АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗОВНІШНІ ВАДИ.

Вади розвитку ЦНС.

Передчасне закриття переднього кінця нейропори призводить до зупинки розвитку головного мозку – акранії та аненцефалії (відсутності утворення черепа та мозку).

До тяжких вад раннього періоду ембріогенезу належать також циклопія – наявність на деформованому черепі однієї орбіти зі злитими та недорозвинутими очними яблуками в ній і носом у формі паростка шкіри над оком.

Затримка в часі закриття перднього кінця нервової трубки супроводжується незарощенням кісток черепа та виходом через кістковий дефект мозкової грижі. Остання може складатися лише з оболонки мозку (м’якої) і мати форму грижового мішка з черепно-мозковою рідиною (ліквором) в ньому -–така грижа називається менінгоцеле та гідроменінгоцеле, або включати також і мозкову тканину – тоді вона називається енцефалоцеле. Мозкові грижи бувають переважно задні, потиличні, рідше – передні, лобні, які виходять над основою носа чи біля внутрішнього куточка ока.

Вади черепа та головного мозку можуть також зумовлюватися передчасним зрощенням між собою черепних кісток – закриттям одного чи багатьох черепно-мозкових швів (craniosynostosis). Це веде до деформації черепа (мікроцефалії та оксицефалії) та порушення функції мозку головним чином через гідроцефалію (підвищення тиску ліквору в мозку та черепі).

Мікроцефалія виявляється малими розмірами голови та мозку, атрофією мозку та розтягненням його ліквором.

Серед вад черепа та мозку значне місце належить природженій гідроцефалії. Ознаки природженої гідроцефалії: збільшені розміри голови, широко відкриті тім’ячка та шви черепа, різко розширені внутрішньомозкові шлуночки з великою кількістю в них ліквору.

Лікування гідроцефалії полягає в ранній операції шунтування лікворної системи черепа в черевну порожнину.

У разі затримки закриття каудального кінця ембріональної нервової трубки може виникати розщеплення хребетного стовпа на всій його відстані, в жолобі якого лежить незакрита нервова трубка, або ж мієлоцеле (myelocele).

Менінгоцеле (meningocele) – це випинання через локальний дефект у хребетному стовпі та твердій мозковій оболонці м’якої оболонки спиного мозку в формі пухиря, наповненого спиномозковою рідиною, під шкіру – та менінгомієлоцеле (meningomyelocele) – це випинання через дефект хребетного стовпа як м’якої оболонки спиного мозку, так і самого мозку під шкіру.

Частим варіантом вад хребетного стовпа є так званий прихований спінальний дизрафізм, чи приховане розщеплення хребетного стовпа (spina bifida occulta), який полягає в дефекті дужок хребетного стовпа в попереково-крижовому відділі його, закритому сполучною тканиною (без випинання оболонки спинного мозку та мозку).

Цю ваду виявляють випадково.

ВАДИ ШИЇ

Серединна кіста шиї. Виникає з незарощеної щитовидно-язикової протоки (ductus thyreoglosus). Має вигляд кульоподібної пухлини від 1,5-2 до 3-4 см у діаметрі, яка розташована по середній лінії шиї на відрізку між під’язиковою кісткою та верхнім краєм щитовидної залози, головним чином на рівні верхнього відтинку щитовидного хряща. Вміст кісти – біла прозора слизова рідина або ж рідкий гній у разі інфікування її. Клінічно вона виявляється найчастіше у віці 5-12 (переважно 7) років. Кіста має твердо-пружну консистенцію, гладеньку поверхню. Безболісна під час промацування, якщо в ній нема запалення (нагноєння). Вона зміщується під час ковтання разом із гортанню вгору. У діагностиуі її допомагають тонкоголкова пункція.

Серед серединних кіст близько 6% є дермоїдні кісти. Вмістом їх є сальний детрит.

Лікування серединних кіст хірургічне. Видаляють кісту разом із центральною частиною під’язикової кістки, через яку проходить верхній кінець щитоязикової протоки.

Бічні кісти шиї. Бувають переважно однобічними і розташовуються в зоні верхньої третини бічної поверхні шиї спереду від грудино-ключично-сосковидного м’яза. Виникає переважно в підлітковому та юнацькому віці. Розвиток бічної кісти стимулюється інфекцією. Кіста має вигляд пухлини овальної форми, яка на обмеженому відрізку деформує шию, виступаючи над рівнем шкіри на 2-4 см. Пухлина не зміщується під час ковтання. Вона має гладеньку поверхню. Консистенція її коливається від м’якої до твердо-пружної з симптомом ундуляції (балотування). Пальпація її безболісна, шкіра над кістою не змінена. Лімфатичні вузли шиї не збільшені. Кіста залягає глибоко, спереду вона вкрита претиреоїдними м’язами та краєм грудино-ключично-сосковидного. Задня її поверхня лежить на судинно-нервовому стовбурі шиї, безпосередньо на внутрішній яремній вені.

Лікування кісти хірургічне – видалення її з косо-поперечного розрізу над кістою завдовжки 8-10 см з перетином шийної фасції по передньому краю грудино-ключично-сосковидного м’яза і відведенням останнього зовні, а претиреоїдних м’язів - усередину.

Нориці бічної поверхні шиї. Виявляються одразу після народження. Клінічно виявляється у вигляді невеликого отвору на шкірі, з якого під час натискування виділяється крапля світлої слизової рідини. Шкіра навколо отвору нориці переважно чиста, не запалена. Лікування нориць хірургічне -–видаляють їх з косого доступу. Перед операцією для уточнення напрямку нориці роблять фістулографію, а на операційному столі в норицю вводять кольоровий антисептик для простеження ходу фістули в тканинах.

Кривошия. Це різкий нахил шиї вбік. Природжена кривошия виникає внаслідок рубцевого переродження і укорочення грудино-ключично-сосковидного м’яза в ембріональний період. Голова дитини нахилена в бік укороченого м’яза та вперед з поворотом обличчя і підборіддя в протилежний бік. При цьому рельєфно виступає натягнутий, як віжка, укорочений м’яз. Нахилена частина обличчя випнута та вкорочена, а протилежна – сплощена, видовжена та дещо атрофована. Через постійний нахил голови зміщується також плечовий пояс – опущений на боці нахилу, піднятий – на протилежному боці. У дитини звужене поле зору. За тривалого існування кривошиї з’являється такожвикривлення хребетного стовпа.

Невеликі ступені її в ранньому віці лікують консервативно – ортопедичним методом, застарілі форми та такі, що не піддаються консервативному лікуванню, потребують хірургічного втручання (повністю видаляють рубцево-перероджену частину м’яза разом із рубцево-зміненими та спаяними з ним фасціями). Корекція шиї і голови відбувається уже на операційному столі. Подальша фізіотерапія завершує реабілітацію.

Гігрома шиї. Це багатопорожнинна кіста. При цьому виявляють кулясте утворення з розстягнутою над ним шкірою та симптомами ундуляції. Лікування оперативне (видалення гігроми).

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 487 | Нарушение авторских прав