 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ. ЭПИСПАДИЯ.I.Введение (актуальность)темы. Эписпадия - наиболее тяжелый порок развития мочеиспуска- тельного канала,который проявляется частичным или полным ди- фектом его передней стенке,расщеплением пещеристых тел поло- вого члена и часто недержанием мочи. По данным Н.Е.Савченко и В.М. Державина,Д.В. Кана эписпа- дию выявляют у одного из 30-60 тыс.новорожденных,а частота ее среди урологических больных составляет 2,7%.У женщин эписпадию распознают,как правило,только при наличии недержа- ния мочи.
I Эписпадия - наиболее тяжелый порок развития мочеиспуска- тельного канала,который проявляется частичным или полным дефектом его передней стенки,расщеплением пещеристых тел по- лового члена и часто недержанием мочи.Эписпадию еще назы- вают верхней щелью мочеиспускательного канала.
II. Классификация Общепризнанной классификации эписпадии нет.Давольно кон- кретно классификация,предложенная Н.Е.Савченко и В.М. Держа- вина(1976).Классификация составлена по аналогии с классифи- кацией гипоспадии.
Классификация эписпадии I.Эписпадия головки 1.Частичная полового члена. 2.Полная
II.Стволовая 1.Частичная 2.Полная III.Членолобковая 1.Замыкающий аппарат нормальный 2.Недержание мочи IV.Полная Недержание мочи
V.Полная с экстрофией Недержание мочи мочевого пузыря 1.Частичная при нормальном замыкающем аппарате VI.Эписпадия у женщин (клиторная) 2.Частичная с недержанием мочи (субсимфизарная) 3.Полная с абсолютным недержанием мочи (ретросимфизарная)
Частичная эписпадия головки полового члена. Это недоразви- тие дорсальной стенки мочеиспускательного канала в самом дистальном его отделе,когда ращеплена и уплощена лишь часть головки.При этой редко встречающейся форме эписпадии сохра- няется обычное положение крайней плоти,которая может прикры- вать расщелину.Половой член развит нормально и занимает обычное положение.
Полная эписпадия головки полового члена. При данной анома- лии головка на всем протяжении расщеплена по дорсальной по- верхности, уплощена и деформирована.Крайняя плоть на вер- хней поверхности члена отсутствует.Верхний край мочеиспуска- тельного канала располагается у края кожи полового члена,а нижний продолжается в виде широкого желоба по расщепленной головке.Тело полового члена чаще всего развито нор- мально.Отмечается тенденция к искривлению полового члена к верху.
Стволовая эписпадия. Аномалия характеризуется распростра- нением расщепления полового члена вплоть до лонного сочлене- ния при полном отсутствии передней стенки пениальной части мочеиспускательного канала.В зависимости от формы эписпадии мочеиспускательного канала на всем протяжении до лобка или частично имеет вид открытого кверху желоба багрово-красного цвета,в котором можно рассмотреть все анатомические особен- ности задней и боковых стенок мочевыводящего протока.По бо- кам желоба слизистая оболочка переходит непосредственно в кожу полового члена.Половой член недоразвит (укорочен),ис- кривлен кверху (головка подтянута к лобковому симфизу),избы- точные складки крайней плоти распологаются на его вен- тральной поверхности в области уздечки.
Членолобковая эписпадия. При данном пороке развития рас- щепления мочеиспускательного канала распространяется на его фиксированную часть и уходит под поперечную кожную складку у нижнего края лобковой области.Задолевание сопровождается не- держанием мочи различной степени выраженности.Половой член недоразвит,укорочен, головка подтянута к коже лобковой об- ласти.
Полная эписпадия. Передняя стенка мочеиспускательного ка- нала отсутствует вплоть до шейки мочевого пузыря.При этой форме эписпадии отмечаются полное недержание мочи,еще более выраженное недоразвитие полового члена (он примерно вдвое - втрое короче нормального),головка которого как бы втягивает- ся под лобок и перекрывает вход в мочевой пузырь.Полной эписпадии свойственны расхождение лобковых костей,недорозви- тие передней брюшной стенки в надлобковой области,диастаз прямых мышц живота,отсутствие пирамидальных мышц и недораз- витие предстательной железы.Крайняя плоть складками лежит на нижней поверхности головки полового члена или отсут- ствует.Мошонка и яички иногда недоразвиты.При оттягивании полового члена книзу обнаруживается глубокий или разверну- тый плоский ярко-красный желоб мочеиспускательного канала,и- дущий от предстательной части,где виден семенной холмик,до дистального отдела уплощенной головки полового члена.Вход в мочевой пузырь представлен воронкообразным каналом различно- го диаметра,из которого постоянно вытекает моча.Через широ- кое отверстие стенка мочевого пузыря может выподать нару- жу.При недержании мочи прилежащая кожа мацерирована,утолще- на и воспалена,от больных исходит запах разлагающейся мочи.
Полная эписпадия с экстрофией мочевого пузыря. Эта форма эписпадии представляет собой сочетание двух аномалий развития нижних мочевых путей.Расщепленный недоразвитый половой член подтянутый кверху и прилежит к задней стенке мочевого пузыря, передняя стенка которого частично или полностью отсутствует.При этой аномалии отсутствует передняя стенка живота над мочевым пузырем,имеется расхождение прямых мышц живота и лобковых костей при очень часто встречающихся крипторхизме, недоразвитии яичек и предстательной железы,а у девочек - отсутсвии передней спайки половых губ,зиянии половых щели, обусловленном резким расхождением больших половых губ и лобковых костей.
Эписпадия у женщин. Как отмечено в классификации,эписпадия у женщин бывает частичной и полной.При частичной эписпадии клитор расщеплен или отсутствует,наблюдается расхождение больших половых губ у лобка (отсутствует передняя спайка половых губ),малые половые губы недоразвиты,наружное отверстие мочеиспускательного канала локализуется под лонным сочленением. При недержании мочи наружное отверстие зияет и из него вытекает моча.В случае полной эписпадии большие половые губы широко расходятся у лобка и незамыкают полову щель,отмечаются признаки недоразвития передней брюшной стен ки и расхождение лобковых костей.Клитор отсутствует.Вход в мочевой пузырь,располагающийся в области лонного сочленения,зияет, легко растягивается и свободно пропускает палец.Моча беспрерывно вытекает наружу,вызывая изменения в прилежащей коже. III. КЛИНИКА. Клиническая картина зависит от формы эписпадии,особеннос- тей анатома- физиологических изменений мочеиспускательного канала, а также других органов и систем. 1. Частичная эписпадия головки полового члена проявляется разбрызгиванием мочи и косметическим дефектом,на что обра- щают внимание не все больные.Половая и детородная функции не нарушены. 2. При полной эписпадии головки полового члена симптомати- ка более выраженная.Это прежде всего расщепление и уплоще- ние головки полового члена,а следовательно,и его деформа- ция,затрудняющая половой акт у взрослых.Значительно наруше- но мочеиспускание:струя мочи не имеет определенной формы,о- на разбрызгивается веерообразно и может попадать на одежду. 3. Симптомы стволовой эписпадии четко выражены.На значи- тельные изменения полового члена,головка которого подтянута к лобковому симфизу и вытекание мочи при мочеиспускании из-под полового члена,в результате чего сильно увлажняются прилежащие ткани и белье,сразу же обращают внимание родите- ли ребенка,и они уже в роддоме ставят вопрос о лечении.Зна- чительное укорочение полового члена и наличие зияющей щели по всей его дарсальной поверхности у взрослых больных зат- рудняют или делают невозможным половой акт.Они не могут мо- читься в вертикальном положении и вынуждены каждый раз сни- мать белье. 4. Членолобковая эписпадия характеризуется слабостью или недостаточностью замыкающего аппарата,что клинически прояв- ляется недержанием мочи.При полном недержании возникают вос- палительные изменения кожи полового члена,мошонки и надлоб- ковой области,от больного исходит тяжелый запах мочи,что ставит его в социально трудные условия. Полным недержанием мочи. 5. При полной эписпадии,сочетающейся с экстрофией мочевого пузыря: низ живота обезображен,половой член расщеплен и под- тянут кверху в глубину лона,при плаче ребенка выподает зад- няя стенка мочевого пузыря,из устьев мочеточников периоди- чески выбрасываются струйки мочи.Кожа вокруг эктопированно- го мочевого пузыря,а также на бедрах и уменьшенной мошонке мацерирована и воспалена.Слизистая оболочка мочевого пузыря красная,отечная,легко повреждается и кровоточит. Эписпадии у девочек и женщин опеределяется описанными выше местными изменениями и недержанием мочи при неполноценности замыкающего аппарата.
IV. Диагностика основывается на изучении жалоб,анамне- за,результатов обьективного обследования и дополнительных исследований. Следует обратить внимание на то,что при выраженных формах эписпадии у многих больных (около 50%, по Н.Е.Савченко и В.М.Державину, 1976)отмечается отставание в физическом раз- витии.Особенно это выраженно у детей с недержанием мочи,ко- торое резко ограничивает подвижность ребенка,участие в иг- рах, общение со сверстниками и пребывание на воздухе.
V. Лечение. Критерии тяжести заболевания до операции: диаметр и длина мочеиспускательного канала и шейки мочевого пузыря,диастаз лонных костей и некоторые другие параметры.Эти обьективные критерии тяжести эписпадии позволяют оценить степень ее вы- раженности и более обьективно формулировать прогноз.
Операция Тирша. При частичной эписпадии головки на границе кожи и слизис- той оболочки делают окаймляющий расщелину разрез,вводят ка- тетер и над ним сшивают внутренние края раны узловыми швами без захватывания в шов слизистой оболочки расщепленного мо- чеиспускательного канала.Аналогичную операцию выполняют и при полной эписпадии головки полового члена. С целью коррекции полной эписпадии полового члена и члено- лобковой эписпадии предложен ряд операций,из которых наибо- лее рациональными следует признать методы Дюплея - Тир- ша,Юнга и Розенбергера. Перед пластической операцией,выполняемой с целью востанов- ления мочеиспускательного канала,следует устранить мацера- цию кожи полового члена и в случае необходимости выпрямить половой член.Выпрямление полового члена у каждого больного выполняют с учетом особенностей искривления,оно может быть самостоятельным вмешательством или начальным этапом опера- ции по восстановлению мочеиспускательного канала.
Операция Дюплея-Тирша. Методом Дюплея осуществляют пластику стволовой части мо- чеиспускательного канала,а методом Тирша-пластику головча- той части. Операцию заканчивают наложением надлобкового сви- ща,оставив в мочевом пузыре две связанные между собой дре- нажные трубки.
Операция Юнга. Более физиологичное завершение вмешательства -сформирован- ный мочеиспускательный канал перемещается на вентральную по- верхность полового члена.
Операция Розенбергера. Формируют прямоугольный лоскут на широком основании,по форме и длине соответствующих дефекту передней стенки мо- чеиспускательного канала.В мочевой пузырь вводят катетер или силиконовую трубку,после чего половой член,потягивая за дер- жалку,перемещают в надлобковую область,укладывают на лос- кут,выкроенный на передней брюшной стенке,и последовательно сшивают внутренние,а затем наружные края ран кожи полового члена и передней брюшной стенки - половой член дорсальной поверхностью вшивают в переднюю брюшную стенку.Надлобковый свищ мочевого пузыря накладывают на несколько сантиметров вправо или влево от подшитого полового члена. Второй этап операции выполняют через 5-6 нед.Головки поло- вого члена из кожи передней брюшной стенки выкраивают пря- моугольный лоскут,длина которого соответствует длине полово- го члена,а ширина чуть больше его поперечного размера.Кож- ный лоскут укладывают на дорсальную поверхность полового члена и подшивают узловыми швами.
Описанные операции могут быть применены и при членолобко- вой эписпадии в случае нормального функционирования замыкаю- щего аппарата.При недержании мочи наряду с пластикой мочеис- пускательного канала,которая должна быть выполнена по Дюп- лею-Тиршу или Юнгу,производят восстановление мышечного сфин- ктера. Перед восстановлением мочеиспускательного канала с пласти- кой сфинктера следует непременно выяснить состояние мочево- го пузыря и замыкающего аппарата мочеточников.При наличии пузырно- мочеточникового рефлюкса предварительно выполняют антирефлюксную операцию.Лишь после этого можно приступать к пластике мочеиспускательного канала исфинктера.
Операция при полной эписпадии и экстрофии мочевого пузыря. Основной и очень тяжелой проблемой при этих операциях яв- ляется восстановительный сфинктера.Необходимо стремиться к его восстановлению за счет сохранившихся мышц и сшивания элементов мышечного сфинктера.Пластику мочеиспускательного канала выполняют с использованием метода Дюплея-Тирша или Юнга.При очень небольшом половом члене или по другим причи- нам операцию можно произвести в два этапа:на первом создают мочевой пузырь и сфинктер,а на втором -выполняют пластику мочеиспускательного канала. У женщин показанием к операции является лишь недержание мочи,поэтому основная цель пластической операции-создание замыкающего аппарата. а)Операция Отта. Производят пластику мочеиспускательного канала. б)Операция Савостицкого-Юнга-Диса. В надлобковой области по средней линии послойно рассекают ткани до мочевого пузыря (если нет расхождения симфиза,то его рассекают),переднюю стенку которого,а также шейку и начальный отдел мочеиспуска- тельного канала по возможности мобилизуют (разьединяют сра- щения с лобковыми костями). в)Операция Державина. Суть операции заключается в про- дольном гофрировании шейки м/п и начальной части мочеиспус- кательного канала.
VI. Лечение в послеоперационном периоде. Особое значение имеет предупреждение вредного влияния мо- чи на рану.Следует помнить о том,что пребывание катетера да- же небольшого диаметра вызывает воспалительную реакцию при- лежащих стенок канала и вокруг него иногда скапливается не- большое количество слизи или кожного детрита,поэтому кате- тер удаляют.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 698 | Нарушение авторских прав |