АМИЛОИДОЗ
AL - амилоид легких цепей иммуноглобулина.
АА - неассоциированный с иммуноглобулинами (предшественник SAA - сывороточный
белок, вырабатываемый в печени).
ATTR (amyloid trans-Thy-retin) - сывороточный белок, транспортируется тироксином и
ретином
A?-2m (amyloid?-2 microglobulin) - субъединица фибриллы амилоида.
А?-2 (amyloid?-2) - предшественник амилоидного белка.
Acal - амилоид, связанный с прокальцитонином.
AIAP (Islet amyloid peptide) - амилоид островков поджелудочной железы).
AANF (amyloid atrial natriuretic factor) - предсердный амилоид.
Все формы имеют фибриллярное строение (7,5 - 10 нм)
КЛАССИФИКАЦИЯ АНМИЙ
I. Потеря крови.
i. Острые: травма, внутренние кровотечение
ii. Хронические: поражения ЖКТ, гинекологические заболевания
II. Увеличенное разрушение эритроцитов (гемолитические анамии)
i. Нарушения собственной структуры эритроцитов.
Наследственные:
1. Нарушения мембраны эритроцитов
a. Нарушения мембраны цитоскелета (сфероцитоз, элипсоцитоз)
b. Нарушение синтеза липидов (избирательное увеличение в мембране
лецитина).
2. Ферментативная недостаточность эритроцитов.
a. Гликолитические ферменты: недостаточность пируваткиназы, гексокиназы.
b. Ферменты гексозо-монофосфатного шунта: Г-6-ФДГ, глютатион-синтетазы.
3. Нарушение синтеза гемоглобина.
a. Недостаточность синтеза глобина: Талассемия-синдром
b. Нарушение структуры глобина (гемоглобинопатии): серповидно-клеточная
анемия, нестабильный гемоглобин.
Приобретенные:
1. Дефект мембраны: пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Разрушение эритроцитов извне:
1. Вызванные антителами.
a. Изогеммагглютинины: переливание крови, эритробластоз плода.
b. Аутоантитела: идиопатическая, лекарственная, системная красная волчанка,
опухоли, микоплазная инфекция.
2. Механическое разрушение эритроцитов.
a. Микроангиопатическая гемолитическая анемия; тромботическая пурпура;
ДВС-синдром.
b. Сердечная травматическая гемолитическая анемия.
3. Инфекции: малярия.
4. Химическое повреждение: отравления.
5. Секвестрация мононуклеарной фагоцитарной системе: гиперспленизм.
III. Ослабленная (уменьшенная) продукция эритроцитов
А. Нарушения пролиферации и дифференцировке стволовых клеток:
Апластическая анемия, чистая аплазия эритроцитов; аплазия при почечной
недостаточности; анемия при эндокринных заболеваниях.
Б. Нарушения пролиферации и созревания эритробластов
1. Дефект синтеза ДНК: недостаточность или уменьшение утилизации витамина В12
и фолиевой кислоты (мегалобластные анемии).
2. Недостаточность синтеза глобина.
a. Недостаточность синтеза гема: недостаточность Fe/
b. Недостаточность синтеза глобина: Талассемия.
3. Неизвестные или сложные механизмы: сидеробластическая анемия; анемия при
хронических инфекциях; анемия при миелофтизе при инфильтрации костного
мозга.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 459 | Нарушение авторских прав
|