АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Течение и прогноз

У ребенка в первые месяцы жизни гидроцефалия обычно носит прогрессирующий характер. При этом отмечаются превышающий норму рост окружности головы и последующее развитие атрофии вещества головного мозга_ При сообщающейся гидроцефалии симптоматика нарастает сравнительно медленно, при окклюзионных формах - довольно интенсивно. У грудных детей, страдающих гидроцефалией, обычно снижается сопротивляемость к различным инфекциям. Последние протекают тяжело и сопровождаются нарастанием внутричерепной гипертензии. В результате консервативного или оперативного лечения, а иногда и спонтанно внутричерепное давление может нормализоваться и симптоматика стабилизируется, т.е. гидроцефалия компенсируется. Клиническая симптоматология компенсированной гидроцефалии во многом зависит от времени стабилизации процесса. У детей в первые месяцы жизни; до появление атрофии головного мозга, внутричерепное давление нормализуется в наиболее легких случаях. На первом году жизни они могут отставать в психическом и двигательном развитии, них увеличена на несколько сантиметров голова, поздно закрывается большой родничок. В дальнейшем от сверстников они отличаются только гидроцсфальной формой головы и некоторыми характерологическими особенностями. Благоприятный исход возможен и при компенсации гидроцефалии в более поздние сроки, когда окружность головы превышает форму на 5-10 см, а иногда и больше. В этих случаях дети отстают в психомоторном и речевом развитии, у них отмечается коробочно-тимпанический звук при перкуссии черепа, часто синдромы органического поражения головного мозга (спастический парапарез ног различной выраженности, атаксия, тремор, косоглазие). У многих детей интеллект сохраняется, но наблюдается ряд характерных психологических особенностей, которые обычно не являются препятствием для посещения массовой школы. К этим особенностям относятся хорошая механическая память, многословие, сложное построение фразы, склонность к резонерству, неуместным штукам. Однако иногда обнаруживается и нарушение интеллекта.

Врожденные пороки развития головного мозга (анэнцефалия, микроцефалия, спинно-мозговые и черепно-мозговые грыжи, микрогирия, макрогирия, голопрозэнцефалия, порэнцефалия и др.) этиология, патогенез. Генетические аспекты. Прогноз.

Анэнцефалия — отсутствие большого мозга, костей свода черепа и покрывающих его мягких тканей. На месте мозгового вещества обычно располагается соединительная ткань, богатая кровеносными сосудами, с кистозными полостями, выстланными медуллярным эпителием, глиальная ткань, единичные нервные клетки, остатки сосудистых сплетений.

Порэнцефалия истинная — наличие в ткани конечного мозга полостей разных размеров, выстланных

Голопрозэнцефалия — порок развития мозга, при котором его большие полушария не разделены и имеют вид единой полусферы, а боковые желудочки представлены единой полостью. Часто сочетается с другими врожденными пороками. Обычно смерть наступает вскоре после рождения. Может быть проявлением трисомии хромосом 13—15. Пороки конечного мозга сопровождаются различными, порой грубыми, нарушениями строения лица и его костей, в частности цебоцефалией, этмоцефалией и циклопией. Дети с циклопией обычно рождаются мертвыми.

Микроцефалия (синдром Джакомини) — недоразвитие головного мозга, проявляющееся при рождении уменьшением его массы и размеров (рис. 24.7). Микроцефалия обычно сочетается с уменьшенной окружностью головы (не менее чем на 5 см от средних показателей) и дальнейшим отставанием роста мозгового черепа (микрокрания), при этом швы его могут длительно оставаться открытыми. Кости черепа часто утолщены, в них рано формируются диплоидные каналы, внутричерепное давление не повышено. При микро-крании обычно отмечается соответствующее уменьшение размеров и массы головного мозга — микроцефалия.

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие порока развития черепа и головного мозга, при котором через имеющийся врожденный дефект костей черепа происходит выпячивание наружу мозга и его оболочек. Грыжи возникают по средней линии в местах слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется черепно-лицевой скелет. Наиболее часто они локализуются в области лобно-носового шва и у внутреннего угла глаза (передние мозговые грыжи), несколько реже — в затылочной области (задние мозговые грыжи).

Спинномозговые грыжи являются следствием нарушения эмбрионального развития, по-видимому, на стадии замыкания нейроэктодермальной пластинки в трубку. Они представляют собой выпячивание оболочек, корешков, а нередко и спинного мозга через дефект в дугах позвонков. Грыжа может локализоваться на любом уровне позвоночника, но наиболее часто в пояснич-но-крестцовом отделе. Спинномозговая грыжа иногда сочетается с пороком развития головного мозга (гидро-цефалией, агенезией мозолистого тела и др.). Различают несколько основных форм спинномозговой грыжи.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 930 | Нарушение авторских прав