АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 15

1. Двигательная сфера: строение пирамидного пути, симптомы поражения на разных уровнях локализации патологического очага.

Пирамидная система — система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути выделяют корково-ядерные волокна и корково-спинномозговые волокна.

И те, и другие являются аксонами нервных клеток внутреннего, пирамидного, слоя коры большого мозга. Они располагаются в предцентральной извилине и прилегающих к ней полях лобной и теменной долей. В предцентральной извилине локализуется первичное двигательное поле, где располагаются пирамидные нейроны, управляющие отдельными мышцами и группами мышц. В этой извилине существует соматотопическое представительство мускулатуры. Нейроны, управляющие мышцами глотки, языка и головы, занимают нижнюю часть извилины; выше располагаются участки, связанные с мышцами верхней конечности и туловища; проекция мускулатуры нижней конечности находится в верхней части предцентральной извилины и переходит на медиальную поверхность полушария.

Корково-ядерные волокна формируют колено, а корково-спинномозговые волокна — передние 2/3 задней ножки внутренней капсулы. Отсюда пирамидный путь продолжается в основание ножки мозга и далее в переднюю часть моста.

На протяжении ствола мозга корково-ядерные волокна переходят на противоположную сторону к дорсолатеральным участкам ретикулярной формации, где они переключаются на двигательные ядра III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов; только к верхней трети ядра лицевого нерва идут неперекрещенные волокна. Часть волокон пирамидного пути проходит из ствола головного мозга в мозжечок.

В продолговатом мозге пирамидный путь располагается в пирамидах, которые на границе со спинным мозгом образуют перекрест.

В результате перекреста 80% волокон переходит на противоположную сторону и образует в боковом канатике спинного мозга латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь. Неперекрещенные волокна из продолговатого мозга продолжаются в передний канатик спинного мозга в виде переднего корково-спинномозгового (пирамидного) пути. Волокна этого пути переходят на противоположную сторону на протяжении спинного мозга в его белой спайке (посегментно). Большинство корково-спинномозговых волокон оканчивается в промежуточном сером веществе спинного мозга на его вставочных нейронах, лишь часть их образует синапсы непосредственно с двигательными нейронами передних рогов, которые дают начало двигательным волокнам спинномозговых нервов.

Передний корково-спинномозговой путь продолжается только до средних грудных сегментов. Благодаря перекресту волокон в П. с. левое полушарие головного мозга управляет движениями правой половины тела, а правое полушарие — движениями левой половины тела, однако мышцы туловища и верхней трети лица получают волокна пирамидного пути из обоих полушарий.

Функция П. с. состоит в восприятии программы произвольного движения и проведении импульсов этой программы до сегментарного аппарата ствола головного и спинного мозга.

В клинической практике состояние П. с. определяют по характеру произвольных движений. Оценивают объем движений и силу сокращения поперечнополосатых мышц по шестибалльной системе (полная сила мышц — 5 баллов, «уступчивость» мышечной силы — 4 балла, умеренное снижение силы при полном объеме активных движений — 3 балла, возможность полного объема движений только после относительного устранения силы тяжести конечности — 2 балла, сохранность шевеления с едва заметным сокращением мышцы — 1 балл и отсутствие произвольного движения — 0). Оценить силу сокращения мышц количественно можно с помощью динамометра. Для оценки сохранности пирамидного корково-ядерного пути к двигательным ядрам черепных нервов используют тесты, с помощью которых определяют функцию мышц головы и шеи, иннервируемых этими ядрами, кортикоспинального тракта — при исследовании мышц туловища и конечностей. О поражении пирамидной системы судят также по состоянию мышечного тонуса и трофике мышц.

Для дегенерации характерно постепенное, симметричное и нарастающее расстройство функции пирамидных нейронов, в первую очередь, имеющих наиболее длинные аксоны, т.е. заканчивающихся у периферических мотонейронов поясничного утолщения. Поэтому пирамидная недостаточность в таких случаях вначале выявляется в нижних конечностях. К этой группе заболеваний относится семейная спастическая параплегия Штрюмпелля (см. Параплегия), портокавальная энцефаломиелопатия, фуникулярный миелоз, а также синдром Миллса — односторонний восходящий паралич неясной этиологии. Он начинается обычно в возрасте от 35—40 до 60 лет центральным парезом дистальных отделов нижней конечности.

При поражении П. с. развиваются центральные парезы и параличи с характерными нарушениями произвольных движений. Повышаются мышечный тонус по спастическому типу (трофика мышц обычно не изменяется) и глубокие рефлексы на конечностях, снижаются или исчезают кожные рефлексы (брюшные, кремастерные), появляются патологические рефлексы на руках — Россолимо — Вендеровича, Якобсона — Ласка, Бехтерева, Жуковского, Гоффманна, на ногах — Бабинского, Оппенгейма, Чаддока, Россолимо, Бехтерева и др.

При поражении П. с. часто отмечаются глобальные, координаторные и имитационные синкинезии.

Синкинезии — непроизвольные мышечные сокращения и движения, сопутствующие активному двигательному акту.

Глобальные С. — непроизвольные движения парализованных конечностей,

возникающие при сильном и сравнительно длительном напряжении здоровых конечностей (например, форсированном сжатии кисти в кулак), а также при зевоте, кашле, чиханье, смехе, плаче, натуживании. Характер глобальной С. обычно определяется избирательным повышением тонуса в парализованных конечностях. В руке С. проявляется сгибанием пальцев, сгибанием и пронацией предплечья, отведением плеча, в ноге — приведением бедра, разгибанием голени, подошвенным сгибанием стопы, сгибанием пальцев.

Координаторные С. — непроизвольные сокращения одних паретичных мышц при попытке произвольных сокращений других функционально связанных с ними мышц. Обычно они наблюдаются в период восстановления произвольных движений при гемиплегии (см. Параличи), когда появляется возможность выполнять некоторые произвольные движения, а сопутствующие движения активно задержать не удается. Например, при восстановлении движений в ноге раньше всего С. возникают при сгибании голени: дополнительное сгибание стопы или разгибание ее большого пальца, тогда как изолированного движения стопы и большого пальца выполнить не удается (феномен Штрюмпелля). Французский невропатолог Бабинский описал комбинированную флексию бедра и туловища: при попытке больного с гемиплегией сесть из положения лежа на спине наступает сгибание парализованного бедра и пятка приподнимается от постели. При сгибании туловища вперед нога на стороне гемипареза непроизвольно сгибается в коленном суставе (феномен Нери). К этой группе С. относится симптом комбинированной аддукции и аддукции Раймиста: у больного, лежащего на спине со слегка раздвинутыми ногами,

при попытке врача приблизить к средней линии или отвести кнаружи здоровую ногу (и сопротивлении со стороны больного) непроизвольно приводится или отводится больная нога. Нередко встречаются С. в виде непроизвольного сгибания большого пальца руки при пассивном разгибании II—V пальцев (феномен Клиппеля — Фейля) или веерообразное разведение пальцев парализованной руки при зевоте.

Имитационные С. — непроизвольные движения одной конечности, имитирующие волевые движения другой конечностью. К имитационным С. относят заместительные, компенсаторные движения, которые больной производит здоровой конечностью, когда ему предлагают выполнить движения паретичной или отсутствующей конечностью. В первое время после ампутации конечности волевой импульс, например, для ампутированной руки вызывает движение противоположной руки. Иногда больные с парезом руки облегчают выполнение движений этой рукой посредством идентичности напряжения здоровой руки. На ранних этапах онтогенеза у человека движения симметричны и двусторонни, а двигательные импульсы иррадиируют на обе стороны. В последующем, при оконченной миелинизации пирамидных и экстрапирамидных волокон, а также по мере приобретения индивидуального двигательного опыта становится возможным выполнять движения изолированно одной конечностью.

Приобретение двигательных навыков заключается в обучении умению не только быстро производить нужные движения, но и подавлять при этом синкинетические импульсы. При поражении пирамидной системы на уровне коры и подкорки происходит растормаживание имевшихся в раннем периоде развития нейронных связей в подкорковых образованиях и возобновляются имитационные С., которые являются патологическими. От имитационных С. следует отличать сходные движения, относящиеся к глобальной С., например сжатие в кулак парализованной кисти одновременно с произвольным движением здоровой руки. При глобальной С. этот эффект в парализованной руке наступает не только при сгибании, но и при разгибании здоровой кисти.

При поражении коры предцентральной извилины развивается спастическая моноплегия — паралич одной верхней или нижней конечности, кисти или стопы или даже отдельных пальцев. Возможно изолированное поражение пирамидных нейронов, связанных с ядрами лицевого и подъязычного нервов. При этом развивается центральный паралич (парез) мимической мускулатуры нижней части лица, имеющей одностороннюю надъядерную иннервацию, и мышц одной половины языка. При обширном корковом очаге на наружной поверхности предцентральной извилины развивается фациолингвобрахиальный паралич. При раздражении сохранных нейронов возникают пароксизмы джексоновской эпилепсии или кожевниковской эпилепсии.

Наиболее часто П. с. поражается на уровне внутренней капсулы. При этом развивается спастический паралич конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Для такой капсулярной гемиплегии характерна полная утрата произвольных движений в дистальных отделах конечностей (в кисти и стопе), типичной является поза Вернике — Манна (рис. 2): рука согнута в локтевом, лучезапястном и межфаланговых суставах, приведена к туловищу, бедро и голень разогнуты, стопа в положении подошвенного сгибания и повернута внутрь. При ходьбе паретичная нога выносится вперед, описывая полукруг (так называемая косящая походка). Спастичность, а затем и контрактура парализованных мышц возникают вследствие одновременного поражения во внутренней капсуле аксонов пирамидной и экстрапирамидной систем.

Разрушение пирамидной системы на уровне ствола головного мозга проявляется различными альтернирующими синдромами: Вебера (при поражении одной ножки мозга), Фовилля или Мийяра — Гюблера (при поражении половины моста мозга), Авеллиса, Джексона (при поражении продолговатого мозга) и др.

При разрушении спинного мозга выше шейного утолщения развивается спастическая тетраплегия, а ниже шейного утолщения (но выше поясничного утолщения) — спастическая параплегия. Двустороннее поражение корково-ядерных трактов приводит к возникновению псевдобульбарного паралича (пареза), одной половины поперечника спинного мозга (правой или левой) — к развитию Броун-Секара синдрома.

При остром развитии поражения П. с. в первые несколько часов или суток нередко наблюдается снижение мышечного тонуса и глубоких рефлексов в парализованных конечностях. Связано это с состоянием диашиза, после устранения которого наступает повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов. Вместе с тем пирамидные знаки (симптом Бабинского и т.п.) выявляются и на фоне признаков диашиза. Диашиз — состояние недеятельности нервных центров, развивающееся вследствие внезапного прекращения поступления к ним возбуждающих импульсов. Бывает выражено в первые дни после острого обширного внутримозгового кровоизлияния, спинномозговой травмы, приводящих к поражению пирамидной системы на разных ее уровнях. Дефицит возбуждающих импульсов после повреждения проводников переводит структурно сохраненные нервные клетки на иной уровень реактивности, что клинически проявляется различными расстройствами функций.

Контрактуры. Стойкое тоническое напряжение мышц, вызывающее ограничение движений в суставе, называется контрактурой. Различают по форме сгибательные, разгибательные, пронаторные; по локализации – контрактуры кисти, стопы; монопараплегические, три– и квадриплегические; по способу проявления – стойкие и непостоянные в виде тонических спазмов; по сроку возникновения после развития патологического процесса – ранние и поздние; по связи с болью – защитно-рефлекторные, анталгические; в зависимости от поражения различных отделов нервной системы – пирамидные (гемиплегические), экстрапирамидные, спинальные (параплегические), менингеальные, при поражении периферических нервов, например лицевого. Ранняя контрактура – горметония. Характеризуется периодическими тоническими спазмами во всех конечностях, появлением выраженных защитных рефлексов, зависимостью от интеро– и экстероцептивных раздражений. Поздняя гемиплегическая контрактура (поза Вернике—Манна) – приведение плеча к туловищу, сгибание предплечья, сгибание и пронация кисти, разгибание бедра, голени и подошвенное сгибание стопы; при ходьбе нога описывает полукруг.

2. Бассейны кровоснабжения головного мозга Клинические симптомы, характерные для нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

Ответ:

Кровоснабжение головного мозга осуществляется двумя внутренними сонными артериями и двумя позвоночными артериями. Отток крови происходит по двум яремным венам.

Сонные артерии формируют каротидный бассейн. Они берут своё начало в грудной полости: правая от плечеголовного ствола (лат. truncus brachiocephalicus), левая — от дуги аорты (лат. arсus aortae). Сонные артерии обеспечивают около 70-85 % притока крови к мозгу.

Позвоночные артерии формируют вертебро-базилярный бассейн. Они кровоснабжают задние отделы мозга (продолговатый мозг, шейный отдел спинного мозга, и мозжечок). Позвоночные артерии берут своё начало в грудной полости, и проходят к головному мозгу в костном канале, образованном поперечными отростками шейных позвонков. По разным данным, позвоночные артерии обеспечивают около 15-30 % притока крови к головному мозгу.

В результате слияния позвоночные артерии образуют основную артерию (базилярная артерия, а. basilaris) — непарный сосуд, который располагается в базилярной борозде моста.

Возле основания черепа магистральные артерии образуют вилизиев круг, от которого и отходят артерии, которые поставляют кровь в ткани головного мозга. В формировании Виллизиева круга участвуют следующие артерии:

Ø передняя мозговая артерия

Ø передняя соединительная артерия

Ø задняя соединительная артерия

Ø задняя мозговая артерия

Круг Захарченка

От каждой вертебральной артерии отходят и сразу направляются вниз к спинному мозгу две веточки, которые, сливаясь, образуют переднюю спинальную артерию (a. spinalis anterior). Таким образом, на основании продолговатого мозга формируется ромб «артериального круга Захарченко», его верхний угол представлен началом основной артерии а нижний — передней спинальнои артерией.

Сосудистая система головного мозга может быть разделена на две большие части: передняя (каротидная) и задняя (вертебрально-базилярная) системы. В каждой системе есть три компонента: экстракраниальные артерии, крупные внутричерепные артерии и мелкие (по диаметру) поверхностные и глубокие перфорирующие артерии. Эти группы артерий имеют различные структурные и функциональные характеристики. Экстракраниальные сосуды, например, сосуды бассейна общей сонной артерии (ОСА), имеют трехслойную структуру (интима, медиа и адвентиция) и работают как емкостные сосуды. Между этими артериями существует ограниченное число анастомозов. Крупные внутричерепные артерии (например, СМА) имеют потенциально важные анастомотические связи поверх мягкой мозговой оболочки и на основании мозга через вилизиев круг и сосудистые сплетения. Адвентиция этих артерий тоньше, чем в экстракраниальных сосудах, с небольшим количеством эластической ткани. Таким образом, по своей структуре эти сосуды более плотные, чем экстракраниальные сосуды того же размера. Мелкие глубинные перфорирующие артерии, например, лентикулостриарные артерии (ЛСА), и поверхностные перфорирующие артерии мягкой мозговой оболочки являются в большинстве концевыми артериями с очень ограниченными возможностями для анастомозирования и представляют собой резистивные сосуды. Общее сопротивление в любом отделе артериального дерева обратно пропорционально плотности сосудов, которая примерно в четыре раза больше в сером веществе (кортикальном и субкортикальном), чем в белом веществе.

Передняя (каротидная) система

Общая сонная артерия (ОСА)

Левая общая сонная артерия обычно отходит непосредственно от левой половины дуги аорты, в то время как правая общая сонная артерия берет начало от плечеголовного ствола. Общие сонные артерии (ОСА) поднимаются в переднем треугольнике шеи и на уровне щитовидного хряща делятся на внутреннюю сонную артерию (ВСА) и наружную сонную артерию (НСА). На всем протяжении ОСА тесно связаны с симпатическими волокнами. Таким образом, поражение ОСА (травма, расслоение или иногда тромботическая закупорка) могут вызвать нарушение симпатической иннервации соответствующего глаза (синдром Горнера) с участием потоотделительных волокон для лица. Повреждение ОСА или её тромбирование также могут привести к каротидинии – синдрому, характеризующемуся болезненностью при пальпации и болью в лобно-височной области на той же стороне. Среди причин стоит отметить осложнение после рентгенотерапии этой области.

Наружная сонная артерия (НСА)

У пациентов с цереброваскулярной патологией ветви НСА (восходящая глоточная, верхняя щитовидная, язычная, затылочная, лицевая, задняя ушная, внутренняя верхнечелюстная и поверхностная височная) представляют интерес в основном из-за возможных анастомозов с внутричерепными ветвями ВСА.

При окклюзии или тяжёлом стенозе экстракраниального отдела ВСА кровоток поддерживается за счёт коллатералий между НСА и ВСА на стороне поражения. Предполагается, что преходящая слепота может возникать вследствие периодической гипоперфузии через коллатерали НСА – ВСА из-за стеноза НСА, особенно в тех случаях, когда имеет место окклюзия или выраженный стеноз ВСА на той же стороне. Ветви НСА могут быть поражены гигантоклеточным артериитом. Пульсация височной артерии может быть уменьшена или отсутствовать со стороны окклюзии ОСА или НСА и, наоборот, может быть увеличена при окклюзии ВСА на той же стороне.

Внутренняя сонная артерия (ВСА)

ВСА с обеих сторон проходит через рваное отверстие на основании черепа. Вдоль его каменистой части от ВСА отходят небольшие ветви к барабанной полости и артерия крыловидного канала, которая может анастомозировать с внутренней верхнечелюстной артерией – ветвью НСА.

Причиной появления неврологических симптомов могут быть артерио-артериальная эмболия, низкий кровоток дистальнее места окклюзии или местный тромбоз артерии. Клиническая картина может изменяться от транзиторного нарушения функций коры до «полного набора» из гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии и тяжелых нарушений высших корковых функций. Недалеко от отхождения ВСА располагаются верхний гортанный и подъязычный нервы, которые могут пострадать при оперативных вмешательствах. На этом уровне ВСА может быть повреждена атеросклеротической бляшкой, травмой, вызывающей расслоение артерии (когда шея ротирована или находится в положении гиперэкстензии, а артерия натянута над поперечным отростком С1-С2); псевдоаневризмами, которые тоже могут быть источником эмболии; спонтанным расслоением, возникающим при наличии небольшой травмы или отсутствии таковой; местным артериитом, развивающимся вторично вследствие паратонзиллярных инфекций.

Каротидный сифон

S-образный каротидный сифон находится в венозном сплетении пещеристого синуса, поблизости от III, IV, V и VI черепных нервов, так как они проходят в боковой стенке синуса.

Атероматозная бляшка может повреждать ВСА в сифоне. Хотя это может служить причиной эмболии, снижения кровотока и в некоторых случаях полной окклюзии, окончательные симптомы будут аналогичны симптомам, возникающим при поражении более проксимальных участков ВСА. Выраженность бляшки не обязательно соответствует таковой в зоне каротидной бифуркации. Аневризмы на уровне пещеристого синуса встречаются относительно часто и могут проявляться дисфункцией III нерва. При разрыве артерии в кавернозном синусе может развиваться каротидно-кавернозное соустье. Типичная картина состоит из пульсирующего птоза с офтальмоплегией и снижением остроты зрения.

Супраклиноидная часть ВСА

Короткая супраклиноидная часть ВСА располагается в субарахноидальном пространстве вблизи III черепного нерва. Наиболее важной ветвью является глазничная артерия, которая поступает в глазницу через зрительный канал. Она и ветви глазничной артерии (слёзная, надглазничная, решётчатая артерии, а также артерия век) представляют собой наиболее важные потенциальные анастомотические связи с НСА.

Amaurosis fugax, или транзиторная монокулярная слепота, может возникать в результате попадания эмбола из ВСА в глазничную артерию. Сочетание эпизодов ишемии мозга и глаза на той же стороне указывают на тяжёлый стеноз или окклюзию ВСА, хотя эти симптомы редко возникают одновременно. Когда происходит окклюзия ВСА, дистальная часть тромба может заканчиваться на уровне глазничной артерии.

Задняя соединительная артерия (ЗСоА)

Аневризмы в месте отхождения ЗСоА могут проявляться в виде болезненного поражения глазодвигательного нерва с вовлечением зрачка или же как САК. У некоторых пациентов обе ЗСоА могут отсутствовать, что проявляется более выраженной симптоматикой при поражения сосудов ВББ, чем у больных с интактным вилизиевым кругом.

Передняя ворсинчатая артерия (ПВрсА)

Передняя ворсинчатая артерия начинается непосредственно перед делением ВСА на переднюю и среднюю мозговые артерии. Несмотря на то, что это относительно небольшая ветвь, получившая своё название потому, что снабжает кровью ворсинчатое сплетение, она может обеспечивать питание таких важных структур, как бледный шар, передние отделы гиппокампа, крючок, нижнюю часть задней ножки внутренней капсулы, ростральные отделы среднего мозга, включая и ножку мозга. Она сопровождает зрительный тракт, снабжает кровью ЛКТ и зрительную лучистость и соединяется с задней ворсинчатой артерией – ветвью задней мозговой артерии. Изолированная окклюзия ПВрсА чаще возникает из-за патологии самой артерии, чем вследствие тромбоза или эмболии из более проксимальных сосудов.

При инфарктах в бассейне ПВрсА обычно возникают гемипарез и гемигипалгезия на противоположной стороне, но часто сохраняется глубокая чувствительность. Возможны также нарушения высших мозговых функций (например, речи и зрительно-пространственной ориентации), что связано с распространением ишемии на латеральные отделы таламуса. При обширном инфаркте в территории ПВрсА дополнительно наблюдаются и зрительные выпадения.

Передняя мозговая артерия (ПМА)

Изолированный инфаркт зоны кровоснабжения ПМА наблюдается сравнительно редко по сравнению с «вазоспазмом», осложняющим САК. Отчасти это происходит из-за того, что при закупорке проксимального участка ПМА дистальные её отделы будут снабжаться из другой ПМА через ПСоА. Двусторонний инфаркт в зоне кровоснабжения ПМА всегда требует поиска недавно разорвавшейся аневризмы, хотя он также встречается, когда обе ПМА питаются из одной сонной артерии через ПСоА или из-за перекреста дистальных ветвей в продольной щели головного мозга. Большинство случаев инфаркта в территории ПМА возникают или из-за кардиогенной эмболии, или вследствие артерио-артериальной эмболии из закупоренной или стенозированной ВСА.

Двигательные нарушения в ноге выражены сильнее, чем в руке, и часто в дистальных её отделах, в противоположность тому, что наблюдается при инфарктах в зоне кровоснабжения СМА. Если страдает рука, то причиной этого считается распространение зоны ишемии на внутреннюю капсулу, хотя в некоторых случаях это может быть формой двигательного «невнимания» из-за поражения дополнительной двигательной зоны. Сенсорные нарушения встречаются редко или слабо выражены.

Возвратная артерия Хюбнера

Возвратная артерия Хюбнера – непостоянная ветвь ПМА, которая, если она присутствует, обычно начинается на уровне ПСоА. Она может снабжать головку хвостатого ядра, нижнюю часть передней ножки внутренней капсулы и гипоталамус. Нарушение вследствие односторонней окклюзии возвратной артерии зависит от степени снабжения ею внутренней капсулы. Характерной считается слабость мышц лица и руки, часто сопровождающаяся дизартрией.

Главный ствол средней мозговой артерии

Первый сегмент СМА располагается латерально между верхней поверхностью височной доли и нижней поверхностью лобной доли, до тех пор пока не достигает сильвиевой борозды. Лентикулостриарные артерии (ЛСА) берут начало от проксимальной части СМА.

Окклюзия ствола СМА почти всегда вызывает появление неврологических симптомов. В большинстве случаев окклюзия наступает в проксимальном участке ствола, вовлекая в процесс ЛСА, и, следовательно, развивается ишемия как поверхностных, так и глубоких зон кровоснабжения СМА. Обычно это проявляется гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне, гемианопсией и расстройством соответствующих высших корковых функций (т.е. дисфазией, если процесс развивается в доминантном полушарии).

Глубинные перфорирующие артерии СМА (лентикулостриарные)

От главного ствола СМА под прямым углом отходит различное число (обычно 6-12) лентикулостриарных артерий (ЛСА), которые проникают в переднее перфорирующее вещество. Они могут снабжать чечевицеобразное ядро, боковую часть головки хвостатого ядра, переднюю ножку внутренней капсулы, часть бледного шара и дорсальные отделы внутренней капсулы.

Когда при окклюзии ствола СМА тромб располагается в месте отхождения всех ЛСА, может развиться инфаркт, по форме напоминающий запятую, так называемый стриатокапсулярный инфаркт. В конечностях больше выявляются нарушения движений, чем чувствительности, примерно одинаково они выражены в руке и ноге.

Окклюзия отдельной ЛСА приводит к «лакунарному инфаркту», так как между соседними перфорирующими артериями нет функциональных анастомозов. Отметим, что это патологоанатомический термин, и для ясности его рентгенологическим эквивалентом, вероятно, должен быть «небольшей глубинный инфаркт». Размер инфаркта будет зависеть от окклюзии в сосуде, т.е. чем более проксимально располагается окклюзия в ЛСА, тем больше лакуна. Единичные лакуны могут проявляться одним из классических «лакунарных синдромов» или изолированными двигательными нарушениями (например, гемибаллизмом). Тем не менее, большинство лакун (80 %) протекают бессимтомно (или клинически не распознаются) и располагаются чаще всего в чечевицеобразном ядре.

Корковые ветви СМА

В сильвиевой борозде СМА обычно разделяется на верхнюю и нижнюю части. От верхней части обычно берут начало глазнично-лобная, предлобная, прероландовая, роландовая, передние теменные и задние теменные ветви, в то время как от нижнего – угловая, височно-затылочная, задняя, средняя, передняя височные, а также височно-полярная ветви. В месте отхождения ветвей диаметр просвета данных сосудов составляет обычно около 1 мм, но в месте их анастомоза с ветвями ПМА и ЗМА их диаметр, как правило, менее 0,2 мм. Между отдельными ветвями СМА не существует значительного коллатерального кровотока.

Локальное поражение ветвей маловероятно, за исключением случаев церебрального васкулита. Главными обтурирующими механизмами, возможно, являются эмболия или вторичное снижение кровотока в ответ на более проксимальное поражение сосудов.

Задняя (вертебрально-базилярная) система

Как и в случае с ВСА, окклюзия ПА может быть асимптомной. Но может иметь место и обширный инфаркт бокового отдела продолговатого мозга и нижней поверхности полушария мозжечка. Расслоение ПА может проявляться САК). Синдром подключичного обкрадывания развивается в том случае, когда имеется гемодинамически значимый стеноз подключичной артерии проксимальнее места отхождения ПА. В этом случае наблюдается нормальное направление кровотока в противоположной ПА и обратное направление его ПА на стороне стеноза, когда кровь поступает в подключичную артерию из ПА. Давление крови на стороне поражения будет ниже, а пульс слабее. Работа руки на стороне поражения снижает кровоток в стволе мозга, что может вызывать симптомы дисфункции стволовых структур. Однако примечательно, что обратный ток крови в ПА является частой находкой при ультразвуковом и ангиографическом исследованиях среди пациентов, у которых неврологическая симптоматика полностью отсутствует.

Обратный ток крови в позвоночной артерии зачастую обнаруживается у тех пациентов, у которых неврологическая симптоматика полностью отсутствует.

Задняя нижняя мозжечковая артерия (ЗНМА)

Существуют медиальные и латеральные ветви ЗНМА. Медиальная ветвь обычно снабжает кровью червь мозжечка и прилегающую часть полушария, а латеральная ветвь – поверхности коры миндалины мозжечка и подзатылочную поверхность полушария.

Исторически окклюзия ЗНМА связывалась с латеральными инфарктами продолговатого мозга, вызывающими синдром Валленберга. Он включает в себя синдром Горнера на стороне очага (нисходящие симпатические волокна), потерю спиноталамической иннервации от противоположных конечностей (спиноталамический тракт) и половины лица на стороне очага (нисходящий тригеминальный тракт), головокружение, тошноту, рвоту и нистагм (вестибулярные ядра), атаксию конечностей (нижняя ножка мозжечка) и паралич нёба, гортани и глотки (двойное ядро), что приводит к дизартрии, дисфонии и дисфагии на стороне очага. Как и другие «классические» синдромы поражения ствола мозга, полная форма синдрома Валленберга встречается в клинической практике относительно редко. Считается, что те синдромы, которые не включают в себя поражение латеральных отделов продолговатого мозга, встречаются чаще. Обычно они проявляются головокружением, головной болью, атаксией (походки и конечностей) и нистагмом. Другим важным симптомом является осевая латеропульсия в сторону очага, при которой пациенту кажется, что произошло боковое смещение центра тяжести. Изолированное головокружение всё чаще выявляется как проявление инфаркта ЗНМА

Основная артерия (ОА)

Общая схема ветвей ОА представлена короткими парамедианными (перфорирующими) ветвями, которые снабжают основания моста с обеих сторон от средней линии, а также срединные отделы покрышки моста.

Окклюзия отдельной парамедианной артерии, приводящая к ограниченному инфаркту в стволе мозга, может проявляться любым из классических лакунарных синдромов. Нарушения движения глаз (ядерные или межъядерные) тоже могут возникать вследствие таких поражений изолированно или в дополнение к чисто двигательным нарушениям (например, синдром Вебера). «Синдром запертого человека» возникает при двустороннем инфаркте или кровоизлиянии в основании моста.

«Синдром верхнего отдела – развилки ОА» проявляется совокупностью жалоб и симптомов, которые могут встречаться при поражении эмболом дистального отдела ОА, что приводит к двусторонней ишемии ростральных отделов ствола мозга и зоны кровоснабжения ЗМА. Синдром включает изменения зрачковых рефлексов, надъядерный парез взора вверх, птоз или ретракцию века, нарушения сна, галлюцинации, непроизвольные движения: гемибаллизм (вследствие поражения ростральных структур ствола мозга), зрительные нарушения типа корковой слепоты (из-за поражения затылочных долей) или амнезию (из-за поражения височных долей или таламуса).

Передняя нижняя мозжечковая артерия (ПНМА)

ПНМА берут начало в каудальном отделе ОА и снабжают ростральные мозжечковые структуры, но ранее они отдают ветви к ростральной части продолговатого мозга и основанию моста. В большинстве случаев от ПНМА также берут начало артерия лабиринта и внутренняя слуховая артерия. Лабиринтная артерия снабжает VII и VIII черепные нервы в слуховом канале и при входе во внутреннее ухо делится на общую кохлеарную и переднюю вестибулярную артерии. Общая кохлеарная артерия затем разделяется на главную кохлеарную артерию, которая снабжает спиральный ганглий и структуры базилярной мембраны, и на заднюю вестибулярную артерию, которая снабжает нижнюю часть мешочка и ампулу полукружного канала. Передняя вестибулярная артерия кровоснабжает эллиптический мешочек и ампулу переднего и горизонтального полукружных каналов. Изолированная окклюзия ПНМА развивается относительно нечасто, но при её возникновении всегда наблюдается инфаркт как мозжечка, так и моста. Жалобами являются шум в ушах, головокружение и тошнота в сочетании с синдромом Горнера и ядерным поражением лицевого нерва на стороне окклюзии, дизартрия, нистагм, потеря чувствительности в зоне тройничного нерва и мозжечковая атаксия на стороне очага, иногда гемипарез (т.е. проявления подобны тем, которые возникают при латеральном медуллярном синдроме с поражением IX и X пар черепных нервов, но в данном случае – это VII и VIII пары черепных нервов и гемипарез). Окклюзия внутренней слуховой артерии, возможно, является недостаточно распознаваемой причиной внезапной односторонней глухоты, которая, как и головокружение, может встречаться изолированно. Окклюзия ПНМА, вероятно, наиболее часто развивается вследствие атеросклеротического поражения ОА или аномалий типа долихоэктазии.

Верхняя мозжечковая артерия (ВМА)

ВМА отходит от ОА непосредственно перед её бифуркацией. Обычно она снабжает дорсолатеральную поверхность среднего мозга и отдает ветви к верхней ножке мозжечка и верхней поверхности полушарий мозжечка. «Классический» синдром окклюзии ВМА с ишемией всей территории её включает синдром Горнера, атаксию и тремор конечности на стороне окклюзии с контралатеральной потерей чувствительности (спиноталамический тракт), паралич лицевой мускулатуры по центральному типу и иногда поражение IV черепного нерва на противоположной стороне. Подобная чистая форма данного синдрома наблюдается очень редко. Инфаркты, вовлекающие только мозжечковую зону ВМА, имеют благоприятный прогноз. При инфарктах в зоне ВМА головокружение встречается значительно реже, чем при инфарктах в зонах кровоснабжения ЗНМА или ПНМА. Эмболия (кардиального генеза или артерио-артериальная) рассматривается как наиболее частая причина полных и частичных инфарктов в зоне кровоснабжения ВМА.

Задняя мозговая артерия (ЗМА)

Две ЗМА обычно представляют собой конечные ветви ОА. Р1-сегменты ЗМА огибают ножки мозга и затем располагаются между медиальной поверхностью височной доли и верхней частью ствола мозга. От этой части ЗМА отходят небольшие парамедианные мезэнцефалические артерии и таламо-субталамические артерии, которые снабжают медиальную часть среднего мозга, таламус и часть латерального коленчатого тела. Окклюзия отдельной ЗМА может служить причиной двустороннего инфаркта среднего мозга.

Окклюзии в месте отхождения ЗМА, вероятно, чаще всего эмболического генеза и возникают вследствие закупорки эмболом базилярной бифуркации.

Окклюзия погружных перфорирующих ветвей ЗМА приводит к ишемии таламуса и верхней части ствола мозга. У этих пациентов может развиться гемипарез в дополнение к нарушениям зрения, что напоминает обширный инфаркт зоны кровоснабжения СМА. Нарушение полей зрения наиболее часто встречается при инфаркте в зоне ЗМА. Может возникать гомонимная гемианопсия без повреждения макулярного пучка, поскольку, благодаря коллатеральному кровотоку из СМА, сохраняется кровоснабжение полюса затылочной доли и зрительная лучистость не вовлекается в патологический процесс.

Иногда наблюдается рецептивная афазия, тогда как в других случаях возникают проблемы с называнием предметов. Алексия, с аграфией или без неё, может возникать в результате окклюзии левой ЗМА. Прямое поражение височных долей, таламуса или маммилоталамического пучка может служить причиной амнезии. Типичной является выраженная амнезия на недавние события. Инфаркт в зоне кровоснабжения ЗМА недоминантного полушария может приводить к нарушениям зрительно-пространственной функции.

3.Больная Г., 30 лет. Заболевание началось год назад с резкого снижения зрения на правый глаз. В течение месяца лечилась у офтальмологов по поводу ретробульбарного неврита зрительного нерва. Зрение улучшилось. Спустя полгода появилось двоение в глазах, слабость ног, шатание при ходьбе; затруднено мочеиспускание. Объективно: со стороны внутренних органов патологии не выявлено.

В неврологическом статусе: острота зрения на правый глаз - 0,6 (коррекция не улучшает зрения), на левый глаз - 1,0. На глазном дне отмечается бледность соска правого зрительного нерва. Сглажена левая носогубная складка. Горизонтальный крупноразмашистый нистагм. Язык уклоняется влево, атрофии его мышц нет.

Сила рук и особенно ног снижена. Тонус мышц повышен в разгибателях голеней. Сухожильные и надкостничные рефлексы высокие как с рук, так и с ног. Клонус надколенников и стоп. Кожные брюшные рефлексы отсутствуют. Патологические рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо вызываются с обеих сторон.

В позе Ромберга шатается в различные стороны. Походка атактическая. Адиадохокинез. Выполняет пальце-носовую, коленно-пяточную пробу с интенцией с обеих сторон. Асинергия движений, выявленная пробой Бабинского. Установлено снижение вибрационной чувствительности с ногтевых фаланг стоп, с лодыжек и надколенников.

Требуется:

1. Выделить ведущие синдромы: атрофия правого зрительного нерва, центральный парез парез лицевого нерва и языкоглоточного слева, Тетрапарез с большей выраженностью в руках, мозжечковая атаксия с 2-х сторон, поражение проводящих пучков глубокой чувтвительности.

2. Поставить топический диагноз: рассыпная неврологическая симптоматика.

3. Назначить обследование: МРТ головного и спинного мозга.

4. Поставить клинический диагноз и установить возможную причину заболевания: Рассеянный склероз, ремитирующее течение, обострение.

5. Назначить лечение: ГКС, Симптоматическая терапия.

используется метилпреднизолон, который вводится внутривенно капельно в дозе 1000 – 2000 мг в день (на 400-500 мл физиологического раствора)в зависимости от тяжести обострения в течение 3-10 дней.

Затем в некоторых случаях может назначаться короткий поддерживающий курс преднизолона перорально (10-20 мг через день с постепенным снижением дозы).

При отсутствии метилпреднизолона, при тяжелых обострениях возможно внутримышечное или внутривенное введение дексаметазона, сравнимого с ним по эффективности. В зависимости от тяжести состояния препарат назначают в дозе 8-16 (реже до 32-64) мг в день со снижением на 2-4 мг через день. Основным недостатком дексаметазона является более выраженное по сравнению с метилпреднизолоном подавление продукции кортикостероидов надпочечниками, в связи с чем необходимо проведение более длительного поддерживающего курса преднизолоном per os.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 692 | Нарушение авторских прав