АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Атрезия внепеченочных желчных протоков

Атрезия внепеченочных желчных протоков может отмечаться на ограниченном участке (атрезия дистальной части наружных желчных протоков, часто в сочетании с атрезией желчного пузыря) или носить диффузный характер с развитием фиброза. Клиническая картина различных вариантов атрезии (в том числе внутрипеченочной) сходна. Основным проявлением является желтуха, появляющаяся с первых дней жизни ребенка, иногда на 23й неделе после рождения, и прогрессивнонарастающая. Характерен сероватозеленый оттенок кожи, склер и слизистых оболочек, которые на высоте желтухи приобретают шафрановый оттенок. Первые порции мекония могут быть окрашенными, но со 23го дня жизни появляется ахоличный стул. В дальнейшем ахолия может носить перемежающийся характер вследствие диффузии билирубина из кровеносных сосудов в кишечник.

Иногда кал имеет светлолимонный цвет в результате выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры.

Размеры печени постепенно увеличиваются, ее консистенция становится более плотной, край – заостренным; параллельно или несколько позже развивается спленомегалия. Появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней поверхности брюшной стенки, асцит, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка и кишечника. В связи с парезом последнего увеличиваются размеры живота, развиваются метеоризм, рвота, диарея, гипотрофия.

На 45м месяце жизни появляются признаки печеночной недостаточности. В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, а также протромбина и фибриногена; повышается содержание прямого, а в после дующем и непрямого билирубина, ЩФ, ГГТ. В моче выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина.

С целью диагностики, кроме оценки характера стула (оценивается наличие ахолии) и уровня ГГТ сыворотки крови, проводятся УЗИ и внутривенная холангиохолецистография. При УЗИ желчный пузырь не визуализируется, отсутствуют дополнительные образования в области общего желчного протока (киста, «желчные пробки» или камни). Холангиохолецистография информативна лишь в тех случаях, когда уровень билирубина сыворотки крови не превышает 68,4 мкмоль/л.

Для исключения диагноза атрезии желчных протоков недостаточно получить их изображение: необходимым условием является поступление контрастированной желчи в кишечник. Поэтому рентгенографию следует проводить через 3, 6 и даже 24 ч после введения контрастного вещества. Наиболее целесообразным в диагностическом отношении являются прямая холангиография, а в сомнительных случаях – лапароскопия.

Кроме внутрипеченочного холестаза, дифференциальную диагностику атрезии проводят с физиологической желтухой (исчезает в течение 23 нед жизни, окраска кала и мочи не меняется), гемолитической болезнью новорожденных (имеются сведения о несовместимости крови

матери и плода по резусфактору или системе АВ0, анемия, повышение уровня непрямого билирубина сыворотки крови, кал и моча интенсивно окрашены), синдромом сгущения желчи или «желчными пробками» (эффективна желчегонная терапия).

При атрезии внепеченочных желчных протоков необходимо оперативное вмешательство, которое лучше проводить в возрасте 35 нед, максимум 11 нед, т. е. до развития цирроза печени. В этих слу

чаях прогноз благоприятный.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 583 | Нарушение авторских прав