АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Внутрипеченочный экстралобулярный холестаз

Внутрипеченочный холестаз может развиться на уровне гепатоцитов (интралобулярный) или внутрипеченочных желчных протоков (экстралобулярный).

Экстралобулярный холестаз связан с поражением эпителия внутрипеченочных желчных междольковых протоков и нарушением их проходимости. Экстралобулярные желчные протоки, соединяясь между собой, образуют долевые протоки, а затем общий желчный проток.

В протоках окончательно формируется состав желчи.

Многофакторность этиологии и патогенеза интралобулярного холестаза обусловила его связь с гепатитами различной этиологии (чаще вирусными) и их последствиями (циррозом печени). Однако в основе холестаза при этих заболеваниях лежат в основном интралобулярные механизмы. Значительно меньше внимания уделяется заболеваниям, в основе которых

лежит экстралобулярный холестаз: атрезия внутрипеченочных желчных протоков, гипоплазия внутрипеченочных междольковых желчных протоков (синдром Алажиля), несиндромальная форма гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, множественные кистозные расширения

внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли), прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз III типа, дефицит α1антитрипсина, поражение печени при муковисцидозе, манифестирующие в детском возрасте. Реже в педиатрической практике встречаются первичный билиарный цирроз (ПБЦ) печени и первичный склерозирующий холангит, одним из основных клинических проявлений которых является желтуха, обусловленная

дуктулярным холестазом.

Поскольку клинические проявления холестаза неспецифичны независимо от механизма его развития, задачей практического врача является прежде всего исключение внепеченочного («хирургического») холестаза, который длительное время может протекать под маской «терапевтического» внутрипеченочного.

С дифференциальнодиагностической точки зрения играют роль стойкость ахолии (непостоянна при внутрипеченочном холестазе), уровень ГГТ (резко повышен при внепеченочном холестазе), надстенотическое расширение желчных протоков по данным УЗИ, что является веским признаком механической (внепеченочной) блокады желчных путей. Кроме того, при внепеченочном холестазе желчный пузырь не визуализируется или визуализируется недостаточно. Более информативна ЭРХПГ, проведение которой возможно в специализированных учреждениях.

В сомнительных случаях при неоднозначной оценке перечисленных показателей или невозможности проведения инструментальных исследований прибегают к диагностическому тесту с назначением УДХК. Применение УДХК в течение 2 нед способствует окрашиванию стула и уменьшению степени выраженности холестаза у больных с внутрипеченочным холестазом. При внепеченочном холестазе сохраняется ахолия стула.

После исключения внепеченочного холестаза необходимо дифференцировать интра и экстралобулярный холестаз, что представляет собой трудную задачу в силу неспецифичности клинических признаков и параклинических показателей различных вариантов внутрипеченочного

холестаза. При проведении дифференциальной диагностики, на наш взгляд, необходимо достаточно четко ориентироваться в клинике заболеваний, обусловивших развитие холестаза, в данном случае экстралобулярного.

ПБЦ

ПБЦ представляет собой хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или ассоциирующееся с ним. При создании классификации хронических гепатитов обсуждался вопрос о целесообразности включения ПБЦ (также как и первичного склерозирующего холангита) в рубрику «Хронический гепатит». Основанием для этого стало то, что оба заболевания протекают хронически и при морфологическом исследовании биоптатов нередко выявляются признаки, характерные для аутоиммунного гепатита или хронического вирусного гепатита. Вместе с тем в случае ПБЦ и первичного склерозирующего холангита поражается преимущественно билиарная система, а не паренхима печени, что и послужило аргументом против включения их в рубрику «Хронический гепатит».

К ранним признакам ПБЦ, который в детском возрасте встречается относительно редко, относятся кожный зуд с желтухой или без нее, боль в правом подреберье, умеренная гепатомегалия.

По мере развития заболевания состояние больного прогрессивно ухудшается: появляются сосудистые звездочки, ксантомы, «печеночные» ладони; повышается температура тела; развивается синдром мальабсорбции, приводящий к постепенной потере массы тела.

Печень резко увеличивается, занимает значительную часть брюшной полости, из-за чего не всегда удается пропальпировать увеличенную селезенку. Появляются полиартралгии, признаки портальной гипертензии. Одним из достоверных дифференциально-диагностических признаков является повышение титра антимитохондриальных антител (1:20 и выше). Однако решающее диагностическое значение имеют лапароскопия и исследование биоптатов печени, позволяющие

исключить очаговое поражение печени, заболевания желчного пузыря и внепеченочных желчных путей и выявить признаки ПБЦ.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 971 | Нарушение авторских прав