криптогенних) досягає 25-30%. В даний час існує декілька підходів до етіологічної класифікації циррозов.

Етіологічна класифікація циррозов (Широкова Е.Н., Золотаревский В.Б., з доповненнями, 2002)

1.Вірусні гепатити (B, C, D, G,F)

2.Алкоголь.

3.Метаболічні порушення:

- Спадковий гемохроматоз

- Хвороба Вестфаля-вільсона-коновалова

- Кістозний фіброз (муковісцидоз)

- Галактоземія

- Глікогенози

- Спадкова тірозінемія

- Спадкова нестерпність фруктози

- Спадкова геморагічна телеангіоектазія

- Абеталіпопротєїнемія

Порфирієві

4. Захворювання жовчних шляхів:

- Позапечінкова обструкція жовчних шляхів

- Внутрішньопечінкова обструкція жовчних шляхів

- Первинний біліарний цироз

- Первинний склерозуючий холангіт

- Вторинний біліарний цироз

5. Холангиопатії у дітей:

- Хвороба Байлера (що прогресує дитячий холестаз)

- Синдром Алажіля (артерио-печінкова дисплазія)

- Синдром Ааджіна (холестаз з лімфедемой)

- Синдром Зельвегера

6. Порушення венозного відтоку з печінки:

- Синдром або хвороба Бадда-киарі

- Веноокклюзіонная хвороба

- Важка правошлуночкова серцева недостатність

7. Ліки, токсини, хімікати

8. Імунні порушення:

- Аутоіммунний гепатит

- Хвороба «трансплантат проти господаря»

9. Різні причини:

- Інші інфекції (сифіліс, шистосомоз)

- Саркоїдоз

- - Неалкогольний стеатогепатіт

- - Еюнальноє шунтування при ожирінні

- - Гіпервітаміноз А

- - Криптогенний цироз

- Еволюція хронічного гепатиту в цироз залежить від тяжкості первинного ураження печінки, в основі якого лежать імунні і аутоіммунні процеси. Розвиток необоротного склерозу при цирозі печінки обумовлений дифузною поразкою паренхіми, тривалою дією ушкоджувального чинника, переважанням синтезу колагену над його розпадом.

- По висновку групи експертів ВІЗ, цироз визначають як процес, що характеризується фіброзом і трансформацією тканин печінки в аномальні вузлики в результаті:

- - безперервного некрозу паренхимних кліток, що підтримує хронічне запалення

- - безперервній регенерації печінкових кліток

- - незбалансованого фіброгенеза

- - порушення архітектоніки печінкової часточки з появою помилкових часточок у всій печінці.

- Діагностика цирозу аналогічна дослідженням хворих хронічними гепатитами на доцирротічеськой стадії, але має деякі особливості. У клінічному аналізі крові наголошуються збільшені СОЕ, лейкопенія, тромбоцитопенія, рідше анемія, як прояв гєїперспленізма, діфіцита фолієвой кислоти. При проведенні УЗІ можна виявити збільшення діаметру комірною, селезінковою вен, наявність спленомегалії, асциту, розширення жовчних проток, збільшення печінки. УЗ допплерографія дозволяє оцінити прохідність комірної і печінкової вен. Для вимірювання тиску в портальній вені застосовують сплено-, гепато- і портоманометрію. Для виявлення ВРВ використовується ФГДС рентгенографія стравоходу і шлунку. При радіоізотопному дослідженні печінки з Тс99m оцінюється відсоток накопичення РФП селезінкою і кістковим мозком. Використання КТ дозволяє оцінити розміри печінки, виявити нерівність її поверхні, обумовлену наявністю вузлів, жирову інфільтрацію, збільшення щільності тканини печінки, обумовлене відкладенням заліза, об'ємну освіту.

- Розрізняють низький, середній і високий ступені активності цирозу.

- Про ступінь активності процесу судять по комплексу клинико-лабораторних показників і гістологічних змін печінці. Для визначення ступеня активності найбільше діагностичне значення надають рівню активності амінотрансфераз, змісту гамма-глобулінов, альбуміна, білірубіну, показникам осадкових проб, морфологічним даним. Гістологічно при цирротічеськой стадії процесу виявляють розвиток помилкових часточок однакової величини, виражені фіброзні зміни. Спостерігаються розширення, фіброзірованіє і помірна інфільтрація портальних трактів переважно за рахунок лімфоцитів, лейкоцитів, гістіоцитів, плазматичних кліток, макрофагів. Порушується прикордонна пластинка. За відсутності в пунктате помилкових часточок і наявності інших ознак цирозу відповідь може бути лише гаданим. При алкогольному цирозі печінка проростає тонкими тяжамі фіброзної тканини.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 553 | Нарушение авторских прав